Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

(Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последнее изменение содержания май 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:

Прогрессирующий надъядерный паралич - редкое нейродегенеративное заболевание с поражением центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующим нарушением произвольных движений глазами и вызывающее брадикинезию, мышечную ригидность с прогрессирующей дистонией аксиальных мышц, псевдобульбарный синдром и деменцию. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение нацелено на облегчение симптомов.

Причина развития прогрессирующего надъядерного паралича остается неясной.

При этом заболевании наблюдается дегенерация нейронов базальных ядер и ствола головного мозга с наличием нейрофибриллярных клубочков, содержащих в себе избыточно фосфорилированный тау-протеин.

Симптомы и признаки ПНП

Симптомы прогрессирующего супрануклеарного пареза взора начинают появляться, как правило, в пожилом возрасте.

Первым симптомом может быть

  • Невозможность посмотреть вверх или вниз, не двигая головой, или трудности при подъеме или спуске с лестницы

В то время как произвольные движения глаз (преимущественно вертикальный взор) затруднены, рефлекторные остаются сохранными.

Движения замедляются, мышцы становятся ригидными и развивается аксиальная дистония. Пациенты, как правило, падают назад.

Часто развиваются дисфагия и дизартрия с эмоциональной лабильностью (псевдобульбарным параличом), депрессия и нарушения сна. Может развиваться тремор в покое.

На поздних стадиях присоединяется деменция. Многие пациенты теряют способность к самообслуживанию уже в течение 5 лет и умирают примерно в течение 10 лет.

Другие возможные формы включают:

  • PSP-C: характеризуется мозжечковыми симптомами

  • PSP-PI: характеризуется постуральной нестабильностью

При других формах, кроме синдрома Ричардсона (неклассические формы [атипичный паркинсонизм]), развитие офтальмоплегии может быть отсрочено на годы.

Диагностика ПНП

  • Клиническая оценка

Диагноз прогрессирующего надъядерного паралича устанавливается на основе клинической картины.

Обычно проводят МРТ для исключения других заболеваний. На поздних стадиях при МРТ выявляют характерное снижение размера среднего мозга, лучше всего видимое в среднесагиттальной проекции, вследствие которого средний мозг начинает напоминать по форме птиц колибри или императорских пингвинов. На аксиальных снимках, средний мозг может напоминать цветок вьюнка ( 2 Справочные материалы по диагностике Прогрессирующий надъядерный паралич - редкое нейродегенеративное заболевание с поражением центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующим нарушением произвольных движений глазами... Прочитайте дополнительные сведения ).

Справочные материалы по диагностике

Лечение ПНП

  • Поддерживающая терапия

Лечение прогрессирующего супрануклеарного паралича направлено на облегчение симптомов, но оно неудовлетворительно. В редких случаях препараты леводопы и/или амантадин могут частично уменьшать выраженность мышечной ригидности. Физическая и профессиональная терапия может помочь увеличить подвижность и функционирование и уменьшить риск падений.

Поскольку прогрессирующий надъядерный паралич является смертельным заболеванием, то пациентам вскоре после диагностики заболевания следует рекомендовать сделать заблаговременное распоряжение Предварительные распоряжения Предварительные распоряжения являются юридическими документами, которые расширяют контроль человека над медицинскими решениями здравоохранения в случае если человек станет недееспособным. Они... Прочитайте дополнительные сведения . В этих распоряжениях должно быть указано, какого рода медицинскую помощь люди хотели бы получить в конце жизни.

Основные положения

  • Первыми симптомами классического прогрессирующего надъядерного паралича могут быть невозможность посмотреть вверх или вниз, не двигая головой, или трудности при подъеме или спуске с лестницы.

  • Диагностика основана на клинических проявлениях болезни, но для исключения других заболеваний следует проводить МРТ.

  • Необходимо сфокусироваться на облегчении симптомов; рассмотреть возможность применения леводопы и/или амантадина для уменьшения ригидности, а также назначать физическую и трудовую терапию.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ