Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Тропический спастический парапарез/Миелопатия, ассоциированная с вирусом человеческого Т-1-клеточного лейкоза (TSP/HAM)

Авторы:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Последнее изменение содержания сен 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:

Тропический спастический парез/миелопатия, ассоциированная с HTLV-1 (TSP/HAM), – медленно прогрессирующее вирусное иммуноопосредованное заболевание спинного мозга, вызванное Т-лимфотропным вирусом человека – 1 (HTLV-1). При этой патологии развивается нижний спастический парапарез. Диагноз устанавливается на основании серологического исследования и ПЦР сыворотки и ликвора. Проводят иммуносупрессивную и симптоматическую терапию.

HTLV-1 относится к группе ретровирусов и передается при половом контакте, внутривенном введении наркотиков или переливании зараженной крови, от матери к ребенку при кормлении грудью. Заболевание распространено среди проституток, внутривенных наркоманов, пациентов, находящихся на гемодиализе, и лиц из эндемичных экваториальных регионов, например юг Японии и части Южной Америки.

TSP/HAM развивается у < 2% носителей HTLV-1. Чаще страдают молодые женщины, что соответствует большей распространенности HTLV-1 инфекции у женщин. Сходные нарушения вызывает и Т-лимфотропный вирус человека типа 2 (HTLV-2).

Вирус находится в Т-клетках в крови и ЦСЖ. В спинном мозге выявляется периваскулярная и паренхиматозная инфильтрация CD4 Т-клетками памяти, CD8 цитотоксическими Т-клетками, макрофагами и астроцитами. В течение нескольких лет после дебюта неврологических проявлений прогрессирует воспаление серого и белого вещества спинного мозга, приводя к преимущественной дегенерации боковых и задних столбов. Также поражаются миелиновая оболочка и аксоны передних канатиков.

Клинические проявления

Постепенно нарастает спастический парез обеих ног с разгибательными подошвенными рефлексами и симметричной утратой вибрационной чувствительности на стопах. Ахилловы рефлексы часто отсутствуют. Характерны недержание мочи и императивные позывы к мочеиспусканию.

Заболевание прогрессирует в течение нескольких лет.

Диагностика

  • Серологическое исследование и ПЦР сыворотки и ликвора

  • МРТ

Тропический спастический парапарез/HTLV-1-ассоциированную миелопатию следует подозревать при наличии необъяснимого неврологического дефицита у пациентов с факторами риска.

Показано проведение серологического исследования и ПЦР сыворотки и ликвора и МРТ спинного мозга. Если соотношение антител к HTLV-1 «ликвор/сыворотка» >1 или при ПЦР в ликворе обнаруживается антиген HTLV-1, то диагноз очень вероятен. В ликворе также повышены уровни белка и иммуноглобулинов, часто с олигоклональными антителами; у более половины пациентов выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. На Т2-взвешенных МРТ изображениях выявляется гиперинтенсивное поражение спинного мозга.

Лечение

  • Иммуномодулирующая или иммуносупрессивная терапия

Определенное улучшение отмечается при применении интерферона-альфа, внутривенных иммуноглобулинов и метилпреднизолона внутрь.

Лечение спастичности является симптоматическим (например, прием баклофена или тизанидина).

Основные положения

  • Тропический спастический парапарез/ТЛВЧ (Т-лимфотропный вирус человека)-1-ассоциированная миелопатия (ТСП/ТAM) поражает менее 2% носителей ТЛВЧ-1 и чаще встречается у женщин.

  • Симптомы включают постепенное развитие спастической слабости обеих ног, извращенный подошвенный рефлекс, двустороннюю симметричную утрату позиционной и вибрационной чувствительности обеих стоп и отсутствие ахиллова рефлекса.

  • Диагностика производится с использованием серологических анализов сыворотки и спинно-мозговой жидкости, ПЦР-тестов и МРТ.

  • В некоторых случаях помогает использование интерферона альфа, внутривенного иммуноглобулина и перорального метилпреднизолона; спастичность следует лечить баклофеном или тизанидином.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Как провести оценку психического статуса
Видео
Как провести оценку психического статуса
3D модель
Посмотреть все
Базальные ганглии: фронтальный срез
3D модель
Базальные ганглии: фронтальный срез

Последнее

НАВЕРХ