Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Нейрогенная артропатия

(нейропатическая артропатия; сустав Шарко; болезнь Шарко)

Авторы:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Последнее изменение содержания май 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Нейрогенная артропатия – это быстро прогрессирующая деструктивная артропатия, возникающая при нарушениях болевой или проприоцептивной чувствительности в результате различных заболеваний, чаще всего сахарного диабета или инсульта. Наиболее частые проявления включают припухлость сустава, суставной выпот, деформацию и нестабильность. Боль может быть невыраженной, не пропорциональной степени поражения сустава вследствие нейропатии. Диагноз требует рентгенологического подтверждения. Лечение заключается в стабилизации сустава, что замедляет прогрессирование заболевания; при выраженной деструкции в некоторых случаях требуется хирургическое лечение.

Патофизиология

Многие патологические состояния предрасполагают к развитию нейрогенной артропатии ({blank} Заболевания, предрасполагающие к развитию нейрогенной артропатии). Нарушения глубокой болевой или проприоцептивной чувствительности влияют на нормальные защитные рефлексы сустава, в связи с этим полученные травмы (особенно повторные микротравмы) и небольшие околосуставные переломы проходят незамеченными. Увеличение притока крови к кости, вызванное рефлекторной вазодилатацией, приводит к активной резорбции костей и повреждению суставов.

Каждое новое повреждение сустава вызывает более сильную деформацию по мере заживления. Геморрагический суставной выпот и множественные микропереломы ускоряют развитие заболевания. К дополнительным факторам, ускоряющим прогрессирование заболевания, относятся гипотония мышц, ослабление связок и быстрая деструкция хряща, предрасполагающая к деформации сустава. Прогрессирующая нейрогенная артропатия может приводить к гипертрофическим и/или деструктивным изменениям.

Таблица
icon

Заболевания, предрасполагающие к развитию нейрогенной артропатии

Амилоидная нейропатия (вторичный амилоидоз)

Аномалия Арнольда–Киари

Врожденная нечувствительность к боли

Дегенеративные заболевания позвоночника с компрессией нервных корешков

Семейные наследственные нейропатии:

Гигантизм с гипертрофической нейропатией

Расщелина позвоночника с менингомиелоцеле (у детей)

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга

Сухотка спинного мозга

Опухоли и повреждения периферических нервов (см. периферическая нейропатия) и спинного мозга (см. спинальная травма и опухоли спинного мозга)

Клинические проявления

Артропатия обычно развивается спустя годы от начала неврологического заболевания, но затем может быстро прогрессировать и приводить к полному разрушению сустава в течение нескольких месяцев. Боль является частым симптомом на ранних стадиях. Однако из-за нарушений чувствительности выраженность боли обычно не соответствует степени повреждения сустава. Также на ранних стадиях заболевания могут возникать геморрагический выпот, подвывихи и нестабильность суставов. Иногда также происходит острый вывих сустава.

На поздних стадиях боли могут усиливаться, особенно если заболевание быстро прогрессирует, и развиваются околосуставные переломы или напряженные гематомы. На поздних стадиях сустав увеличивается в размерах за счет разрастания костной ткани и обильного синовиального выпота. Деформации возникают в результате вывихов и переломов со смещением. Переломы и последующее заживление костной ткани могут приводить к отторжению большого количества отделившихся частичек хряща или кости в сустав; это вызывает грубую скрипучую крепитацию при движениях в суставе, нередко слышимую на расстоянии, обычно более неприятную окружающим, чем самому больному. Больной может ощущать сустав как «мешок с костями».

Возможны поражения многих суставов, однако коленный сустав вовлекается в процесс чаще других. Локализация поражения суставов нередко зависит от основного заболевания. Так, при сухотке спинного мозга преимущественно поражаются тазобедренные и коленные суставы, при сахарном диабете – суставы стопы. Сирингомиелия обычно поражает позвоночник и суставы верхних конечностей, особенно локтевой и плечевой. Часто бывает затронут лишь один сустав или не более двух-трех (за исключением мелких суставов стопы), причем поражение является асимметричным.

Инфекционные артриты могут развиться в комбинации с общей симптоматикой (например, повышением температуры тела, недомоганием) или без таковой, особенно при сахарном диабете, и требует высокого индекса клинического подозрения. Из-за разрастания тканей могут быть сдавлены такие структуры, как кровеносные сосуды, нервы и спинной мозг.

Диагностика

  • Рентгенография

Нейрогенную артропатию следует предположить у пациентов с предрасполагающим неврологическим расстройством, у которых через несколько лет после начала основного неврологического заболевания обычно развиваются деструктивные, но неожиданно безболезненные поражения суставов. При подозрении на нейрогенную артропатию показана рентгенография. Диагностику проводят по результатам рентгенографии, анализа предрасполагающей к развитию артропатии сопутствующей патологии и типичных клинических проявлений.

Рентгенологические изменения на нейрогенную артропатию часто сходны с таковыми при остеоартрозе (OA—см. диагностика OA). Главными симптомами являются

  • фрагментация кости

  • разрушение костной ткани

  • наросты на кости

  • сужение суставной щели

Возможно также выявление внутрисуставного выпота и подвывиха в суставе. Позднее отмечаются деформация костей, остеофитоз, начинающийся внутри суставной капсулы и часто распространяющийся на диафиз, в частности, длинных костей. В редких случаях возможны обызвествление и оссификация мягких тканей. По краям и внутри сустава видны большие остеофиты неправильной формы. На рентгенограммах позвоночника часто обнаруживают крупные искривленные остеофиты (в форме клюва попугая) при отсутствии каких-либо клинических признаков поражения позвонков.

На ранних стадиях нейрогенная артропатия может напоминать ОА. Однако нейрогенная артропатия прогрессирует значительно быстрее, чем остеоартроз, часто провоцируя пропорционально менее выраженный болевой синдром.

Лечение

  • Лечение причины заболевания

  • Иногда хирургическое вмешательство

Ранняя диагностика бессимптомных или со слабо выраженными симптомами переломов облегчает раннее лечение; стабилизация (с помощью обычных и шарнирных шин, специальной обуви) защищает сустав от дальнейших травм, возможно, останавливая развитие болезни. Возможна также профилактика заболевания у пациентов с риском его развития.

Успешная терапия основного неврологического заболевания также может замедлить прогрессирование артропатии и, если деструкция сустава не зашла далеко, привести к обратному развитию процесса. При значительной дезорганизации сустава иногда эффективно хирургическое лечение – артродез с применением внутренней фиксации, специальной компрессионной техники или трансплантации фрагментом кости. При выраженной деструкции коленного и тазобедренного суставов, в ситуации, когда не ожидается ее дальнейшего прогрессирования, удается добиться хороших результатов путем эндопротезирования. Однако расшатывание и вывих протеза являются серьезными опасностями.

Основные положения

  • Нейрогенная артропатия – это быстро прогрессирующая деструктивная артропатия, возникающая при нарушениях болевой и проприоцептивной чувствительности (вследствие сахарного диабета или инсульта).

  • Зачастую разрушение сустава несоизмеримо с силой боли, очень часто быстро прогрессирующая дезорганизация тканей проявляется на поздних стадиях.

  • Диагноз подтверждается разрушением сустава, видимым на рентгенологическом снимке (схожим с изменениями при остеоартрозе) и несоизмеримым с силой боли у пациентов с предрасполагающим неврологическим расстройством.

  • Если это возможно, необходимо устранить причину и защитить сустав от дальнейшего повреждения при помощи физических мер (например, при помощи фиксации).

  • При необходимости следует прибегнуть к оперативному вмешательству.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ