Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Пролапс митрального клапана (ПМК)

Авторы:

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Последнее изменение содержания фев 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это прогибание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы. Наиболее распространенная причина – идиопатическая миксоматозная дегенерация. ПМК обычно имеет доброкачественный характер, но могут возникнуть следующие осложнения: митральная регургитация, эндокардит и разрыв хорд. При отсутствии значительной регургитации ПМК обычно протекает бессимптомно, хотя некоторых пациентов беспокоят боли в грудной клетке, одышка, головокружение и сердцебиение. При регургитации выслушивается систолический щелчок, за которым следует поздний систолический шум. Диагноз устанавливают посредством физикального осмотра и эхокардиографии. Прогноз благоприятный при отсутствии выраженной регургитации, но может возникнуть разрыв хорд и эндокардит. ПМК не требует лечения, если нет значимой митральной регургитации.

Пролапс митрального клапана наблюдается часто; регистрируется у 1–3% населения, в зависимости от используемых эхокардиографических критериев. ПМК одинаково часто встречается у женщин и у мужчин; часто начинает развиваться в подростковом возрасте в период активного роста.

Этиология

Пролапс митрального клапана чаще всего возникает из-за

  • Миксоматозной дегенерации створок митрального клапана и сухожильных хорд

При миксоматозной дегенерации истончается слой коллагеновых волокон клапана и накапливается мукоидное (миксоматозное) вещество. Сухожильные хорды удлиняются и истончаются, а створки клапана расширяются и становятся растяжимыми. Эти изменения приводят к провисанию створок клапана, которые могут выпадать обратно (пролапс) в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. При разрыве поврежденной хорды часть створки клапана западает в предсердие, что обычно вызывает тяжелую регургитацию.

Дегенерация обычно идиопатическая, хотя может наследоваться по аутосомно-доминантному типу, реже по Х-сцепленному рецессивному типу. Миксоматозная дегенерация также может быть вызвана патологией соединительной ткани (например, при синдроме Марфана, синдроме Элерса – Данло, поликистозе почек у взрослых, при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, системной красной волчанке, узелковом полиартериите) и мышечной дистрофией. ПМК часто встречается у людей с болезнью Грейвса, гипомастией, болезнью Виллебранда, серповидно-клеточной анемией и ревматической болезнью сердца.

Миксоматозная дегенерация также может поражать аортальный и трехстворчатый клапаны, в результате возникает пролапс аортального или трехстворчатого клапана. Первичная трикуспидальная регургитация встречается реже вторичной, обусловленной патологией левого желудочка.

Митральная недостаточность (МН) вследствие пролапса митрального клапана может возникнуть у пациентов с практически нормальными створками митрального клапана (немиксоматозными) из-за ишемической дисфункции папиллярных мышц или разрыва сухожильных хорд вследствие ревматического заболевания. ПМК может быть преходящим, возникая при значительном снижении внутрисосудистого объема вследствие тяжелого обезвоживания или беременности (в положении женщины лежа, когда матка сдавливает полую нижнюю вену, в результате чего нарушается венозный возврат).

Осложнения

Митральная недостаточность – самое распространенное осложнение пролапса митрального клапана. МН бывает острой (из-за разрыва сухожильных хорд и нарушения работы створок митрального клапана) или хронической. Последствиями ПМК с МН являются: сердечная недостаточность,инфекционный эндокардит, фибрилляция предсердий (ФП) с тромбоэмболией. Остается невыясненным, является ли ПМК причиной инсульта или эндокардита независимо от МН и ФП.

Клинические проявления

В большинства пациентов с пролапсом митрального клапана симптомы отсутствуют. У некоторых пациентов присутствуют жалобы на неспецифические симптомы (например, боль в груди, одышка, учащенное сердцебиение, головокружение, предобморочное состояние, мигрень, тревожность), появление которых обусловлено не определенной окончательно связью с адренергической передачей и восприятием импульсов, а не патологией митрального клапана. Примерно у трети пациентов эмоциональное напряжение провоцирует учащенное сердцебиение, которое может быть признаком доброкачественных аритмий (предсердной экстрасистолии, пароксизмальной предсердной тахикардии, желудочковой экстрасистолии, сложной желудочковой эктопии).

Иногда у пациентов присутствует митральная регургитация. Реже диагностируют эндокардит (например, повышение температуры, снижение массы тела, тромбоэмболию) или инсульт. Внезапная смерть встречается <1%, чаще всего из-за разрыва сухожильных хорд и нарушения работы створок митрального клапана. Смерть из-за желудочковой аритмии встречается редко.

Другие признаки, ассоциированные с ПМК, но не имеющие диагностической ценности, – гипомастия, вдавленная грудная клетка, синдром прямой спины и уменьшенный переднезадний диаметр груди.

Аускультация

  • Четкий средне-систолический щелчок

Как правило, при пролапсе митрального клапана не возникает объективных признаков заболевания сердца.

Изолированный ПМК часто вызывает четкий щелчок посредине систолы, когда подклапанный аппарат резко сокращается. Лучше всего щелчок выслушивается стетоскопом на верхушке, когда пациент лежит на левом боку. При ПМК с МН выслушивается щелчок с поздним систолическим шумом МН. Систолический щелчок приближается к первому тону сердца (S1) при пробах, которые уменьшают размер левого желудочка (ЛЖ) (например, сидение, вставание, проба Вальсальвы); те же пробы приводят к появлению или усилению и увеличению продолжительности шума митральной регургитации. Это объясняется тем, что уменьшение размера левого желудочка, приводящее к подтягиванию ближе к центру ниже клапана сосочковых мышц с сухожильными хордами, вызывает быстрое выраженное прогибание клапана с ранней тяжелой регургитацией. В свою очередь, приседание и изометрическое рукопожатие приводит к задержке (S1) щелчка и укорачивает шум митральной регургитации.

Систолический щелчок можно перепутать со щелчком при врожденном аортальном стенозе; последний имеет отличие, поскольку возникает в раннюю систолу и не изменяется при перемене положения тела или изменении объема ЛЖ. К другим сим проявлениям относится систолическое дрожание, предположительно вызванное вибрацией створок клапана; этот симптом часто преходящий и может изменяться в зависимости от фаз дыхания. Щелчок раннего диастолического открытия, вызванный возвращением створок клапана к нормальному положению, слышен редко. У некоторых пациентов, особенно у детей, признаки ПМК могут быть более заметны после физической нагрузки.

Диагностика

  • Эхокардиография

Диагноз пролапс митрального клапана предполагают на основании клинических данных и подтверждают эхокардиографией. Считается, что утолщенные (≥ 5 мм) смещенные створки митрального клапана указывают на более выраженную миксоматозную дегенерацию и больший риск эндокардита и митральной недостаточности.

Прогноз

Пролапс митрального клапана обычно доброкачествен, но выраженная миксоматозная дегенерация клапана может привести к митральной недостаточности. У больных с тяжелой митральной регургитацией частота случаев увеличения ЛЖ или левого предсердия, аритмий (например, фибрилляции предсердий), инфекционного эндокардита, инсульта, потребности в замене клапана и смерти составляет приблизительно 2–4% в год. У мужчин намного реже наблюдается ПМК, однако он чаще переходит в тяжелую форму МН у имеющих эту патологию.

Лечение

  • Как правило, не проводится

  • Иногда – бета-блокаторы

Пролапс митрального клапана обычно не требует лечения.

Бета-блокаторы могут быть назначены для уменьшения симпатикотонии (например, сердцебиений, мигреней, головокружения) и снижения риска опасных тахиаритмий, хотя данных, подтверждающих их эффективность, нет. Обычно назначают атенолол по 25–50 мг перорально 1 раз в день или пропранолол перорально по 20–40 мг 2 раза в день.

Лечение МН зависит от тяжести и сопутствующих изменений левого предсердия и ЛЖ.

Профилактику эндокардита антибиотиками больше не рекомендуют. Антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболии рекомендованы только больным с фибрилляцией предсердий или предшествовавшим инсультом, а также транзиторной ишемической атакой.

Ключевые моменты

  • Самой частой причиной пролапса митрального клапана является идиопатическая миксоматозная дегенерация митрального клапана и сухожильных хорд.

  • Митральная недостаточность (МН) – наиболее частое осложнение.

  • При аускультации часто выслушивается резкий среднесистолический щелчок, который возникает раньше при проведении маневра Вальсальвы.

  • Прогноз обычно благоприятный в случае, если не развивается МН; в противном случае, возникает повышенный риск сердечной недостаточности, фибрилляции предсердий, инсульта и инфекционного эндокардита.

  • Лечение при отсутствии митральной недостаточности не требуется.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ