Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Герстманна–Штройсслера–Шейнкера (ГШШ);

Авторы:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Последнее изменение содержания дек 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:

Синдром Герстманна–Штройсслера–Шейнкера (ГШШ) является прионным заболеванием головного мозга, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно развивается в среднем возрасте.

Синдром ГШШ (Герстманна-Штройсслера-Шейнкера) встречается повсеместно и в общем заболеваемость примерно в 100 менее распространена чем болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ). Заболевание развивается в более молодом возрасте (в 40 лет по сравнению с 60), и средняя продолжительность жизни после дебюта заболева­ния превышает таковую при БКЯ (5 лет по сравнению с 6 мес.).

У больных с мозжечковой дисфункцией развивается мозжечковая атаксия, дизартрия и нистагм. Могут присоединиться парез взора, глухота, паркинсонизм, деменция, гипорефлексия и патологические подошвенные рефлексы. Миоклонические судороги встречаются гораздо реже, чем при БКЯ.

При наличии характерных симптомов и семейного анамнеза у лиц молодого возраста (45 лет) более вероятен синдром ГШШ. Генетическое исследование может подтвердить диагноз.

Существует только поддерживающее лечение ГШШ.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ