Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Облитерирующий тромбангиит

(Болезнь Бюргера)

Авторы:

Koon K. Teo

, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada

Последнее изменение содержания июл 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Облитерирующий тромбангиит – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего диаметра и некоторых поверхностных вен, вызывающий артериальную ишемию дистальных отделов конечностей и поверхностный тромбофлебит. Первичным фактором риска является употребление табака. Симптомы включают хромоту, незаживающие язвы стоп, боли в покое и гангрену. Диагноз устанавливается на основании клинических данных, неинвазивных исследований сосудов, ангиографии и исключения других причин. Лечение заключается в отказе от курения. Прогноз очень хороший при отказе от употребления табака, но если больной продолжает курить, нарушения неизбежно прогрессируют, часто приводя к ампутации конечности.

Облитерирующий тромбангиит встречается почти исключительно у людей, употребляющих табак (практически все они относятся к курильщикам) и преобладает у мужчин в возрасте 20–40 лет; намного реже он встречается у женщин. Заболевание чаще встречается у людей с генотипами человеческого лейкоцитарного антигена (HLA)-А9 и HLA-B5. Распространенность наиболее высока в Азии и на Ближнем Востоке.

Облитерирующий тромбангиит вызывает сегментарное воспаление артерий в мелкого и среднего диаметра, а нередко и поверхностных вен конечностей. При остром облитерирующем тромбангиите образование окклюзирующих тромбов сопровождается нейтрофильной и лимфоцитарной инфильтрацией внутренней оболочки сосудов; эндотелиальные клетки пролиферируют, но внутренняя эластическая мембрана остается интактной. В промежуточной фазе тромбы организуются и реканализируются не полностью; средняя оболочка сосудистой стенки (media) не повреждается, но может быть инфильтрирована фибробластами. В более поздних стадиях может развиваться периартериальный фиброз, иногда с поражением прилежащих вен и нервов.

Причина заболевания неизвестна, хотя курение сигарет является главным фактором риска. Механизм развития патологии может включать гиперчувствительность замедленного типа или токсический васкулит. Согласно другой теории, облитерирующий тромбангиит может быть аутоиммунным заболеванием, вызванным клеточно-опосредованной реакцией на человеческий коллаген I и III типов, входящий в состав кровеносных сосудов.

Клинические проявления

Симптомы такие же, как при артериальной ишемии и поверхностном тромбозе вен. У ряда пациентов в анамнезе есть указания на перенесенный мигрирующий флебит, обычно в поверхностных вен голеней или стоп.

Заболевание начинается постепенно, начиная с поражения наиболее дистальных сосудов верхних и нижних конечностей и проявляясь ощущениями холода, онемения, покалывания или жжения. Эти симптомы могут развиваться прежде, чем появятся объективные доказательства заболевания. Синдром Рейно является распространенным. В пораженной конечности возникает перемежающаяся хромота (обычно в своде стопы или ноге; реже в руке, кисти или бедре), которая может прогрессировать до уровня болей в покое. Часто, если болевой синдром интенсивный и постоянный, пораженная нога постоянно мерзнет, чрезмерно потеет и становится цианотичной, вероятно, из-за повышения тонуса симпатической нервной системы. В последующем у большинства пациентов образуются ишемические язвы, которые могут прогрессировать до гангрены.

Пульсации ослабляются или пропадают на одной или более артериях ног и часто на запястье. У курящих молодых людей с наличием язв конечностей, положительный тест Аллена (рука остается бледной после того, как исследователь одновременно сдавливает лучевую и локтевую артерии, а затем поочередно высвобождает их) позволяет предположить диагноз. Часто отмечают бледность при поднятии и покраснение при опускании пораженных рук, стоп или пальцев. Ишемическое изъязвление и гангрена, обычно одного или более пальцев, могут развиваться рано, но не остро. При неинвазивных исследованиях обнаруживается выраженное снижение кровотока и давления в пораженных пальцах рук, ног и ногах.

Диагностика

  • Исключение при обследовании других причин ишемии

  • Ангиография

Предположительный диагноз устанавливается при сборе анамнеза и физикальном обследовании. Это подтверждается, если

  • Лодыжечно-брахиальный индекс (отношение систолического давления, измеренного на лодыжке к систолическому артериальному давлению, измеренному на руке) для нижних конечностей или сегментарное давление для верхних конечностей указывает на дистальную ишемию

  • Эхокардиографическое исключение сердечной эмболии

  • Анализы крови (например, выявление антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, комплемента, антицентромерных антител, антиSСL-70-антител) исключает васкулит.

  • Анализы на уровень антифосфолипидных антител исключают антифосфолипидный синдром (хотя их уровни могут быть слегка повышенными при облитерирующем тромбангиите)

  • Ангиография выявляет характерные признаки (сегментарные окклюзии дистальных артерий кистей и стоп, извилистые, штопорообразные коллатеральные сосуды вокруг окклюзий и отсутствие атеросклероза)

Лечение

  • Отказ от курения

  • Местное лечение

  • В ряде случаев – медикаментозное лечение

Лечение заключается в отказе от потребления табака. Продолжение употребления табака неизбежно ведет к прогрессированию заболевания и выраженной ишемии, которая часто требует ампутации конечности.

Другие меры включают

  • Избегание холода

  • Избегание лекарств, которые могут быть причиной сужения сосудов

  • Следует избегать термических, химических и механических травм, особенно по причине неправильно подобранной обуви

Назначение илопроста в дозировке 0,5–3 нг/кг/минуту внутривенно в течение 6 часов пациентам, находящимся на первом этапе отказа от курения, может помочь предотвратить ампутацию. В качестве эмпирической терапии могут назначаться пентоксифиллин, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы тромбоксанов, однако в настоящее время нет данных, которые бы обосновывали их использование. На стадии исследований находится определение уровня антител к антиэндотелиальным клеткам, что позволяет следить за течением заболевания. Когда эти варианты не срабатывают, то проведение химической симпатической абляции в поясничном отделе или хирургической симпатэктомии могут облегчить ишемическую боль и улучшить заживление язвы примерно у 70% пациентов с индексом лодыжечно-плечевого давления 0,35 в отсутствии сахарного диабета.

Основные положения

  • Облитерирующий тромбангиит – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего калибра, а иногда поверхностных вен в дистальных отделах верхних и нижних конечностей.

  • Он возникает практически исключительно у курящих мужчин в возрасте от 20 до 40 лет.

  • Может возникнуть перемежающая хромота, а также появиться ишемическая язва и гангрена на одном или нескольких пальцах.

  • Диагноз устанавливается на основе клинических проявлений, но также следует исключить и другие причины ишемии путем тестирования.

  • Прекращение курения является обязательным; инфузии илопроста могут помочь предотвратить ампутацию, но существует мало доказательств, подтверждающих целесообразность использования других лекарственных средств.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ