Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Опухоли сердца

Авторы:

Anupama K. Rao

, MD, Rush University Medical Center

Последнее изменение содержания фев 2021
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) и метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная опухоль, – наиболее распространенный тип первичной кардиальной опухоли. Опухоли могут появиться в любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, тромбоэмболию, аритимии или патологию перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и МРТ сердца. Обычно удаляются хирургическим путем; могут рецидивировать. Лечение рака с метастазами зависит от типа опухоли и ее происхождения; прогноз обычно плохой.

Первичные опухоли сердца выявляются у < 1/2 000 умерших при вскрытии. Метастатические опухоли от 30 до 40 раз более распространены. Обычно первичные опухоли сердца возникают в миокарде или эндокарде; они также могут возникать в тканях клапанов, соединительной ткани сердца или в перикарде. Метастазирование сердца обычно происходят из легких. Другими распространенными причинами кардиальных метастазов являются рак молочной железы и почек, меланома и лимфома.

Классификация опухолей сердца

  • Доброкачественными (около 80% случаев)

  • Злокачественными (остальные 20% случаев)

Доброкачественные первичные опухоли сердца

Примерами могут служить миксомы, папиллярные фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, параганглиомы и кисты перикарда.

Миксома является наиболее частой из первичных доброкачественных опухолей сердца, на ее долю приходится 50% всех случаев. У женщин миксомы встречаются в 2–4 раза чаще, чем у мужчин. При редких семейных формах заболевания (синдром Карнея) мужчины болеют чаще. Около 75% миксом поражают левое предсердие, в остальных случаях единичные или, в редких случаях, множественные опухоли возникают в других камерах сердца. Миксомы могут достигать до 15 см в диаметре. Около 75% из них располагаются на ножке, могут пролабировать через митральный клапан и препятствовать наполнению желудочка во время диастолы. Остальная часть опухолей имеет широкое основание и фиксирована. Встречаются миксоидные и желатинозные миксомы; гладкие, твердые и дольчатые; или рыхлые и неровные. Рыхлые, неравномерные миксомы повышают риск системногой эмболии.

Комплекс Карнея – семейный, аутосомно-доминантный синдром, который характеризуется образованием рецидивирующих миксом сердца, в некоторых случаях в комбинации с кожными миксомами, миксоидными фиброаденомами молочной железы, пигментными поражениями кожи (лентиго, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией Обзор множественных эндокринных неоплазий (МЭН) [Overview of Multiple Endocrine Neoplasias (MEN)] Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН) включают 3 генетически различных семейных заболевания, характеризующихся аденоматозной гиперплазией и злокачественными опухолями нескольких... Прочитайте дополнительные сведения (первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга Синдром Кушинга Синдром Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Кушинга – это синдром Кушинга,... Прочитайте дополнительные сведения  Синдром Кушинга , соматотропинпродуцирующая и пролактинпродуцирующая аденома гипофиза, опухоли яичек, аденома щитовидной железы или карцинома, кисты яичников), псаммоматозной меланоцитарной шванномой, аденомой протоков молочной железы или остеохондромиксомой. Чаще страдают пациенты молодого возраста (средний возраст 20 лет), имеют множественные миксомы (особенно в желудочках), с высоким риском рецидивов.

Папиллярные фиброэластомы представляют собой аваскулярные папилломы, возникающие на клапанах сердца более чем в 80% случаев. Папилломы чаще возникают на левой стороне сердца, преимущественно на аортальном и митральном клапанах. Мужчины и женщины заболевают в равной степени. Опухоль имеет вид папиллярных веточек, расположенных на центральном ядре, что в целом напоминает морские анемоны. Около 45% таких новообразований располагаются на ножке. Они не вызывают дисфункцию клапана, однако повышают риск эмболии.

Преимущественно страдают дети грудного и младшего возраста, 80% из которых имеют также туберозный склероз Комплекс туберозного склероза (КТС) Комплекс туберозного склероза является наследственным генетическим заболеванием по доминантному типу, при котором во многих органах развиваются опухоли (обычно гамартомы). Диагноз требует визуализации... Прочитайте дополнительные сведения Комплекс туберозного склероза (КТС) . Рабдомиомы, как правило, множественны и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они поражают проводящую систему сердца. Представляют собой твердые белые дольчатые образования, которые с возрастом обычно регрессируют. У меньшинства пациентов развивается тахиаритмия и сердечная недостаточность Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность (СН) – синдром дисфункции желудочков сердца. Левожелудочковая недостаточность приводит к развитию одышки и быстрой утомляемости, правожелудочковая недостаточность –... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность (СН) из-за нарушения оттока в левом желудочке.

Фибромы обычно возникают у детей и ассоциируются с кератоакантомой кожи и опухолями почек. Они появляются преимущественно в левой части сердца, часто локализуются в вентрикулярном миокарде и могут быть спровоцированы воспалительным ответом. Могут сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную сердечную смерть. Некоторые фибромы являются одним из проявлений синдрома, включающего избыточный рост тела, кератоциты челюсти, аномалии скелета и множественные доброкачественные и злокачественные опухоли (синдром Горлина или синдром базально-клеточного невуса).

Гемангиомы вызывают симптомы у меньшинства пациентов. Чаще обнаруживаются случайно во время обследований, выполняемых по другим поводам.

Тератомы перикарда возникают в основном у новорожденных и детей. Часто располагаются у основания крупных сосудов. 90% располагаются в переднем средостении; остальные – в заднем средостении.

Липомы могут возникать у пациентов любого возраста. Располагаются в эндокарде и эпикарде и имеют большую ножку в основании. Многие асимптоматичны, однако некоторые препятствуют кровотоку и могут вызывать аритмии Аритмии Введение (Overview of Arrhythmias) Здоровое сердце бьется регулярным, скоординированным образом благодаря тому, что электрические импульсы в сердце генерируются и распространяются миоцитами с уникальными электрическими свойствами... Прочитайте дополнительные сведения  Аритмии Введение (Overview of Arrhythmias) .

Параганглиомы, включая феохромоцитомы Феохромоцитома Феохромоцитома – это секретирующая катехоламины опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и обычно локализующаяся в надпочечниках. Она проявляется постоянной или пароксизмальной артериальной... Прочитайте дополнительные сведения , редко возникают в сердце; когда это происходит, чаще всего располагаются в основании сердца у окончания блуждающего нерва. Они могут проявляться симптомами, обусловленными секрецией катехоламинов (например, увеличением частоты сердечных сокращений и артериального давления, повышеннием потливости, тремором). Параганглиомы могут быть доброкачественными или злокачественными.

Перикардиальные кисты на рентгенограмме могут выглядеть как опухоли или перикардиальный выпот. Обычно асимптоматичны, однако некоторые вызывают симптомы сдавливания (например, боль в грудной клетке, одышку, кашель).

Злокачественные первичные опухоли сердца

Саркома – наиболее распространенные злокачественная опухоль сердца. В основном страдают пациенты среднего возраста (средний возраст 44 года) Почти 40% из них – ангиосаркомы, большинство из которых возникают в правом предсердии и затрагивают перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазироание в легкие. К другим типам относятся недифференцированная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитоксантома, леймомиосаркома, фибросаркома, рабдомиосаркома Рабдомиосаркома Рабдомиосаркома – опухоль у детей, развивающаяся из эмбриональных мезенхимальных клеток, которые потенциально могут дифференцироваться в клетки скелетных мышц. Она может возникать из практически... Прочитайте дополнительные сведения , лопосаркома и остеосаркома; данные типы новообразований чаще всего возникают в левом предсердии, вызывая окклюзию митрального клапана и сердечную недостаточность Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность (СН) – синдром дисфункции желудочков сердца. Левожелудочковая недостаточность приводит к развитию одышки и быстрой утомляемости, правожелудочковая недостаточность –... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность (СН) .

Перикардиальная мезотелиома встречается редко. Страдают пациенты всех возрастов, чаще мужчины. Вызывает тампонаду сердца Тампонада сердца Тампонадой сердца называют накопление крови в перикарде при объеме и давлении, достаточном для ухудшения сердечного наполнения. У пациентов, как правило, присутствует гипотония, приглушенные... Прочитайте дополнительные сведения и спазм и способна продуцировать метастазы в позвоночнике, прилежащих мягких тканях и мозге.

Первичная лимфома крайне редка. Обычно возникает у пациентов с ВИЧ/СПИДом или других пациентов с иммунодефицитом Обзор иммунодефицитных состояний (Overview of Immunodeficiency Disorders) Иммунодефицитные состояния связаны или предрасполагают пациентов к осложнениям различного рода, в том числе к инфекциям, аутоиммунным нарушениям, лимфомам и другим онкозаболеваниям. Первичные... Прочитайте дополнительные сведения . Данные опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность (СН) – синдром дисфункции желудочков сердца. Левожелудочковая недостаточность приводит к развитию одышки и быстрой утомляемости, правожелудочковая недостаточность –... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность (СН) , аритмии Аритмии Введение (Overview of Arrhythmias) Здоровое сердце бьется регулярным, скоординированным образом благодаря тому, что электрические импульсы в сердце генерируются и распространяются миоцитами с уникальными электрическими свойствами... Прочитайте дополнительные сведения  Аритмии Введение (Overview of Arrhythmias) , тампонады сердца Тампонада сердца Тампонадой сердца называют накопление крови в перикарде при объеме и давлении, достаточном для ухудшения сердечного наполнения. У пациентов, как правило, присутствует гипотония, приглушенные... Прочитайте дополнительные сведения и синдром верхней полой вены.

Метастатические опухоли

Меланома Меланома Меланома возникает из меланоцитов в тканях, содержащих пигмент (например, на коже, слизистых оболочках, глазах или в центральной нервной системе). Метастазирование коррелирует с глубиной проникновения... Прочитайте дополнительные сведения  Меланома представляет собой опухоль, которая характеризуется высокой вероятностью поражения сердца. Карцинома легкого и молочной железы, саркома мягких тканей и рак почки также часто метастазируют в сердце (1 Справочные материалы по классификации Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) и метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная опухоль, – наиболее распространенный тип первичной... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по классификации ). Лейкемия и лимфома также часто вызывают метастазы в сердце, но вовлечение сердца часто клинически не проявляется и обнаруживается случайно. У пациентов с иммунодефицитом (обычно страдающих СПИД), саркома Капоши Саркома Капоши Саркома Капоши – это многоочаговая сосудистая опухоль, вызванная вирусом герпеса 8 типа. Она может возникнуть в классической, ассоциированной со СПИДом, эндемической (в Африке) и ятрогенной... Прочитайте дополнительные сведения  Саркома Капоши может распространяться системно, в том числе и в сердце, однако клинические осложнения со стороны сердца редки.

Таблица
icon

Справочные материалы по классификации

Симптомы и признаки опухолей сердца

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для гораздо более распространенных заболеваний (например, сердечная недостаточность, инсульт, ИБС). Симптомы и признаки доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее расположения, размера и рыхлости.

Типы симптомов и признаков

Симптомы классифицируют на:

  • Экстракардиальные

  • Интрамиокардиальные

  • Внутриполостные

Экстракардиальные симптомы и признаки могут быть общими или механическими. Общие симптомы – жар, озноб, сонливость, артралгия и снижение массы тела – могут быть вызваны исключительно миксомами, возможно как результат высвобождения цитокинов (например, интерлейкина-6). Возможны петехии. Эти и другие признаки могут быть ошибочно приняты за проявления бактериального эндокардита Инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями... Прочитайте дополнительные сведения  Инфекционный эндокардит , нарушений соединительной ткани или скрытого рака. При некоторых опухолях (особенно желатинозных миксомах) тромбы или фрагменты опухоли могут в виде эмболов попадать в системный кровоток (например, в сосуды головного мозга, коронарные артерии, сосуды почек, селезенки, конечностей) или легкие, и вызвать проявления, характерные для поражения этих органов. Механические симптомы (например, одышка, дискомфорт в области груди) проявляются в результате сдавливания камер сердца или коронарных артерий либо раздражения перикарда или тампонады, вызванных ростом или крово-течением внутри перикарда. Перикардиальные опухоли могут проявляться шумами трения.

Итрамиокардиальные симптомы и признаки обусловлены аритмиями Аритмии Введение (Overview of Arrhythmias) Здоровое сердце бьется регулярным, скоординированным образом благодаря тому, что электрические импульсы в сердце генерируются и распространяются миоцитами с уникальными электрическими свойствами... Прочитайте дополнительные сведения  Аритмии Введение (Overview of Arrhythmias) , обычно предсердно-желудочковыми или внутрижелудочковыми блокадами или пароксизмальными суправентрикулярными или вентрикулярными тахикардиями, происходящими в результате сдавливания или вторжения в проводящую систему (это особенно характерно для рабдомиом и фибром).

Симптомы внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функции клапанного аппарата сердца и/или кровотока (с развитием клапанного стеноза, клапанной или сердечной недостаточности). Внутриполостные симптомы могут варьироваться в зависимости от положения тела, что может изменять гемодинамику и физические силы, ассоциированные с опухолью.

Симптомы и признаки с учетом типа опухоли

Миксомы могут проявляться триадой, состоящей из сердечной недостаточности Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность (СН) – синдром дисфункции желудочков сердца. Левожелудочковая недостаточность приводит к развитию одышки и быстрой утомляемости, правожелудочковая недостаточность –... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность (СН) , эмболической болезни и системных симптомов. Миксомы могут вызывать диастолический шум, сходный с шумом, появляющимся в результате митрального стеноза Аускультация Митральный стеноз – сужение митрального отверстия, препятствующее току крови из левого предсердия в левый желудочек. Практически единственная причина – ревматическая лихорадка. Частые осложнения... Прочитайте дополнительные сведения , чья сила и расположение, однако, варьируются от удара к удару вместе с положением тела. Около 15% миксом на ножках в левом предсердии продуцируют слышимый «опухолевый хлопок», когда они выпадают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы также могут вызывать аритмии. Менее типично, однако вероятно развитие синдрома Рейно Синдром Рейно Синдром Рейно – спазм сосудов кистей в ответ на воздействие холода или эмоционального напряжения, вызывающий обратимый дискомфорт и изменение цвета кожи (бледность, цианоз, эритема или их комбинация)... Прочитайте дополнительные сведения  Синдром Рейно и синдрома барабанных палочек Измерение "барабанных палочек" Основными компонентами обследования пациента с заболеваниями органов дыхания являются сбор анамнеза, физикальное исследование и в большинстве случаев рентгенологическое исследование органов... Прочитайте дополнительные сведения Измерение .

Фиброэластомы часто обнаруживаются случайно во время вскрытия и, как правило, асимптоматичны; однако они могут стать причиной системных эмболий.

Рабдомиомы обычно не имеют симптоматики.

Фибромы становятся причиной аритмий, что может привести к внезапной смерти, а также симптомов непроходимости.

Гемангиомы, как правило, асимптоматичны, но могут приводить к экстракардиальным, итрамиокардиальным или внутриполостным симптомам.

Симптомы и признаки злокачественных опухолей сердца имеют более острое начало и более активное развитие, нежели при доброкачественных опухолях. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца Тампонада сердца Тампонадой сердца называют накопление крови в перикарде при объеме и давлении, достаточном для ухудшения сердечного наполнения. У пациентов, как правило, присутствует гипотония, приглушенные... Прочитайте дополнительные сведения . Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита Перикардит Перикардит – воспаление перикарда, часто ассоциирующееся с накоплением жидкости в полости перикарда. Перикардит может быть вызван различными причинами (например, инфекционными заболеваниям,... Прочитайте дополнительные сведения  Перикардит или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефракторную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром верхней полой вены. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Могут также присутствовать лихорадка, недомогание, потеря веса, ночная потливость, потеря аппетита.

Диагностика опухолей сердца

  • Эхокардиография

  • МРТ сердца

  • КТ сердца

Диагностика затруднена из-за схожести симптомов и признаков опухолевого роста с другими гораздо более распространенными заболеваниями сердца. Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии Эхокардиография На данном фото изображен пациент, которому выполняется эхокардиография. На этом изображении показаны все 4 камеры сердца, а также трикупсидальный и митральный клапаны. Эхокардиография использует... Прочитайте дополнительные сведения  Эхокардиография . Чреспищеводная эхокардиография лучше визуализирует предсердные опухоли, а трансторакальная – желудочковые.

Чтобы определить характеристики тканей опухоли и дифференцировать тип опухоли, часто применяется МРТ сердца МРТ Кардиологические визуализирующие тесты могут определить структуру и функцию сердца. Стандартные методы визуализации включают Эхокардиография Рентгенография грудной клетки Компьютерная томография... Прочитайте дополнительные сведения  МРТ . Если результаты сомнительны, можно назначить синхронизированную радионуклидную визуализацию и КТ.

Биопсия обычно не применяется, потому что методы визуализации часто позволяют дифференцировать доброкачественные опухоли от злокачественных, а биопсия может непреднамеренно распространять раковые клетки у пациентов со злокачественной первичной опухолью.

При миксомах обширные обследования часто предшествуют эхокардиографии, поскольку симптомы заболевания неспеци-фичны. Обычно возникают анемия, тромбоцитопения, повышение уровня лейкоцитов, С-реактивного белка и гамма-глобулинов и скорости оседания эритроцитов. Данные ЭКГ могут указывать на увеличение левого предсердия. Рутинная рентгенография грудной клетки в части случаев демонстрирует отложения кальция в миксомах правого предсердия или тератомах, выявляемых в виде образований в переднем средостении. Иногда миксомы диагностируют, когда обнаруживают клетки опухоли в хирургически удаленных эмболах.

Аритмии и сердечная недостаточность у пациентов с признакамитуберозного склероза Комплекс туберозного склероза (КТС) Комплекс туберозного склероза является наследственным генетическим заболеванием по доминантному типу, при котором во многих органах развиваются опухоли (обычно гамартомы). Диагноз требует визуализации... Прочитайте дополнительные сведения Комплекс туберозного склероза (КТС) свидетельствуют о рабдомиомах или фибромах. Новые сердечные симптомы у больного с диагностированным внесердечным злокачественным образованием предполагает метастазы в сердце. Рентгенография грудной клетки может показать аномальные изменения тени сердца.

Лечение опухолей сердца

  • Доброкачественные первичные: иссечение

  • Злокачественные первичные: паллиативное лечение

  • Метастатические: зависит от происхождения опухоли

Лечение доброкачественных первичных опухолей – хирургическое иссечение с последующей периодической эхокардиографией не менее 5–6 лет для своевременной диагностики рецидива. Опухоли иссекают, если другое заболевание (например, деменция) не становится противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция обычно дает хорошие результаты (95%-ная выживаемость в течение 3 лет). Исключения составляют рабдомиомы, большинство которых регрессирует спонтанно и не требует лечения, и перикардиальные тератомы, способные привести к необходимости срочного перикардиоцентеза Перикардиоцентез Перикардит – воспаление перикарда, часто ассоциирующееся с накоплением жидкости в полости перикарда. Перикардит может быть вызван различными причинами (например, инфекционными заболеваниям,... Прочитайте дополнительные сведения  Перикардиоцентез . Больные с фиброэластомой могут нуждаться в пластике клапана или протезировании. Когда рабдомиомы или фибромы множественные, хирургическое лечение обычно неэффективно, и прогноз плохой в течение 1 года после установления диагноза; 5-летняя выживаемость может быть ниже 15%.

Лечение злокачественных первичных опухолей обычно бывает паллиативным (например, лучевая терапия, химиотерапия, лечение осложнений), поскольку прогноз плохой.

Терапия при метастатических сердечных опухолях зависит от происхождения новообразования. Оно может включать системную химиотерапию или паллиативные процедуры.

Основные положения, касающиеся опухолей сердца

  • Большинство опухолей сердца - метастатические, наиболее часто от карциномы легких и молочной железы, меланомы, саркомы мягких тканей и рака почки.

  • Первичные опухоли сердца встречаются гораздо реже; большинство возникает в миокарде или эндокарде, но они могут развиваться в любой ткани сердца, бывают доброкачественными или злокачественными.

  • Проявления зависят от местоположения и типа опухоли, но включают конституциональные симптомы, клапанную обструкцию или обструкцию путей притока-оттока, тромбоэмболию и аритмию.

  • Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и часто с помощью МРТ сердца.

  • Лечение доброкачественных опухолей - хирургическое, лечение первичных злокачественных и большинства метастатических опухолей - паллиативное.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите
Проверьте свои знания
Легочное сердце
Что из перечисленного ниже, вероятно, является причиной острого легочного сердца, а не хронического легочного сердца?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ