Синдром Шегрена

Происходит инфильтрация паренхимы слюнных, слезных и других экзокринных желез СО4+Т-лимфоцитами с небольшим количеством В-лимфоцитов. Т-лимфоциты продуцируют воспалительные цитокины (в т. ч. ИЛ-2, гамма-интерферон). Клетки слюнных протоков также способны продуцировать цитокины, повреждающие экскреторные пути. Атрофия эпителия слезных желез приво­дит к сухости роговицы и конъюнктивы (сухой кератоконъюнктивит Синдром «сухого глаза» Синдром «сухого глаза» (ССГ) представляет собой хроническое двустороннее поражение конъюнктивы и роговицы, характеризующееся уменьшением продукции слезы и нарушением стабильности прекорнеальной... Прочитайте дополнительные сведения ). Лимфоцитарная инфильтрация и пролиферация клеток протоков околоушной железы вызывают сужение их просвета, а в некоторых случаях – формирование компактных клеточных структур, называемых миоэпителиальными островками, в результате может развиться атрофия железы. Сухость, атрофия слизистой оболочки и под-слизистого слоя желудочно-кишечного тракта и их диффузная инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами могут приводить к развитию соответствующих симптомов (например, дисфагии).

Синдром Шегрена должен быть заподозрен у больного, имеющего сухость глаз и полости рта, увеличение слюнных желез, периферическую нейропатию, пурпуру или необъяснимый канальцевый ацидоз. Такие пациенты нуждаются в дополнительном обследовании, включающем исследование глаз, слюнных желез и серологические тесты.

Для диагностики первичного синдрома Шегрена предложены различные критерии. В 2016 году были предложены модификации американо-европейских критериев классификации первичного синдрома Шегрена (см. таблицу ; 1 Справочные материалы по диагностике Синдром Шегрена является относительно распространенным хроническим аутоиммунным системным воспалительным заболеванием неизвестной этиологии. Он характеризуется сухостью полости рта, глаз и других... Прочитайте дополнительные сведения ). Не каждый пациент, которому выставлен клинический диагноз синдрома Шегрена, соответствует предложенным критериям, но критерии дают полезные рекомендации для оценки и применяются к пациентам, у которых есть хотя бы 1 симптом, относящийся к сухости глаз или ротовой полости:

Для выполнения критериев пациенты должны иметь по крайней мере 1 симптом сухости глаз или полости рта, также должны иметь оценку ≥ 4 и не должны иметь ни одного из следующих критериев исключения:

Наиболее распространенными причинами сухости глаз и сухости ротовой полости (симптомы сухости) являются старение и употребление медикаментов, но иногда при увеличении околоушной железы вместе с симптомами сухости необходимо дифферинциировать синдром Шегрена от таких заболеваний как гепатит С Хронический гепатит С Гепатит С является распространенной причиной хронического гепатита. Часто протекает бессимптомно до появления хронического заболевания печени. Диагноз подтверждается при обнаружении положительного... Прочитайте дополнительные сведения , ВИЧ Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических... Прочитайте дополнительные сведения , булимия Нейрогенная булимия Нейрогенная булимия характеризуется рецидивирующими эпизодами переедания с последующим неадекватным компенсаторным поведением, таким как очищение (провоцирование рвоты, употребление слабительных... Прочитайте дополнительные сведения и саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая... Прочитайте дополнительные сведения . Если подчелюстные железы увеличены, особенно у пациентов с панкреатитом в анамнезе, следует рассмотреть IgG4-ассоциированное Болезнь, связанная с иммуноглобулином класса G4 Иммуноглобулин G4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) является хроническим иммуно-опосредованным фибровоспалительным заболеванием, которое часто проявляется опухолевидными образованиями и/или безболезненным... Прочитайте дополнительные сведения заболевание (характеризующееся лимфоплазматической инфильтрацией и фиброзом различных органов).

Оценка функции слезных желез может оцениваться по тесту Ширмера: определяют количество слез, выделяющихся в течение 5 минут после раздражения путем помещения полоски фильтровальной бумаги под нижнее веко. В молодом возрасте длина увлажненной части полоски в норме составляет 15 мм. У большинства больных с синдромом Шегрена данный показатель менее 5 мм, хотя приблизительно у 15% могут быть ложноположительные и еще у 15% – ложноотрицательные результаты. Высокоспецифичным тестом является окрашивание глаз при закапывании глазных капель, содержащих раствор бенгальской розы или лиссамина зеленого. Суммарная оценка окрашивания тканей глаза (ООТК) отмечается для каждого глаза (2 Справочные материалы по диагностике Синдром Шегрена является относительно распространенным хроническим аутоиммунным системным воспалительным заболеванием неизвестной этиологии. Он характеризуется сухостью полости рта, глаз и других... Прочитайте дополнительные сведения ). При исследовании со щелевой лампой разрыв флуоресцирующей пленки менее чем через 10 секунд также является характерным признаком.

Поражение слюнных желез может быть подтверждено снижением выработки слюны (менее ≤ 0,1 мл/минуту), что оценивается путем непосредственной регистрации, сиалографии или сцинтиграфии слюнных желез, хотя эти исследования используют нечасто. Продукцию слюны можно качественно оценить с помощью нескольких методов (3 Справочные материалы по диагностике Синдром Шегрена является относительно распространенным хроническим аутоиммунным системным воспалительным заболеванием неизвестной этиологии. Он характеризуется сухостью полости рта, глаз и других... Прочитайте дополнительные сведения ), в том числе измерения количества слюны под языком. В качестве альтернативы можно удерживать шпатель у слизистой щеки в течение 10 секунд. Если язык лезвия падает сразу же при ее отпускании, выделение слюны считается нормальным. Чем труднее удалить шпатель, тем более выражена сухость во рту. У женщин след губной помады на зубах может быть полезным индикатором сухости во рту.

Аутоантитела обладают ограниченной чувствительностью и чрезвычайно низкой специфичностью. Они включают определение антител к Ro (аутоантитела к SS-A—см. Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями... Прочитайте дополнительные сведения ) или к ядерным антигенам (обозначаются кака аутоантитела к La или SS-B), антинуклеарных антител или выявление повышенного уровня антител к гамма-глобулину. Ревматоидный фактор присутствует у >70% пациентов. В 70% случаев отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), в 33% – анемия и до 25% пациентов имеют лейкопению. Однако в качестве новых классификационных критериев включены только аутоантитела к СШ-A.

Гистологические изменения оценивают при биопсии малых слюнных желез и слизистой оболочки щек. Биопсию слюнных желез обычно выполняют в тех случаях, если диагноз не удается установить с помощью исследования аутоантител или при наличии серьезной органной патологии. Характерными гистиологическими признаками поражения малых слюнных желез являются множественные крупные скопления лимфоцитов с атрофией ацинусов. Биопсия может осложниться длительными дизестезиями.

Синдром Шегрена является хроническим. У пациентов, у которых симптомы проявляются только сухостью глаз и рта, общее состояние здоровья и ожидаемая продолжительность жизни в основном не изменяются. Тем не менее прогноз менее благоприятен для пациентов с системным поражением органов. У пациентов с тяжелой формой заболевания смерть может иногда наступить в результате легочной инфекции и, редко, почечной недостаточности или лимфомы. Ассоциированные аутоиммунные системные заболевания могут определять прогноз.

Лечение синдрома Шегрена начинают с назначения локальной терапии по поводу сухости глаз и рта. При других системных проявлениях болезни, лечение проводят с учетом их тяжести и характера органной патологии. Важно обращать внимание на препараты, которые пациент принимает по поводу других заболеваний и которые могут усиливать сухость. Перорально гидроксихлорохин 5 мг/кг массы тела 1 раз в день часто назначают для остановки прогрессирования заболевания и для лечения артралгий, но данные поддерживающих исследований ограниченны. При скелетно-мышечных проявлениях можно назначать метотрексат перорально 15–20 мг 1 раз в неделю.

При сухости глаз следует использовать специальные глазные капли (вначале гипромеллозу или метилцеллюлозуре). Проводят также дренаж слезных протоков, местно – циклоспорин. При сухости кожи и влагалища применяются лубриканты.

При сухости слизистой оболочки рта полезно постоянное в течение дня питье жидкости маленькими глотками, жевание не содержащих сахар жевательных резинок и использование искусственных заменителей слюны, содержащих карбоксиметилцеллюлозу, в виде жидкости для полоскания рта. Кроме того, должны быть исключены лекарственные препараты, снижающие слюноотделение (антидепрессанты, антигистаминные, антихолинергические средства). Необходимы тщательная гигиена полости рта и регулярное наблюдение у стоматолога. Образовавшиеся конкременты необходимо сразу удалять без повреждения ткани слюнной железы. Болевой синдром, обусловленный внезапным увеличением слюнной железы, наилучшим образом купируется теплыми компрессами и анальгетиками. Пилокарпин перорально 5 мг 3 раза в день или цевимелина гидрохлорид перорально по 30 мг 3 раза в день могут стимулировать слюноотделение, но противопоказаны при бронхоспазме и закрытоугольной глаукоме.

Иногда показано агрессивное системное лечение; оно обычно рассматривается для пациентов с ассоциированными заболеваниями (например, тяжелый васкулит, неврит зрительного нерва или вовлечение внутренних органов). При тяжелой степени криоглобулинемического васкулита, периферической нейропатии/множественной мононейропатии, выраженном отеке околоушной железы, тяжелом поражении легких или воспалительном артрите, которые не поддаются небиологической терапии, может потребоваться применение кортикостероидов (например, пероральный преднизон 1 мг/кг 1 раз в день) или ритуксимаба. (См. также Руководство по лечению ревматологических проявлений синдрома Шегрена [treatment guidelines for rheumatologic manifestations of Sjögren syndrome]).

Утомляемость не имеет явно эффективного лечения.

Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.