Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Эозинофильный фасциит

Авторы:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Последнее изменение содержания фев 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:

Эозинофильный фасциит является редким заболеванием, характеризующимся симметричным и болезненным воспалением, отеком и индурацией кожи нижних и верхних конечностей. Диагноз устанавливают по данным биопсии кожи и фасций. Для лечения используют глюкокортикоиды.

Причины эозинофильного фасциита неизвестны. Наиболее часто болеют мужчины среднего возраста, но ЭФ может также возникать у женщин и детей.

Клинические проявления

Заболевание часто начинается после выполнения тяжелой физической работы (например, после колки дров). Развиваются боли, отек и воспаление кожи и подкожной основы с последующим их уплотнением, что приводит к характерному изменению кожи по типу апельсиновой кожуры, наиболее выраженному на передних поверхностях конечностей. Иногда поражается кожа лица и туловища. Постепенно развивается ограничение объема движений в суставах верхних и нижних конечностей. Развитие контрактур связано с индурацией и утолщением фасций; кроме того, в процесс могут вовлекаться сухожилия, синовиальные влагалища и мышцы. Поражение пальцев кистей и стоп (акральная локализация) не является типичным для эозинофильного фасциита. Сила мышц обычно не страдает, однако возможно развитие артрита и миалгий, а также синдрома запястного канала. Также может появиться туннельный синдром.

Характерны утомляемость и снижение массы тела. Изредка развиваются апластическая анемия, тромбоцитопения и лимфопролиферативные процессы.

Диагностика

  • Биопсия

Эозинофильный фасциит необходимо заподозрить при наличии у пациента типичных проявлений. Кожные проявления могут наблюдаться при системном склерозе, однако у пациентов с системным склерозом чаще всего присутствуют также синдром Рейно и ладонно-подошвенные проявления, часто с появлением телеангиэктазий и изменением функций внутренних органов (например, нарушение моторики пищевода). Эти изменения обычно отсутствуют при эозинофильном фасциите.

Диагноз эозинофильный фасциит может быть подтвержден применением биопсии, которая должна быть достаточно глубокой для того, чтобы образец для биопсии содержал фасцию и прилежащие мышечные волокна. В пользу ЭФ свидетельствуют признаки воспаления фасций с наличием эозинофилов или без них.

Исследование крови обычно малоинформативно, однако в общем анализе крови (ОАК) обычно обнаруживается эозинофилия (в активной начальной фазе заболевания), при электрофорезе белков крови выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Для всех пациентов должен проводиться общий анализ крови, поскольку наличие эозинофилии полезно при диагностике. Аутоантитела обычно не обнаруживаются. Результаты МРТ, хоть и не являются специфичными, позволяют установить утолщение фасций с повышением интенсивности сигнала поверхностных мышечных волокон, коррелирующее с выраженностью воспаления.

Прогноз

Несмотря на неоднозначные долгосрочные результаты лечения различаются, эозинофильный фасциит часто самопроизвольно разрешается после лечения.

Лечение

  • Преднизон перорально

Большинство больных быстро отвечают на лечение высокими дозами преднизона (перорально 40–60 мг 1 раз в день с последующим снижением до 5–10 мг/день по мере купирования проявлений заболевания). Прием малых доз глюкокортикоидов может продолжаться от 2 до 5 лет. Некоторым пациентам требуются более длительные курсы и, возможно, другие препараты (например, гидроксихлорохин, метотрексат, азатиоприн, ритуксимаб, микофенолат мофетил, циклоспорин). Контролируемые исследования и стандарты применения препаратов отсутствуют.

Для лечения эозинофильного фасциита также используют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и Н2-блокаторы.

Может быть необходимо хирургическое лечение мышечных спазмов и туннельного синдрома.

Из-за возможного развития гематологических осложнений рекомендуется регулярное проведение ОАК. При использовании комбинации иммуносупрессивной терапии следует проводить профилактику оппортунистических инфекций, таких как Pneumocystis jirovecii,(см. профилактика пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii).

Основные положения

  • У пациентов развиваются симметричное и болезненное воспаление, отечность и уплотнение на руках и ногах с характерным изменением кожи по типу "апельсиновой корки".

  • Несмотря на то, что кожные проявления могут указывать на системный склероз, у пациентов с эозинофильным фасциитом обычно не наблюдаются феномен Рейно и поражение конечностей с телеангиэктазией или изменением функций внутренних органов (например, нарушение моторики пищевода).

  • Для подтверждения диагноза выполняется глубокая биопсия, включающая фасцию и прилегающие мышцы.

  • Для лечения применяются преднизолон, иммунодепрессанты или их комбинация.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ