Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Кожный васкулит

(Кожный лейкоцитокластический васкулит; Лейкоцитокластический васкулит; Кожный лейкоцитокластический ангиит; Кожный некротический васкулит; Аллергический васкулит)

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последнее изменение содержания мар 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Кожный васкулит относится к васкулитам, поражающим сосуды малого или среднего диаметра в коже и подкожной клетчатке, но не сосуды внутренних органах. Кожный васкулит может ограничиваться кожей либо может быть частью системных первичных или вторичных васкулитных заболеваний. Могут развиваться пурпура, петехии или язвы. Для диагностики требуется биопсия. Лечение зависит от этиологии и выраженности заболевания.

При этом заболевании поражаются мелкие или средние сосуды кожи. Если васкулит затрагивает мелкие сосуды кожи (например, артериолы, капилляры, посткапиллярные венулы), то обычно возникают поражения, такие как пурпура, петехии, иногда мелкие язвы. Сетчатое ливедо, узелки и глубокие язвы, как правило, вызваны васкулитом глубоких, средних или крупных сосудов. Поражение кожи может вызывать как первичный, так и вторичный васкулит, иными причинами которого могут быть сывороточная болезнь, инфекции (например, гепатит С), ревматические и другие аутоиммунные заболевания, а также гиперчувствительность к препаратам.

Термины, используемые для описания кожного васкулита, могут частично совпадать и в литературе используются непоследовательно:

  • Кожный васкулит: этот термин обозначает васкулит, влияющий на кожу, но не на внутренние органы.

  • Кожный васкулит мелких сосудов (КВМС): этот термин обозначает васкулит, который поражает мелкие сосуды кожи, но не внутренних органов. КВМС в некоторых случаях относят к васкулитам мелких сосудов неизвестной этиологии (также называемый идиопатическим кожным васкулитом мелких сосудов).

  • Лейкоцитокластический васкулит: этот термин описывает распространённый тип КВМС, названный так в связи с тем, что изначально в очаге воспаления локализуются нейтрофилы, которые после дегрануляции приводят к отложению ядерного дебриса (лейкоцитолиз) в стенке сосуда.

  • Аллергический васкулит: этот термин ранее обозначал КВМС, но в настоящее время обычно не применяется, поскольку гиперчувствительность обычно не является причиной КВМС. Тем не менее, аллергический васкулит иногда используется для обозначения КВМС, вызванного приемом известного препарата или инфекцией.

Клинические проявления

Заболевание может начинаться с таких кожных изменений, как пальпируемая пурпура, петехии, крапивница, сетчатое ливедо и узелки. Если поражение кожи развивается на фоне системного васкулита, возможны также лихорадочное состояние, артралгии, вовлечение других органов или их сочетание.

Диагностика

  • Исключение явных клинических причин системного васкулита

  • Стандартные лабораторные исследования (например, общий анализ крови, СОЭ, анализ мочи, креатинин в сыворотке крови, рентгенография грудной клетки)

  • Биопсия

  • Определение типа и этиологии васкулита осуществляется при помощи тестов (например, определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител гепатитов В и С, С3 и С4 уровня комплемента, ревматоидного фактора, посев культуры крови и электрофорез белков)

Диагностика васкулита, ограниченного кожей, требует полного анамнеза болезни и физикального обследования. Анамнез сосредоточен на выявлении причин, таких как новые лекарства или инфекции. Оценка заболевания также сосредоточена на исключении проявлений воспаления или васкулита в других органах, таких как

  • Легкие: одышка, кашель, кровохарканье

  • Почки: вновь возникшая гипертензия и отеки

  • Нервная система: вновь возникшая асимметричная слабость и парестезии

  • Кишечник: впервые возникшая боль в животе, диарея и кровавый стул

Анализ мочи не должен содержать кровь, белок и эритроцитарные цилиндры. Необходима рентгенография грудной клетки для проверки наличия инфильтратов (предполагаемых альвеолярных кровоизлияний). Исследование крови проводят для исключения анемии и определения острофазовых показателей (СОЭ и С-реактивный белок), числа тромбоцитов и уровня сывороточного креатинина.

Необходимо сделать биопсию кожи, в оптимальном варианте в течение от 24 до 48 часов после появления поражений васкулита. Диагностическая значимость зависит от глубины и времени проведения биопсии. Как правило, глубокая пункционная биопсия или эксцизионная биопсия подкожного слоя являются предпочтительными; эти виды биопсии могут взять пробы сосудов малого и среднего диаметра. Поверхностная биопсия малоинформативна.

Кожный васкулит может быть подтвержден, если при гистологическом исследовании определяются следующие изменения:

  • инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, ведущая к ее деструкции;

  • Отложение фибрина в стенке и просвете сосуда (фибриноидный некроз);

  • экстравазация эритроцитов;

  • ядерный детрит

Необходимо иммунофлюоресцентное исследование для выявления отложений IgA, IgM, IgG и комплемента в стенках сосудов и вокруг них, что позволяет обнаружить иммунокомплексный процесс, лимфопролиферативное заболевание или другое опухолевое заболевание, особенно у взрослых. Отложения IgA связывают с почечными, суставными и желудочно-кишечными проявлениями, но отложения IgG и IgM – нет. Прямая иммунофлюоресценция может применяться для выявления IgM или IgG при криоглобулинемическом васкулите или ревматоидном артрите, или IgA при иммуноглобулин A-ассоциированном васкулите.

Исследования, проводимые для установления причины васкулита, включают определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к гепатиту В и С, уровней С3 и С4, ревматоидного фактора, посев культуры крови и электрофорез белков сыворотки и мочи. Для определения клинически подозреваемых причин васкулита по мере необходимости проводят другие тесты.

Лечение

  • Лечение причины заболевания, когда это возможно

  • Лекарства, такие как колхицин, гидроксихлорохин, дапсон или короткий курс кортикостероидов в малых дозах в случае необходимости

Прежде всего лечение кожного васкулита направлено по возможности на устранение установленной причины заболевания (например, гепатита С, вызывающего криоглобулинемию). Если причина не обнаружена и васкулит ограничен кожей, проводится минимальная терапия. Можно использовать колхицин, гидроксихлорохин или дапсон, или короткий курс низкодозовых кортикостероидов.

Более мощные иммунодепрессанты (например, метотрексат, азатиоприн) используются редко, в основном при наличии язвенных изменений или в случае, если необходимо принимать кортикостероиды в течении неопределенного времени для контроля симптомов.

Основные положения

  • Кожный васкулит поражает кожные сосуды малого и среднего диаметра и может быть первичным или вторичным.

  • Проявления могут включать в себя пальпируемую пурпуру, петехии, крапивницу, язвы, сетчатое ливедо и узелки.

  • Исключите другие причины васкулита.

  • Необходимо проведение рутинных лабораторных тестов и биопсии.

  • Следует лечить причину заболевания, когда это возможно.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ