Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Патологическая полость в спинном мозге или стволе мозга

Авторы:

Michael Rubin

, MDCM,

  • Weill Cornell Medical College
  • New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Последнее изменение содержания сен 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Сирингомиелическая киста представляет собой заполненную жидкостью полость внутри спинного мозга (сирингомиелия) или ствола головного мозга (сирингобульбия). К предрасполагающим факторам развития данной патологии относят аномалии краниовертебрального перехода, предшествующая травма спинного мозга и опухоли спинного мозга. Клиническая картина представлена вялым парезом в руках и нарушением болевой и температурной чувствительности в области спины и шеи (по типу «капюшона»); при этом тактильная чувствительность и суставно-мышечное чувство сохранны. Диагноз ставится на основании МРТ. Лечение направлено на устранение причины состояния, а также включает хирургические мероприятия по дренированию кисты и восстановлению тока ЦСЖ.

Ликворосодержащие полости чаще всего развиваются в результате процессов, которые затрудняют ток ЦСЖ. Более половины случаев сирингомиелии возникает у пациентов с аномалиями краниовертебрального перехода (например, опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал – аномалия Киари), головного (например, энцефалоцеле) или спинного мозга (например, миеломенингоцеле). По неизвестным причинам эти врожденные аномалии в подростковом периоде или в молодом возрасте становятся более выраженными.

Сирингомиелическая киста может также развиться у пациентов с опухолями спинного мозга, оставшимися после спинальной травмы рубцами или без известных предрасполагающих факторов. Приблизительно у 30% пациентов с опухолью спинного мозга впоследствии развивается сирингомиелия.

Сирингомиелия представляет собой расположенную парамедианно продольную полость, обычно имеющую неправильную форму. Чаще она начинается на шейном уровне, но может распространяться и по всей длине спинного мозга.

Сирингобульбия – редкое состояние, характеризующееся появлением щелевидной полости в нижних отделах ствола мозга, способное сдавливать ядра черепных нервов и восходящие чувствительные или нисходящие двигательные проводящие пути.

Клинические проявления

Симптомы сирингомиелической кисты, как правило, развиваются незаметно, в период от подросткового возраста до 45 лет.

Сирингомиелия формируется в центре спинного мозга, вызывая центральный спинальный синдром ( Синдромы поражения спинного мозга). Нарушения болевой и температурной чувствительности возникают рано, однако в течение нескольких лет больные могут не замечать их. Первой особенностью, на которую пациенты могут обратить внимание, может быть безболезненный ожог или порез. В типичных случаях при сирингомиелии развиваются слабость, атрофия, часто – фасцикуляции и гипорефлексия в руках; нарушение болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона» в области плеч и спины. Тактильная и вибрационная чувствительность и суставно-мышечное чувство сохранны. В дальнейшем развивается спастический парез ног. Неврологический дефицит может иметь асимметричный характер.

При сирингобульбии клиническая картина представлена головокружением, нистагмом, одно- или двусторонней потерей чувствительности на лице, атрофией и слабостью мышц языка, дизартрией, дисфагией, охриплостью голоса, а также в некоторых случаях периферическими нарушениями двигательной и чувствительной сферы вследствие компрессии продолговатого мозга.

Диагностика

  • МРТ спинного и головного мозга с контрастным усилением гадолинием

Подозревать наличие сирингомиелической кисты следует при развитии необъяснимого центрального спинального синдрома или другого характерного неврологического дефицита, в особенности нарушения болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона».

Выполняется МРТ всего спинного мозга и головного мозга. Контрастное усиление необходимо для выявления сопутствующего опухолевого процесса.

Лечение

  • Иногда хирургическая декомпрессия

По возможности терапия направлена на причины состояния (например, аномалии краниовертебрального перехода, послеоперационные рубцы, опухоли спинного мозга).

Единственным эффективным методом лечения является декомпрессия большого затылочного отверстия и верхней части шейного отдела позвоночника, однако хирургическое вмешательство не способно устранить тяжелый неврологический дефицит.

Основные положения

  • Более половины случаев сирингомиелии возникает у пациентов с аномалиями краниовертебрального перехода, головного или спинного мозга; сирингомиелия может также быть результатом опухоли спинного мозга или спинальной травмы.

  • Сирингомиелия (патологическая полость в спинном мозге) является причиной развития синдрома центрального паралича; к числу симптомов относятся боль, нарушение температурной чувствительности в так называемой «зоне капюшона», слабость, атрофия и в дальнейшем – спастическая слабость в нижних конечностях.

  • При сирингобульбии (сиринксы в стволе мозга), которая является редким заболеванием, клиническая картина представлена головокружением, нистагмом, одно- или двусторонней потерей чувствительности на лице, атрофией и слабостью мышц языка, дизартрией, дисфагией, охриплостью голоса, а также в некоторых случаях периферическими двигательными и чувствительными нарушениями.

  • Диагностика выполняется с помощью МРТ с контрастным усилением с использованием гадолиния.

  • Лечение производится путем хирургической декомпрессии и, по возможности, корректированием основных проблем; обычно хирургическое вмешательство не способно устранить тяжелый неврологический дефицит.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ