Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром мышечной скованности

(Синдром мышечной скованности)

Авторы:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Последнее изменение содержания дек 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:

Синдром мышечной скованности – это заболевание ЦНС, которое вызывает прогрессирующую мышечную ригидность и спазмы мышц.

Синдром мышечной скованности (ранее называемый синдромом скованного человека) поражает центральную нервную систему (ЦНС), но имеет нейромышечные проявления.

Большинство пациентов с синдромом мышечной скованности имеют антитела к декарбоксилазе глутаминовой кислоты (ДГК), ферменту, участвующем в синтезе ингибирующего нейротрансмиттера ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты). Тем не менее, синдром скованного человека бывает:

  • Аутоиммунный

  • Паранеопластический

  • Идиопатический

Аутоиммунное поражение встречается у пациентов с сахарным диабетом Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет (СД) характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают... Прочитайте дополнительные сведения 1-го типа, а также при других аутоиммунных заболеваниях, включая тиреоидит Болезнь Хашимото Тиреоидит Хашимото – это хроническое аутоиммунное воспаление щитовидной железы с лимфоцитарной инфильтрацией. Характерны безболезненное увеличение железы и симптомы гипотиреоза. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения , витилиго Витилиго Витилиго – это заболевание, сопровождающееся потерей меланоцитов кожей и формированием очагов депигментации кожи разного размера. Причина заболевания неизвестна, но вероятно участие генетических... Прочитайте дополнительные сведения  Витилиго и пернициозную анемию Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную... Прочитайте дополнительные сведения . Аутоантитела против нескольких белков, входящих в состав ГАМК-ергических синапсов, встречаются при аутоиммунном поражении, и при этом поражаются преимущественно ингибиторные нейроны передних рогов спинного мозга.

Менее 1-2% имеют паранеопластический тип. Антиамфифизиновые антитела присутствуют часто; а антитела к ДГК, как правило нет. Паранеопластический синдром "скованного человека" обычно ассоциируется с раком молочной железы, но также может возникать у пациентов с раком легких, почек, щитовидной железы, толстой кишки или лимфомами Ходжкина Лимфома Ходжкина Лимфома Ходжкина представляет собой локализованную или диссеминированную пролиферацию клеток лимфоретикулярной системы, которая может поражать лимфатические узлы, селезенку, печень или костный... Прочитайте дополнительные сведения  Лимфома Ходжкина .

Клинические проявления синдрома скованного человека одинаковы независимо от генеза заболевания. Отмечается прогрессирующая ригидность и спазмы мышц туловища и живота, в меньшей степени – конечностей. Других отклонений не отмечается, при обследовании выявляются только гипертрофия и ригидность мышц. Синдром "скованного человека" обычно прогрессирует, приводя к инвалидности и скованности во всем теле.

Диагноз синдрома мышечной скованности основывается на выявлении симптомов и подтверждается результатами исследования на наличие антител, ответом на диазепам и результатами электромиографии (ЭМГ), которые демонстрируют постоянную активность мотонейронов мышц, соответствующую активности сокращения.

Лечение синдрома мышечной скованности

  • Диазепам или баклофен

  • Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)

  • Иногда назначают ретуксимаб или обменное переливание плазмы

При синдроме мышечной скованности применяется симптоматическая терапия. Диазепам является препаратом выбора, он приводит к наиболее стойкому уменьшению мышечной ригидности. При неэффективности диазепама может применяться баклофен (внутрь или интратекально).

Кортикостероиды, как сообщается, являются эффективными, но имеют много долгосрочных побочных эффектов.

Применение внутривенных иммуноглобулинов позволяет добиться улучшения, сохраняющегося в течение периода до 1 года. Если пациенты не отвечают на внутривенный иммуноглобулин (Ig в/в), можно рассмотреть вопрос о применении ритуксимаба или плазмообмене Плазмаферез Аферез – это процесс разделения клеточных и растворимых компонентов крови с помощью прибора. Аферез часто проводится на донорах, цельная кровь которых центрифугируется для получения отдельных... Прочитайте дополнительные сведения .

Ключевые моменты относительно синдрома мышечной скованности

  • Существует 3 типа синдрома мышечной скованности: аутоиммунный, паранеопластический и идиопатический.

  • Синдром мышечной скованности влияет на ЦНС, но, в основном, вызывает скованность и ригидность мышц туловища и живота.

  • Диагностика основана на симптомах, реакции на препарат диазепам, результатах анализа антител и исследований ЭМГ.

  • Медикаментозное лечение осуществляется с помощью диазепама или, при неэффективности, баклофена. Другие варианты лечения включают использование ВВИГ, ритуксимаба и плазмафереза.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите
Проверьте свои знания
Сосудистая деменция
Деменция — это хроническое и глобальное ухудшение когнитивной функции. Делирий также включает нарушение когнитивной функции. Какие из следующих характеристик лучше всего позволяют дифференцировать делирий от деменции?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ