Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Обзор кистозной болезни почек (Overview of Cystic Kidney Disease)

Авторы:

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

Последнее изменение содержания дек 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Кистозная болезнь почек может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма может наследоваться как аутосомно-доминантное или аутосомно-рецессивное заболевание или развиваться вследствие других причин (например, спорадических мутаций, хромосомной патологии, воздействия тератогенных факторов). Некоторые ее виды являются частью синдрома врожденных пороков развития (см. таблицу Основные группы кистозных нефропатий).

Таблица
icon

Основные группы кистозных нефропатий

Заболевание

Клинические особенности

Аутосомно-доминантное наследование

Боли в животе и в боку

Увеличенные почки с множественными двусторонними кистами

Внепочечные кисты (печень, поджелудочная железа, кишечник)

Аневризма сосудов головного мозга

ТСБП если развивается, то только во взрослом возрасте

Бранхио-ото-ренальный синдром (синдром Мельника-Фрейзера)

Бронхиальные фистулы и кисты

Периаурикулярные ямки или папилломы

Потеря слуха

Семейные почечные гамартомы

Первичный гиперпаратиреоз

Оссифицирующие фибромы нижней челюсти

Уменьшенный или нормальный размер почек

Полидипсия и полиурия

От отсутствующей до легкой протеинурии

Легкий мочевой осадок

Без тяжелой гипертензии на ранних стадиях

Ноктурия или энурез у детей

ТСБП во взрослом возрасте

Иногда подагра

Рото-лицевой и пальцевой синдром

Частичные щели в губе, языке и альвеолярных отростках

Гипоплазия носовых хрящей

Микроцисты в почках

Доброкачественные опухоли мозга, почек и кожи

Ангиомиолипомы почек

Пролиферация гемангиобластомы в сетчатку, головной мозг, спинной мозг и надпочечники

Аутосомно-рецессивные

Синдром Альстрёма

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек

Увеличенные почки с множественными двусторонними кистами

ТСБП наступает в детстве

Синдром Барде-Бидля

Умственная отсталость

Ретинопатия

Ожирение

Полидактилия

Синдром Эллис-Ван Кревельда

Карликовость с укорочением конечностей

Часто пороки сердца

Синдром Ивемарка

Агенезия селезенки

Заболевание сердца с развитием цианоза

Незавершенный поворот кишечника (мальротация)

Синдром Жена (асфиксическая торакальная дистрофия)

Карликовость с укорочением конечностей и уменьшением размера грудной клетки

Синдром Жубера

Умственная отсталость

Снижение мышечного тонуса

Нарушение ритма дыхания

Нарушение движений глазных яблок

Синдром Меккеля-Грубера

Окципитальное энцефалоцеле

Полидактилия

Черепно-лицевая дисплазия

Уменьшенный или нормальный размер почек

Полидипсия и полиурия

Умеренная протеинурия с нормальным мочевым осдадком

возможное развитие ТСБП в детстве

Синдром Цельвегера (цереброгепаторенальный синдром)

Пороки развития мозга и печени

Задержка развития

Высокие уровни сывороточного железа и меди

Снижение мышечного тонуса

Другие врожденные заболевания*

Кисты неканальцевого происхождения (гломерулярные, субкапсулярные и чашечно-лоханочные кисты)

Различные клинические характеристики

Синдромы мальформаций

Различные клинические характеристики

Расширение канальцев и кисты собирающих проток

Не прогрессирует до ХПН

Мультикистозная дисплазия почки

Односторонняя непочкообразная масса кист и соединительной ткани, функционирующая почечная ткань как правило отсутствует

Сочетание со структурной обструкцией мочевых путей или метанефрической мальформацией

Степень дисплазии различна в двух почках

Глубокая задержка развития

Мальформации головы, лица, рук и ног

Приобретенные

Множественные кисты

Заболевание связано с долгосрочным диализом, как правило, свыше 10 лет

Кисты, связанные с опухолями

Например, с почечно-клеточной карциномой или нефробластомой

Солитарные простые кисты

Ассоциированы с возрастом

*вызванные, например, спонтанными мутациями, хромосомной патологией, воздействием тератогенных факторов или неизвестными механизмами.

ТСБП =терминальная стадия болезни почек.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ