Хорея характеризуется неритмичными, отрывистыми, быстрыми, неподавляемыми, непроизвольными движениями, преимущественно в дистальных мышечных группах и лицевой мускулатуре; патологические движения сливаются с наполовину целенаправленными движениями, что может скрывать непроизвольные движения. При атетозе (медленной хорее) наблюдаются неритмичные, замедленные, извивающиеся, червеобразные движения, преимущественно в дистальных мышечных группах, часто чередующиеся с частой сменой положения проксимальных отделов конечностей. Гемибаллизм характеризуется односторонними быстрыми неритмичными неподавляемыми и непредсказуемыми резкими движениями проксимальных отделов плеча и/или ноги; в редких случаях такие движения двусторонние (баллизм). Гемибаллизм может рассматриваться как тяжелая форма хореи.
(См. также Обзор двигательных и мозжечковых расстройств).
Хорею и атетоз диагностируют по клиническим проявлениям; многие специалисты считают, что их сочетание (хореоатетоз) является наложением атетоза на хорею. Хорея и атетоз обусловлены нарушением процесса ингибирования базальными ганглиями таламокортикальных нейронов. Механизм его развития может быть связан с избыточной дофаминергической активностью.
Клиницисты должны по возможности искать и стараться излечить причину хореи.
Наиболее часто из нейродегенеративных заболеваний к развитию хореи приводит болезнь Хантингтона. При болезни Хантингтона для лечения хореи можно назначить препараты, подавляющие дофаминергическую активность, такие как нейролептики (например, рисперидон, оланзапин) и препараты, истощающие запасы дофамина (например, деутетрабеназин, резерпин [в США более не доступен], тетрабеназин). Нейролептики также могут способствовать ослаблению выраженности психоневрологических симптомов, обычно связанных с болезнью Хантингтона (например, импульсивность, тревожность, психотическое поведение). Несмотря на применение лекарственных препаратов, возможности коррекции хореи могут быть ограничены и недолгосрочны. Все эти препараты можно с осторожностью использовать для лечения хореи даже в случаях, когда ее причина не определена.
Прочие причины хореи включают:
Системная красная волчанка (СКВ) с поражением центральной нервной системы (ЦНС)
Лекарственные средства (например, леводопа у пациентов с болезнью Паркинсона, фенитоин, кокаин, трициклические антидепрессанты, оральные контрацептивы)
Поздняя дискинезия (вследствие использования типичных и атипичных нейролептиков или других препаратов, блокирующих дофаминовые рецепторы в головном мозге), которая может проявляться в виде хореи или дистонии, не зависящих от других поздних синдромов, таких как тики, стереотипии (стереотипные движения) и акатизия (двигательное беспокойство)
Беременность
Хорея Сиденгама может развиваться при ревматической лихорадке, в том числе как ее первый симптом. Острую одностороннюю хорею (гемихорею) на противоположной стороне тела вызывают опухоль или инфаркт в полосатом теле (в области хвостатого ядра или скорлупе). Выраженность Хореи Сиденгама и хореи, вызванной инфарктом хвостатого ядра, со временем часто уменьшается без лечения.
Хорея, обусловленная гипертиреозом или другой метаболической причиной (например, гипергликемией), обычно со временем уменьшается при нормализации функции щитовидной железы или уровня глюкозы. Если хорея не проходит после нескольких недель метаболического контроля, врачи должны провести обследование на другую причину, такую как инсульт.
У пациентов с хореей старше 60 лет не следует предполагать сенильную хорею, однако их необходимо тщательно обследовать для того, чтобы определить причину возникновения заболевания (например, токсическую, метаболическую, аутоиммунную, паранеопластическую, медикаментозно индуцированную).
Хорея беременных часто развивается при беременности у женщин, перенесших ревматическую лихорадку. Как правило, хорея появляется во время первого триместра беременности и спонтанно разрешается во время или после родов. Если хорея тяжелая, и до родов необходимо ее лечение, показаны барбитураты, так как они вызывают меньше рисков для плода, чем другие используемые для лечения хореи препараты. Реже сходная клиническая симптоматика наблюдается у женщин, принимающих пероральные контрацептивы.
Гемибаллизм развивается вследствие поражения (как правило, инфаркта) контралатерального субталамического ядра, или прилежащей к нему области. Несмотря на то что гемибаллизм приводит снижению трудоспособности, как правило, он самопроизвольно регрессирует в течение 6–8 недель. Тяжелый гемибаллизм можно лечить с нейролептиками в течение 1-2 месяцев.
