Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

(Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последнее изменение содержания дек 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:

Прогрессирующий надъядерный паралич - редкое нейродегенеративное заболевание с поражением ЦНС, характеризующееся прогрессирующим нарушением произвольных движений глазами и вызывающее брадикинезию, мышечную ригидность с прогрессирующей дистонией аксиальных мышц, псевдобульбарный синдром и деменцию. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение нацелено на облегчение симптомов.

Причина развития прогрессирующего надъядерного паралича остается неясной.

При этом заболевании наблюдается дегенерация нейронов базальных ядер и ствола головного мозга с наличием нейрофибриллярных клубочков, содержащих в себе избыточно фосфорилированный тау-протеин. С прогрессирующим надъядерным параличом могут быть сходны множественные лакунарные инсульты в базальных ганглиях и глубине белого вещества; однако цереброваскулярные нарушения не дегенеративные и прогрессируют медленнее.

Клинические проявления

Симптомы прогрессирующего супрануклеарного пареза взора начинают появляться, как правило, в пожилом возрасте.

Первым симптомом может быть

  • Невозможность посмотреть вверх или вниз, не двигая головой, или трудности при подъеме или спуске с лестницы

В то время как произвольные движения глаз (преимущественно вертикальный взор) затруднены, рефлекторные остаются сохранными.

Движения замедляются, мышцы становятся ригидными и развивается аксиальная дистония. Пациенты, как правило, падают назад.

Часто развиваются дисфагия и дизартрия с эмоциональной лабильностью (псевдобульбарным параличом), депрессия и нарушения сна. Может развиваться тремор в покое.

На поздних стадиях присоединяется деменция. Многие пациенты теряют способность к самообслуживанию уже в течение 5 лет и умирают примерно в течение 10 лет.

Диагностика

  • Клиническая оценка

Диагноз прогрессирующего надъядерного паралича устанавливается на основе клинической картины.

Обычно проводят МРТ для исключения других заболеваний. На поздних стадиях при МРТ выявляют характерное снижение размера среднего мозга, лучше всего видимое в среднесагиттальной проекции, вследствие которого средний мозг начинает напоминать по форме птиц колибри или императорских пингвинов. На аксиальных снимках, средний мозг может напоминать цветок вьюнка (1).

Справочные материалы по диагностике

Лечение

  • Поддерживающая терапия

Лечение прогрессирующего супрануклеарного паралича направлено на облегчение симптомов, но оно неудовлетворительно. В редких случаях препараты леводопы и/или амантадин могут частично уменьшать выраженность мышечной ригидности. Физическая и профессиональная терапия может помочь увеличить подвижность и функционирование и уменьшить риск падений.

Поскольку прогрессирующий надъядерный паралич является смертельным заболеванием, то пациентам вскоре после диагностики заболевания следует рекомендовать сделать заблаговременное распоряжение. В этих распоряжениях должно быть указано, какого рода медицинскую помощь люди хотели бы получить в конце жизни.

Основные положения

  • Первыми симптомами прогрессирующего надъядерного паралича могут быть невозможность посмотреть вверх или вниз, не двигая головой, или трудности при подъеме или спуске с лестницы.

  • Диагностика основана на клинических проявлениях болезни, но для исключения других заболеваний следует проводить МРТ.

  • Необходимо сфокусироваться на облегчении симптомов; рассмотреть возможность применения леводопы и/или амантадина для уменьшения ригидности, а также назначать физическую и трудовую терапию.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ