Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Узелковый полиартериит (УПА)

(полиартериит, узелковый периартериит)

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последнее изменение содержания мар 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Узелковый полиартериит представляет собой системный некротизирующий васкулит, который обычно поражает мышечные артерии среднего размера и иногда мелкие мышечные артерии, что приводит к вторичной ишемии тканей. Наиболее часто поражаются почки, кожа, суставы, мышцы, периферические нервы и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), но может быть вовлечен любой орган. В то же время легкие обычно не страдают. Заболевание, как правило, начинается с общих проявлений (например, с лихорадки, утомляемости). Для диагностики требуется биопсия или артериография. Лечение глюкокортикоидами и иммунодепрессантами часто бывает эффективным.

Узелковый полиартериит (УПА) встречается редко (от 2 до 33 случаев на миллион). В основном эта болезнь поражает людей среднего возраста, заболеваемость увеличивается с возрастом и достигает пика в 50-60 лет.

Этиология

В большинстве случаев этиология заболевания неизвестна. Примерно у 20% больных выявляется гепатит В или С.

Причина узелкового полиартериита неизвестна, но, вероятно, в развитии болезни участвуют иммунные механизмы. Вариабельность клинических и морфологических признаков указывает на существование многих патогенетических механизмов. Развитие УПА может быть связано с медикаментозной терапией. Предрасполагающий антиген обычно не выявляется. У пациентов с определенными видами лимфом, лейкозов, ревматоидным артритом или синдромом Шегрена может развиться системный васкулит, сходный с УПА (иногда называемый вторичным УПА).

Патофизиология

УПА характеризуется сегментарным трансмуральным некротизирующим воспалением артерий мышечного типа, наиболее часто в участках бифуркаций. В отличие от других васкулитов при УПА не вовлекаются посткапиллярные венулы и вены. Обычно имеются изменения на всех стадиях развития. На ранней стадии инфильтраты содержат полиморфно-ядерные лейкоциты, иногда эозинофилы, позднее они состоят из лимфоцитов и плазматических клеток.

Гранулематозное воспаление не возникает. Пролиферация интимы со сторичным тромбозом и окклюзией приводит к инфарктам органов и тканей. Ослабление стенок артерий мышечного типа может сопровождаться формированием аневризм и расслоением артериальных стенок. Репаративный процесс сопровождается нодулярным фиброзом адвентиции.

Наиболее характерно поражение почек, кожи, периферических нервов, суставов, мышц и желудочно-кишечного тракта. Часто вовлекаются печень и сердце. Возможны ишемия и инфаркт почки, но гломерулонефрит не относится к числу признаков УПА. Пурпура (как правило, в результате воспаления мелких сосудов) не является характерной для УПА.

Клинические проявления

Симптоматика УПА сходна с таковой при многих болезнях. Течение может быть острым и пролонгированным, подострым с летальным исходом через несколько месяцев или бессимптомным, хроническим и истощающим. Симптоматика УПА в основном определяется локализацией и тяжестью артериита, а также выраженностью вторичной ишемии. Возможно поражение только одного органа или системы.

Заболевание обычно начинается с лихорадки, утомляемости, потливости по ночам, снижения аппетита и массы тела, общей слабости. Часто развиваются миалгии с очаговым ишемическим миозитом и артралгиями. Отмечается болезненность пораженных мышц, может отмечаться мышечная слабость. Возможен артрит.

Симптоматика значительно варьирует в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы:

  • Периферическая нервная система: у пациентов обычно отмечается асимметричная периферическая нейропатия, например, множественная мононевропатия (множественный мононеврит) с моторными и сенсорными нарушениями малоберцового, срединного или локтевого нервов. При поражении дополнительных нервных стволов может формироваться картина дистальной симметричной полинейропатии.

  • ЦНС: отмечаются головные боли. В некоторых случаях возникают ишемические или геморрагические инсульты, иногда связанные с артериальной гипертензией.

  • Почки: при поражении средних и малых почечных артерий могут возникать артериальная гипертензия, олигурия, уремия и неспецифические изменения мочевого осадка с гематурией и протеинурией без клеточных цилиндров. Артериальная гипертензия может быстро прогрессировать. Разрыв аневризмы почечной артерии приводит к формированию периренальной гематомы. В тяжелых случаях возникают множественные инфаркты почек с болями в пояснице и макрогематурией. Ишемия и инфаркты почек могут приводить к почечной недостаточности.

  • Желудочно-кишечный тракт: васкулит сосудов печени и желчного пузыря сопровождается болями в правом подреберье. Возможна перфорация желчного пузыря с развитием острого живота. Васкулит брыжеечных артерий среднего калибра вызывает боли в животе, тошноту, рвоту (с кровавым поносом или без него), мальабсорбцию, перфорацию кишечника и острый живот. Могут развиваться аневризмы артерий печени или кишечника.

  • Сердце: у некоторых пациентов развивается поражение коронарных артерий, которое обычно бывает асимптоматическим, но может сопровождаться болями. Сердечная недостаточность может быть обусловлена ишемической или гипертензивной кардиомиопатией.

  • Кожа: могут возникать сетчатое ливедо, кожные язвы, болезненные эритематозные узлы, буллезные или везикулярные высыпания, некроз и гангрена пальцев кистей или стоп, или сочетанное поражение. Узлы при УПА напоминают узловатую эритему, но узлы при УПА могут изъязвляться, может присутствовать также некротизирующий васкулит, который виден при биопсии и отмечается в стенках артерий среднего калибра, расположенных в глубоких слоях кожи и в подкожной жировой клетчатке.

  • Гениталии: возможен орхит с тестикулярными болями и болезненностью.

Диагностика

  • Клиническое исследование

  • Биопсия

  • Артериография, если нет пораженной ткани, доступной для биопсии

Диагностирование УПА может быть затруднено из-за неспецифичности результатов анализов. Диагноз следует подозревать у пациентов с различными комбинациями симптомов неясной этиологии, таких как лихорадка, боль в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боли в животе или конечностях, внезапно появившийся симптом "свисающей" кисти или стопы, быстро развивающаяся гипертония. Для уточнения диагноза клинические признаки сопоставляют с данными лабораторного исследования, что позволяет исключить другие заболевания.

Диагноз узелкового полиартериита подтверждается по данным биопсии при выявлении некротизирующего артериита или с помощью артериографии, которая показывает типичные аневризмы артерий среднего калибра. При магнитно-резонансной ангиографии можно обнаружить микроаневризмы, но некоторые изменения не выявляются из-за слишком малого размера. В связи с этим магнитно-резонансная ангиография не относится к числу основных диагностических тестов.

Биопсия клинически непораженной ткани часто бесполезна, так как заболевание имеет очаговый характер; должна быть проведена биопсия ткани, на поражение которой указывают данные клинического исследования. Образцы предположительно пораженной подкожной клетчатки, икроножного нерва и мышцы являются более предпочтительными, чем образцы, взятые из почек или печени; биопсия почек и печени может быть ложноотрицательной из-за ошибки в месте отбора, она иногда приводит к кровотечению из недиагностированых микроаневризм. В отличие от гранулематоза с полиангиитом (ГПА), биопсия вряд ли покажет выраженное паренхиматозное воспаление.

Если клинические признаки минимальны или отсутствуют, электромиография и исследование нервной проводимости помогают определить место для биопсии мышцы или нерва. При наличии кожных изменений показана биопсия кожи, включая глубокие ее слои и подкожную клетчатку. (Биопсия поверхностных слоев кожи дает ошибочные результаты). Хотя микроскопические изменения в яичках встречаются часто, их биопсию не следует выполнять при отсутствии соответствующей симптоматики и наличии других доступных мест для биопсии. Кроме того, мужчины могут отказаться от такой процедуры.

Данные лабораторных тестов неспецифичны. Лейкоцитоз до 20 000-40 000/мкл (20-40 × 109/л), протеинурия и микрогематурия являются наиболее частыми изменениями. Возможны тромбоцитоз, значительное повышение СОЭ, анемия, обусловленная кровопотерей и почечной недостаточностью, гипоальбуминемия и повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов. Содержание АСТ и АЛТ часто слегка повышено. Показаны тесты на гепатит В и С. Поскольку гломерулонефрит не является отличительной чертой PAN, эритроцитарные цилиндры в образцах мочи не определяются.

Другие тесты (например, определение антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], ревматоидного фактора, антициклического цитруллинированного пептида [анти-ЦЦП], антинуклеарного фактора [AНФ], уровней комплемента С3 и С4, криоглобулинов, ядерных антигенов и антител к экстрагируемым ядерным антигенам, таким как анти-Smith, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB, и анти-RNP), могут указывать на другие диагнозы, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или синдром Шегрена.

Прогноз

Без лечения 5-летняя выживаемость составляет < 15%. С лечением 5-летняя выживаемость составляет более 80%, но может быть ниже для больных с гепатитом В. Прогноз лучше, если ремиссии удается достичь в течение 18 месяцев после установления диагноза. Рецидивы менее частые, чем при других видах васкулитов.

Следующие признаки ассоциируются с плохим прогнозом:

  • Почечная недостаточность

  • Поражение ЖКТ

  • Неврологические поражения

Лечение

  • Глюкокортикоиды в виде монотерапии или в сочетании с циклофосфамидом, метотрексатом или азатиоприном в зависимости от тяжести заболевания

  • Лечение гепатита В, в случае необходимости

Лечение узелкового полиартериита зависит от тяжести заболевания. При наличии общих проявлений без серьезных неврологических, почечных, желудочно-кишечных или сердечных нарушений может быть достаточно назначения глюкокортикоидов в первое время. При тяжелом заболевании с неврологическими, почечными, желудочно-кишечными и сердечными проявлениями циклофорсфамид в сочетании с глюкокортикоидами может улучшить исход. При умеренной тяжести болезни глюкокортикоиды могут использоваться в сочетании с метотрексатом или азатиоприном. Гипертонию следует лечить агрессивными методами.

Узелковый полиартериит, связанный с гепатитом В

Лечение направлено на быстрое подавление воспаления и на элиминацию вируса. В течение нескольких недель проводят короткий курс лечения глюкокортикоидами. Ламивудина 100 мг перорально 1 раз в день назначают максимум на 6 месяцев. Больным с почечной недостаточностью показана более низкая доза.

Плазмаферез иногда проводят до тех пор, пока не произойдет конверсия антигена е гепатита В (HBeAg) в антитела к антигену е гепатита В (anti-HBe) или до клинического выздоровления, сохраняющегося в течение 2–3 месяцев. Не доказано, что такой подход повышает выживаемость по сравнению с изолированным назначением иммунодепрессантов, однако он может уменьшить риск отдаленных осложнений гепатита В и побочное действие длительной терапии глюкокортикоидами и иммунодепрессантами.

Терапия кортикостероидами, в ряде случаев с цитотоксическими иммуносупрессантами (в основном с циклофосфамидом), часто дает хорошие ближайшие результаты, но не предотвращает рецидивы и осложнения (например, хронический гепатит и цирроз печени), связанные с персистированием вируса гепатита В; иммуносупрессивная терапия у пациентов с гепатитом В облегчает репликацию вируса, что может привести к активному вирусному гепатиту и печеночной недостаточности.

У пациентов с гепатитом С, у которых развился УПА, следует лечить гепатит С и васкулит.

Основные положения

  • Узелковый полиартериит является редко встречающимся системным васкулитом, поражающим артерии среднего калибра.

  • Чаще всего поражаются почки (не клубочки), кожные покровы, суставы, мышцы, периферические нервы и желудочно-кишечный тракт.

  • Следует подозревать узелковый полиартериит у пациентов с комбинациями симптомов неясной этиологии, таких как лихорадка, боли в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боли в животе или конечностях, внезапно появившийся симптом "свисающей" кисти или стопы, быстро развивающаяся гипертония.

  • Диагноз подтверждается с помощью биопсии или артериографии.

  • Исследование на наличие гепатита B и C.

  • Почечная недостаточность, вовлечение желудочно-кишечного тракта или неврологические поражения обуславливают менее благоприятный прогноз.

  • Лечение проводят глюкокортикоидами в виде монотерапии или в сочетании с циклофосфамидом, метотрексатом или азатиоприном в зависимости от тяжести заболевания.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Проверьте свои знания

Стеноз поясничного отдела позвоночника
Что из перечисленного ниже является одной из самых распространенных причин приобретенного стеноза поясничного отдела позвоночника (СПОП)?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ