Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Миоклония

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последнее изменение содержания дек 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Миоклония – это кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц. Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений и иногда подтверждают результатами электромиографического исследования. Лечение включает в себя коррекцию обратимых патологических состояний, и при необходимости пероральную симптоматическую терапию.

Миоклонус может быть

  • Очаговое поражение

  • Сегментарным (смежные области)

  • Мультифокальным (несмежные области)

  • Генерализованным

Они могут быть физиологическими или патологическими.

Физиологическая миоклония может наблюдаться во время засыпания и ранних фаз сна (гипнагогическая миоклония). Гипнагогические миоклонии могут быть очаговыми, мультифокальными, сегментарными, или генерализованными, и могут напоминать реакцию испуга. Другой тип физиологических миоклоний - икота (диафрагмальные миоклонии).

Патологические миоклонии могут развиваться при различных заболеваниях, а также при применении лекарственных препаратов (см. таблицу Причины миоклонии [Causes of Myoclonus]). Самыми частыми причинами являются:

  • Гипоксия

  • Токсичность препаратов

  • Метаболические нарушения

Другие причины включают дегенеративные заболевания с поражением базальных ганглиев и некоторые виды деменции.

Таблица
icon

Причины миоклоний

Причина

Примеры

Дегенеративный процесс в базальных ядрах

Различные варианты деменций

Прогрессирующие миоклонические энцефалопатии (например, митохондриальные расстройства, некоторые виды эпилепсии, такие как сиалидоз, нейрональный цероидный липофусциноз и болезнь Унферрихта-Лундборга)

Метаболические нарушения

Гиперкапния

Некетотическая гипергликемия

Уремия

Энцефалопатия, связанная с действием физических факторов или с гипоксией

Гипоксия

Токсическая энцефалопатия

ДДТ

Тяжелые металлы (включая висмут)

Бромистый метил

Вирусные энцефалиты

Летаргический энцефалит

Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса

Постинфекционный энцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Лекарственные препараты

Антигистаминные препараты*

Карбамазепин*

Цефалоспорины*

Леводопа

Литий*

Ингибиторы МАО*

Опиоиды (как правило, дозозависимый эффект)

Пенициллин*

Фенитоин*

Трициклические антидепрессанты*

СИОЗС*

Соли вальпроевой кислоты*

*В токсических или высоких дозах.

При длительном лечении; дозозависимо.

ДДТ - дихлорфенилтрихлорэтан; МАО – моноаминоксидаза.

Классификация миоклонуса

Миоклонус можно классифицировать на основе места возникновения следующим образом:

  • Кортикальный: Этот тип миоклонуса связан с повреждением коры головного мозга или эпилепсией. Световые зрительные раздражители или прикосновения могут спровоцировать миоклонические судороги, которые могут вызвать появление отклонений на ЭЭГ (например, очаговые или генерализованные комплексы пик-волна или множественные эпилептиформные разряды полипик-волна, гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы). Миоклонические подергивания могут быть менее явными в состоянии покоя, но усугубляться во время двигательной активности.

  • Подкорковый: этот тип миоклонии связан с нарушениями, которые поражают базальные ганглии. Он похож на кортикальный миоклонус. Тем не менее, на ЭЭГ нет аномальных или гигантских соматосенсорных вызванных потенциалов, а световые зрительные раздражители не являются триггером.

  • Ретикулярный: Этот тип миоклонуса, как полагают, возникает в стволе головного мозга. Он напоминает гиперэксплексию (гипертонию и преувеличенную реакцию испуга). Но при ретикулярном миоклонусе, в отличие от гиперэксплексии, миоклонус часто возникает спонтанно и, скорее всего, будет вызван прикосновением к дистальным частям конечностей, а не голове, лицу и/или верхней части грудной клетки. Ретикулярный миоклонус также может быть спровоцирован движением. Миоклонические подергивания обычно поражают все тело, одновременно вовлекая мышцы с обеих сторон тела.

  • Периферический: Этот тип миоклонуса является результатом повреждения периферических нервов, нервных корешков или сплетений. Он характеризуется ритмичными или полуритмичными подергиваниями. Гемифациальный спазм является примером периферического миоклонуса.

Классификация миоклонуса, основанная на месте возникновения, считается наиболее целесообразной при выборе наиболее эффективной терапии.

Клинические проявления

Миоклонии могут быть различными по своей амплитуде, частоте и характеру распределения.

Мышечные подергивания могут происходить спонтанно или провоцироваться каким-либо внешним стимулом (например, внезапным шумом, движением, светом, визуальной опасностью).

Миоклонии, развивающиеся при действии неожиданного внешнего стимула (стартл-миоклонус), могут быть ранним проявлением болезни Крейтцфельдта–Якоба.

При развитии вследствие тяжелой закрытой черепно-мозговой травмы или гипоксически-ишемического поражения головного мозга миоклонии могут усиливаться при произвольных движениях (акционная миоклония) или возникать спонтанно, когда движения ограничены из-за травмы.

Миоклонии, возникающие на фоне метаболических нарушений, могут быть мультифокальными, асимметричными и рефлекторными (индуцированные внешними стимулами); как правило, они вовлекают лицевые мышцы и проксимальные группы мышц конечностей. При длительном течении патологического процесса могут развиваться генерализованные миоклонические судороги и в конечном счете эпилептические приступы.

Диагностика

  • Клиническая оценка

Диагноз миоклонус устанавливается клинически. Набор диагностических исследований будет зависеть от предполагаемой причины миоклоний.

  • Если возможно, коррекция метаболического нарушения или другой причины

  • Прекращение приема или уменьшение дозы препарата, ставшего причиной

  • Медикаментозная терапия с целью уменьшения выраженности симптомов

Лечение миоклонии начинается с коррекции вызывающих заболевание метаболических нарушений или других поддающихся коррекции причин. Если причиной нарушений является применение лекарственного препарата, то его отменяют или уменьшают дозу.

В качестве симптоматической терапии часто эффективен клоназепам в дозе от 0,5 до 2 мг перорально 3 раза/день. Может быть также эффективно применение вальпроата в дозе от 250 до 500 мг перорально 2 раза/день или леветирацетама в дозе от 250 до 500 мг перорально от 1 до 2 раз/день; применение иных противосудорожных препаратов реже оказывается эффективным. При назначении клоназепама или солей вальпроевой кислоты у пожилых людей может потребоваться снижение их дозы.

Локализация миоклонуса может помочь при выборе тактики лечения. Так, например, вальпроат, леветирацетам и пирацетам, как правило, эффективны при кортикальном миоклонусе, но неэффективны при других типах миоклонуса. Клоназепам может быть эффективным при всех типах миоклонуса. В некоторых случаях, комбинация препаратов необходима.

Многие типы миоклоний хорошо отвечают на лечение предшественником серотонина 5-гидрокситриптофаном (начиная с дозы 25 мг внутрь 4 раза в день, затем повышая до 150–250 мг внутрь 4 раза в день), который необходимо применять совместно с пероральной формой ингибитора декарбоксилазы – карбидопой (50 мг каждое утро и 25 мг в полдень или 50 мг каждый вечер и 25 мг на ночь).

Ключевые моменты

  • Миоклония представляет собой кратковременное резкое сокращение мышц различных степени тяжести и локализации.

  • Миоклония может быть физиологической (например, икота, мышечные сокращения во сне) или развиваться при различных поражениях головного мозга, системных заболеваниях, или под действием лекарств.

  • Если причиной является нарушение обмена веществ, его нужно скорригировать и, при необходимости, назначить симптоматическое лечение (например, клоназепамом, вальпроатом, леветирацетамом).

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ