Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гигантоклеточный артериит

(Темпоральный артериит, краниальный артериит, болезнь Хортона)

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Проверено/пересмотрено июн 2022
Вид

Гигантоклеточный артериит поражает преимущественно грудную аорту, крупные артерии, идущие от аорты на шею, экстракраниальные ветви сонных артерий. Часто наблюдаются симптомы ревматической полимиалгии. Отмечаются головные боли, нарушение зрения, болезненность в зоне расположения височных артерий, боли в жевательных мышцах при жевании. Характерны также лихорадка, снижение массы тела, недомогание и утомляемость. Скорость оседания эритроцитов и содержание С-реактивного белка обычно повышенны. Диагноз устанавливают на основании клинических признаков и подтверждают результатами биопсии височной артерии. Лечение высокими дозами кортикостероидов и/или тоцилизумабом и аспирином обычно бывает эффективным и позволяет предотвратить потерю зрения.

Гигантоклеточный артериит является довольно распространенной формой васкулита в США и Европе. Его частота варьирует в зависимости от этнической принадлежности. При аутопсийных исследованиях заболевание выявляют чаще, чем в клинической практике. Женщины более подвержены аутоиммунным нарушениям. Возраст начала болезни составляет в среднем около 70 лет и варьирует от 50 до старше 90 лет. Около 40–60% пациентов с гигантоклеточным артериитом страдают от симптомов ревматической полимиалгии Ревматическая полимиалгия Ревматическая полимиалгия представляет собой синдром, тесно связанный с гигантоклеточным артериитом (темпоральным артериитом). Он возникает у взрослых старше 55 лет. Характерны интенсивные боли... Прочитайте дополнительные сведения . Внутричерепные сосуды обычно не поражаются.

Патофизиология гигантоклеточного артериита

Васкулит может быть локализованным, мультиочаговым или распространенным. Чаще вовлекаются артерии, содержащие эластическую ткань, причем наиболее часто височные, краниальные и другие артерии системы сонных артерий. Сосуды, отходящие от дуги аорты, коронарные и периферические артерии также могут быть поражены. Мононуклеарные клеточные инфильтраты в адвентиции образуют гранулемы, содержащие активированные Т-клетки и макрофаги. Если имеются многоядерные гигантские клетки, они скапливаются вблизи разрушенной эластической пластинки. Интима значительно утолщена с концентрическим сужением и окклюзией просвета сосуда.

Симптомы и признаки гигантоклеточного артериита

Симптомы гигантоклеточного артериита могут развиваться постепенно в течение нескольких недель или остро.

Заболевание может начинаться с таких системных проявлений, как лихорадка (обычно невысокая), утомляемость, недомогание, необъяснимое снижение массы тела, потливость. У некоторых пациентов первоначально диагностируют лихорадку неясного генеза. Позднее у большинства больных появляются симптомы, связанные с пораженными артериями.

Наиболее характерный симптом – выраженные головные боли (височные, затылочные, лобные или диффузные). Они могут сопровождаться болезненностью при прикосновении к коже в области скальпа или причесывании.

Отмечается нарушение зрения с диплопией, скотомами, птозом, возможна потеря зрения. Короткие эпизоды частичной или полной потери зрения на один глаз могут быстро сменяться стойкой необратимой потерей зрения. При отсутствии лечения может также поражаться второй глаз. Однако полная двусторонняя слепота нехарактерна. Потеря зрения обусловлена артериитом ветвей глазной артерии, ведущим к ишемии зрительного нерва. При исследовании глазного дна могут быть обнаружены признаки ишемического неврита зрительного нерва, бледность и отек его диска, ватные тельца и мелкие геморрагии. Позднее развивается атрофия зрительного нерва. Редко возникает центральная слепота, связанная с инфарктом затылочного участка коры, обусловленным поражением соответствующих региональных сосудов. За последние 5 десятилетий частота нарушений зрения снизилась, вероятно, потому, что гигантоклеточный артериит распознается и лечится еще до развития зрительных нарушений.

Может появляться интермиттирующая перемежающаяся хромота (ишемические мышечные боли) жевательных мышц и мышц языка или конечностей. Перемежающаяся хромота жевательных мышц больше выражена при пережевывании твердой пищи. Хронический подвывих нижней челюсти и диплопия связаны с более высоким риском появления слепоты.

Неврологические проявления, такие как инсульты и транзиторные ишемические атаки, могут возникать в результате сужения ветвей сонных или вертебробазилярных артерий.

Аневризмы грудного отдела аорты и расслоение аорты являются серьезными, часто поздними осложнениями аортита и могут прогрессировать при отсутствии других симптомов.

Диагностика гигантоклеточного артериита

  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и общий анализ крови:

  • Биопсия, обычно височной артерии

  • Иногда - УЗИ височной артерии

Гигантоклеточный артериит можно заподозрить у пациентов в возрасте > 55 при развитии любого из перечисленных ниже заболеваний, особенно если у них также имеются симптомы и лабораторные признаки системного воспаления:

  • новый тип головных болей,

  • новый симптом характерный для ишемии артерии, расположенной выше шеи,

  • Боли в области челюстных мышц во время жевания

  • Чувствительность в области височной артерии или волосистой части головы

  • необъяснимая подострая лихорадка или анемия

Объективное обследование может выявить отечность и болезненность, с узелковыми образованиями или эритемой или без них, в области височных артерий, иногда с потерей прощупываемого пульса. Височные артерии могут быть заметны при обследовании. Височная артерия, которая не сдавливается, а, скорее, перекатывается под пальцами исследователя, является патологически измененной. Крупные артерии шеи и ветви аорты должны быть обследованы на наличие шумов.

При подозрении на гигантоклеточный артериит показаны исследование СОЭ, С-реактивного белка и общий анализ крови. У большинства больных отмечается повышение СОЭ и содержания С-реактивного белка, часто встречается анемия хронического заболевания. В некоторых случаях отмечается повышение числа тромбоцитов, низкий уровень сывороточного альбумина и общего белка. Часто выявляется небольшой лейкоцитоз, но это неспецифический признак.

При подозрении на гигантоклеточный височный артериит рекомендуется биопсия височной артерии. Поскольку воспаленные сегменты часто чередуются с нормальными, следует по возможности выбирать измененный на вид участок. Чаще всего проводится биопсия височной артерии с той стороны, где проявляются симптомы, но если затылочная артерия имеет патологические изменения, то ее также можно подвергнуть биопсии. Оптимальная длина фрагмента височной артерии, который берется при биопсии, точно не определена, но длинные фрагменты – до 5 см – повышают эффективность анализа. Проведение контралатеральной биопсии не имеет существенной совокупной диагностической ценности. Назначение терапии не следует откладывать до выполнения биопсии. Поскольку воспаление стихает медленно, биопсию височной артерии можно проводить в течение 2 недель от начала лечения кортикостероидами.

При выполнении цветной допплерографии височной артерии специалистами можно выявить отек стенки сосудов, видимый как ореол; это исследование может заменить биопсию височной артерии при диагностике гигантоклеточного артериита (1 Справочные материалы по диагностике Гигантоклеточный артериит поражает преимущественно грудную аорту, крупные артерии, идущие от аорты на шею, экстракраниальные ветви сонных артерий. Часто наблюдаются симптомы ревматической полимиалгии... Прочитайте дополнительные сведения ). УЗИ височной артерии следует проводить до начала лечения или в течение 5 дней после начала, поскольку кортикостероиды снижают чувствительность теста. Кроме многих других преимуществ, тест является неинвазивным, не предполагает облучения и позволяет визуализировать другие сосуды в черепе. Однако диагностическая целесообразность ультразвукового исследования височной артерии в значительной степени зависит от навыков оператора и типа применяемого ультразвукового оборудования.

Визуализация аорты и ее ветвей должна быть сделана на момент постановки диагноза и затем проводиться периодически, даже при отсутствии указывающих на заболевание симптомов или признаков (см. таблицу ).

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Chrysidis S, Døhn UM, Terslev L, et al: Diagnostic accuracy of vascular ultrasound in patients with suspected giant cell arteritis (EUREKA): a prospective, multicentre, non-interventional, cohort study. The Lancet Rheumatology 3 (12) e865-e873, 2021. doi.org/10.1016/S2665-9913(21)00246-0

Лечение гигантоклеточного артериита

  • Кортикостероиды

  • Низкие дозы аспирина

  • Тоцилизумаб

Лечение нужно начинать сразу же, как только возникает подозрение на гигантоклеточный артериит. Даже если биопсия откладывается на 2 недели, проявления патологического процесса все еще будут выраженными.

Здравый смысл и предостережения

  • Если пациенты старше 55 лет жалуются на впервые возникшие головные боли, хронический подвывих нижней челюсти, внезапные нарушения зрения и/или болезненность в височной артерии, следует заподозрить гигантоклеточный артериит и поставить вопрос о немедленном его лечении при помощи кортикостероидов.

Основой терапии являются глюкокортикоиды. У большинства больных они быстро подавляют симптоматику и предотвращают потерю зрения. Оптимальная начальная доза, режим снижения и продолжительность лечения являются предметом обсуждения. Для большинства больных начальная доза преднизона составляет 40–60 мг перорально 1 раз в день в течение 4 недель, затем дозу постепенно снижают при достижении эффекта.

При нарушении зрения вводят метилпреднизолон внутривенно по 500–1000 мг 1 раз в день в течение 3–5 дней, чтобы предотвратить прогрессирование зрительных нарушений, особенно поражение контралатерального глаза. Сохранение зрения, вероятно, в большей степени зависит от того, насколько быстро была начата терапия кортикостероидами, а не от их дозы. После развития инфаркта зрительного нерва изменения являются необратимыми, независимо от дозы кортикостероидов.

Если симптомы исчезают через несколько недель, дозу преднизона можно постепенно снижать, уменьшая с ~60 мг/день в зависимости от реакции пациента на 5-10 мг в день еженедельно до 40 мг в день, далее по 2,5-5 мг в день еженедельно до 10-20 мг в день, продолжая снижать ее до прекращения приема препарата. Показатель СОЭ сам по себе не является достаточным критерием для оценки эффективности лечения и активности болезни. Так, например, причиной повышения СОЭ у пожилых пациентов могут быть другие факторы, такие как моноклональные гаммапатии. Следует также учитывать клиническую симптоматику. Определение уровня С-реактивного белка иногда может быть более полезным, чем СОЭ.

Большинство больных требуют лечения глюкокортикоидами как минимум в течение 2 лет. Длительное лечение глюкокортикоидами может вызывать серьезные нежелательные явления и по возможности должно быть ограничено. Медикаментозные осложнения возникают более чем у половины больных, получающих такую терапию. В настоящее время изучается возможность применения альтернативных методов лечения. Вопрос назначения тоцилизумаба, антагониста рецептора IL-6, должен решаться в начале лечения. Тоцилизумаб является эффективным вариантом, который может снизить воздействие кортикостероидов (1 Справочные материалы по лечению Гигантоклеточный артериит поражает преимущественно грудную аорту, крупные артерии, идущие от аорты на шею, экстракраниальные ветви сонных артерий. Часто наблюдаются симптомы ревматической полимиалгии... Прочитайте дополнительные сведения ). В сочетании с кортикостероидами тоцилизумаб показал эффективность, превосходящую одни только кортикостероиды (1-3 Справочные материалы по лечению Гигантоклеточный артериит поражает преимущественно грудную аорту, крупные артерии, идущие от аорты на шею, экстракраниальные ветви сонных артерий. Часто наблюдаются симптомы ревматической полимиалгии... Прочитайте дополнительные сведения ). Однако длительность терапии тоцилизумабом не была определена, препарат пациентам с дивертикулитом в анамнезе следует назначать с осторожностью из-за риска перфорации дивертикула.

Для увеличения костной массы и профилактики остеопороза у пожилых пациентов, долго принимающих преднизон, назначаются антирезорбтивные препараты.

По результатам рандомизированного контрольного исследования анти-ФНО (фактор некроза опухоли) препарат инфликсимаб не оказывал никакого благоприятного эффекта, также был доказан его потенциальный вред (4 Справочные материалы по лечению Гигантоклеточный артериит поражает преимущественно грудную аорту, крупные артерии, идущие от аорты на шею, экстракраниальные ветви сонных артерий. Часто наблюдаются симптомы ревматической полимиалгии... Прочитайте дополнительные сведения ).

Низкие дозы аспирина (от 81 до 100 мг перорально 1 раз в день) могут предотвратить ишемические события и должны назначаться всем больным при отсутствии противопоказаний.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Adler S, Reichenbach S, Gloor A, et al: Risk of relapse after discontinuation of tocilizumab therapy in giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford) 58(9):1639-1643, 2019. doi:10.1093/rheumatology/kez0913

  • 2. Villiger PM, Adler S, Kuchen S, et al: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: A phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 387:1921–1927, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00560-2

  • 3. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377:317–328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849

  • 4. Hoffman GS, Cid MC, Rendt-Zagar KE, et al: Infliximab for maintenance of glucocorticosteroid-induced remission of giant cell arteritis: a randomized trial. Ann Intern Med 146(9):621-30, 2007. doi: 10.7326/0003-4819-146-9-200705010-00004. PMID: 17470830.

Основные положения

  • Гигантоклеточный артериит является распространенным васкулитом крупных артерий, затрагивающий аорту и ее первичные ветви.

  • У многих пациентов отмечена ревматическая полимиалгия.

  • Проявления включают потерю зрения, диплопию, головную боль, клаудикацию нижней челюсти, болезненность в области височной артерии и системные симптомы.

  • Назначьте общий анализ крови, СОЭ и определение уровня С-реактивного белка, а также сделайте биопсию височной артерии или УЗИ.

  • Лечение включает кортикостероиды (начинается незамедлительно) и низкие дозы аспирина и тоцилизумаба

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ