Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Расслоение аорты

Авторы:

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

Последнее изменение содержания май 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Диссекция аорты характеризуется разрывом интимы и медиального слоя стенки аорты, с проникновением крови подинтимально и формированием ложного просвета (канала). Повреждение интимы может быть как первичным, так и вторичным в результате кровоизлияния в медиальный слой. Диссекция может произойти в любом месте аорты и распространяться как проксимально, так и дистально в другие артерии. Артериальная гипертензия является важным фактором риска. Для клинической картины характерна резкая внезапная боль в грудной клетки или спине; осложнениями диссекции может быть аортальная регургитация и нарушение кровообращения в ветвях аорты. Диагностируется диссекция с помощью визуализирующих методов (например, ЧП-ЭхоКГ, ЭхоКГ, КТ-ангиография, МР-ангиография, контрастная аортография). Лечение всегда включает в себя агрессивный контроль артериального давления и серию последовательных визуализаций с целью мониторинга прогрессирования диссекции. Хирургическое восстановление аорты, включающее удаление аневризмы и протезирование аорты, необходимо у пациентов с диссекцией восходящего отдела аорты и в некоторых случаях с диссекцией нисходящего отдела аорты. У определенной категории пациентов, особенно при диссекции нисходящего отдела грудной аорты, выполняется эндоваскулярная имплантация стент-графта. Один из пяти пациентов умирает до поступления в госпиталь, и один из трех пациентов умирает от операционных или послеоперационных осложнений.

Признаки расслоения аорты находят в 1–3% случаев всех аутопсий. К категории особого риска относятся афроамериканцы, пациенты мужского пола и пожилого возраста, а также пациенты с артериальной гипертензией. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 65 лет в общей популяции, для пациентов с наследственными заболеваниями соединительной ткани - от 20 до 40 лет (например, синдром Марфана, синдром Элерса – Данлоса)

Классификация расслоений аорты

Диссекция аорты классифицируется по анатомическому принципу.

Широко используется классификация по DeBakey:

  • I тип (50% от всех диссекций): диссекции, начинающиеся в восходящем отделе аорты и распространяющиеся как минимум на дугу аорты, иногда ниже,

  • II тип (35%): начинаются и ограничиваются восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефалической или безымянной артерии).

  • III тип (15%): диссекция начинается в нисходящем отделе аорты за левой подключичной артерией и распространяется далее дистально или в более редких случаях проксимально. Диссекции типа IIIa возникают дистальнее левой подключичной артерии и ограничены грудной аортой. Диссекции типа IIIb возникают дистальнее левой подключичной артерии и распространяются ниже диафрагмы.

Стэнфордская классификация более простая:

  • тип А: диссекции восходящего отдела аорты,

  • тип В: диссекция нисходящего отдела аорты (дистальнее левой подключичной артерии).

Хотя диссекция может возникать в любом месте на протяжении аорты, она чаще всего встречается в областях наибольшего гидравлического напряжения, которые включают

  • Правую боковую стенку восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана)

  • Проксимальный сегмент нисходящей аорты (сразу за отхождением левой подключичной артерии)

Иногда диссекция аорты ограничивается отдельными артериями (например, коронарной или сонной артерией), особенно у беременных или родивших женщин.

Этиология

Диссекция аорты часто развивается у пациентов с существующей ранее дегенерацией медиального слоя артерии. Причинами и факторами риска являются заболевания соединительной ткани, атеросклеротическая болезнь и травмы (см. таблицу Состояния, приводящие к диссекции аорты).

Таблица
icon

Состояния, приводящие к диссекции аорты

Категория

Примеры

Атеросклеротические факторы риска

Кокаин

Курение

Приобретенные нарушения соединительной ткани

Нарушения соединительной ткани врожденные или наследственные

Кистозный медиа-некроз

Семейная форма аневризмы аорты

Ятрогенная

Катетеризация аорты

Хирургическое вмешательство на аортальном клапане

Травма

Нераспознанное повреждение

Атеросклеротические факторы риска, особенно артериальная гипертензия, являются основополагающими и встречаются более чем у 2/3 больных. После разрыва интимы, возникающего первично у одних пациентов или после кровоизлияния в медиальный слой у других пациентов, поток крови в медиальном слое приводит к формированию ложного канала, который расширяет дистальный или реже проксимальный участок артерии.

Патофизиология

Патофизиологическая последовательность диссекции аорты включает воспаление аортальной стенки, апоптоз гладкомышечных клеток сосудов, дегенерацию медии, разрушение эластина, а затем диссекцию сосуда. Область диссекции может сообщаться с просветом сосуда через разрыв интимы на отдаленном участке, поддерживая системный кровоток.

Серьезные последствия достаточно распространены и включают

  • Нарушение кровоснабжения артерий, которые отходят от аорты (включая коронарные артерии)

  • Дилатация фиброзного кольца аортального клапана и аортальная регургитация

  • Фатальный разрыв аорты через адвентицию в перикард, правое предсердие или в плевральное пространство слева

Острые диссекции и диссекции давностью менее 2 недель имеют наибольшую вероятность развития вышеперечисленных осложнений. Риск осложнений уменьшается через 2 недель, если диагностируется тромбоз ложного просвета и теряется сообщение между истинными и ложными просветами.

Предполагается, что эти варианты диссекции могут быть предшественниками классической диссекции аорты. Варианты расслоения аорты включают

  • Разделение интимы и медии интрамуральной гематомой без четкого разрыва интимы или образования клапана.

  • Разрыв интимы и выпячивание без гематомы или ложного просвета

  • Расслоение стенки или гематома являются причинами изъязвления атеросклеротической бляшки

Клинические проявления

Как правило, внезапно появляется мучительная боль в прекардиальной или межлопаточной области, часто описываемая как разрывающая или раздирающая. Боль часто мигрирует от начального местоположения, т.к. диссекция распространяется по аорте. Из-за интенсивной боли, активации барорецептеров, экстракраниальная обструкция мозговых артерий или тампонады сердца у 20% пациентов возникают синкопальные состояния. На активное кровотечение могут указывать гипотония и тахикардия.

Иногда у пациентов проявляются симптомы нарушения кровотока (инсульт, инфаркт миокарда, интестинальный инфаркт, почечная недостаточность, парапарез или параплегия) из-за прекращения кровоснабжения определенного сосудистого русла, в том числе спинного мозга, головного мозга, сердца, почек, кишечника или конечностей. Прерывание кровоснабжения чаще всего связано с острой дистальной артериальной обструкцией ложным просветом.

Около 20% пациентов имеют частичный или полный дефицит пульса, который может ослабевать и уменьшаться. Артериальное давление на конечностях иногда может различаться на > 30 мм рт. ст., что свидетельствует о плохом прогнозе. Шум аортальной регургитации выслушивается у 50% пациентов с проксимальной диссекцией. Кроме того, могут регистрироваться периферические симптомы аортальной регургитации. В редких случаях аортальная регургитация может приводить к развитию сердечной недостаточности. Подтекание крови или инфекционной серозной жидкости в плевральную полость может быть причиной плеврального выпота. Окклюзия артерий конечностей может вызывать признаки периферической ишемии или невропатии. Окклюзия почечной артерии может привести к олигурии или анурии. Симптомом тампонады сердца может быть парадоксальный пульс и набухание шейных вен.

Здравый смысл и предостережения

  • Только около 20% пациентов с диссекцией аорты имеют дефицит пульса.

Диагностика

  • Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ), КТ-ангиография (КТА) или магнитно-резонансная ангиография (МРА)

О возможности диссекции аорты необходимо помнить у любого пациента с болями в грудной клетке и спине, необъяснимым синкопальным состоянием, необъяснимыми болями в животе, инсультом или остро возникшей сердечной недостаточностью, особенно когда пульс или артериальное давление на конечностях различаются. Этой группе пациентов требуется выполнение рентгенографии грудной клетки, в 60–90% случаев выявляется расширение тени средостения обычно с ограниченной выпуклостью, указывающей на участок аневризмы. Кроме того, часто обнаруживается левосторонний плевральный выпот.

У пациентов с острой болью в груди, изменениями приэлектрокардиографии (ЭКГ), указывающими на острый нижний инфаркт миокарда, и ранее не документированным шумом аортальной недостаточности (AН) высока вероятность наличия расслоения аорты типа I, что вовлекает в процесс правую коронарную артерию (вызывая нижний инфаркт миокарда) и аортальный клапан (вызывая AН).

Если по результатам рентгенограммы грудной клетки подозревается диссекция, в кратчайшие сроки после стабилизации состояния пациента выполняется ЧПЭхоКГ, КТА или МРА. Видимый надрыв интимы или двойной просвет подтверждает диссекцию.

Многоплоскостное ЧПЭхоКГ обладает 97–99%-ной чувствительностью, а в сочетании с М-режимом эхокардиографии практически 100%-ной специфичностью. Данное исследование можно выполнить у постели больного менее чем за 20 минут без использования контрастных препаратов. Тем не менее КТА, как правило, является методом визуализации первой линии, поскольку часто она более быстро и широко доступна, чем ЧПЭ. Чувствительность КТА превышает 95%, а ее прогностичность положительного результата составляет 100%, а отрицательного результата - 86%.

МРА обладает 100%-ной чувствительностью и специфичностью при диссекциях аорты. Но это требует времени и не подходит для чрезвычайных ситуаций. Использование МРА оправдано у пациентов с хроническими или подострыми болями в грудной клетке при подозрении на диссекцию аорты.

Контрастная аортография является альтернативой, если рассматривается возможность операции. Аортография позволяет не только оценить локализацию и степень диссекции, тяжесть аортальной регургитации и степень вовлечения главных ветвей аорты, но и определить необходимость одновременного выполнения коронарного шунтирования. Эхокардиография дает дополнительную информацию о степени тяжести аортальной регургитации и необходимости протезирования или пластики аортального клапана.

Электрокардиография (ЭКГ) выполняется практически всегда. Однако диапазон полученных данных варьирует от нормальных до выраженных патологических изменений (при острой коронарной окклюзии или аортальной регургитации), поэтому тест для диагностики собственно расслоения не достоверен. Изучались образцы компонентов растворимого эластина и белков тяжелой цепи миозина гладких мышц; результаты этих исследований выглядят многообещающими, но образцы, необходимые для теста, не общедоступны и не могут использоваться в рутинных методах исследования. Определение сывороточных уровней креатинкиназы-МВ и тропонина может помочь при дифференциальной диагностике диссекции аорты и инфаркта миокарда кроме случаев, когда диссекция вызывает инфаркт миокарда.

К рутинным лабораторным тестам можно отнести клинический анализ крови, в котором можно выявить небольшой лейкоцитоз и анемию, связанную с кровотечением. Повышение лактатдегидрогеназы может быть неспецифическим признаком вовлечения мезентериальной или подвздошной артерии.

На данном этапе диагностического поиска пациент должен быть проконсультирован кардио-хирургом.

Прогноз

Приблизительно 20% пациентов с диссекцией аорты умирают до поступления в больницу. Без лечения смертность составляет от 1 до 3% в течение 24 часа от начала диссекции, 30% –в течение 1 недели, 80% –в течение 2 недель и 90% – в течение года.

Госпитальная летальность на фоне лечения составляет 30% при проксимальной диссекции и 10% при дистальной. Выживаемость пациентов, которым оказана помощь в острый период, составляет около 60% в течение 5 лет и 40% в течение 10 лет. Поздняя летальность в 1/3 случаев связана с осложнениями диссекции; остальные летальные исходы обусловлены другими причинами.

Лечение

  • Бета-блокаторы и другие лекарственные препараты для контроля артериального давления

  • Как правило, хирургическое вмешательство (эндоваскулярная или открытая реконструкция)

Если пациент не умер внезапно из-за расслоения аорты, он должен быть госпитализирован в палату интенсивной терапии и реанимации с возможностью интраартериального мониторирования артериального давления. Для контроля диуреза должен быть установлен постоянный мочевой катетер. Необходимо определить группу крови и иметь запас 4–6 упаковок эритроцитарной массы в случае экстренного хирургического вмешательства. Гемодинамически нестабильные пациенты должны быть интубированы.

Медицинское ведение пациента

Лекарственные средства с целью снижения артериального давления, гемодинамического удара на стенку артерии, сократимости желудочков и болевого синдрома начинают вводить немедленно для поддержания систолического артериального давления на уровне ≤ 110 мм рт. ст. или на самом низком уровне, совместимом с адекватной церебральной, коронарной и почечной перфузией.

Препаратами первой линии для контроля артериального давления обычно являются бета-блокаторы. Варианты включают метопролол 5 мг в/в до 4 доз с интервалом 15 минут; эсмолол в виде постоянной в/в инфузии 50–200 мкг/кг/минуту; лабеталол (альфа- и бета-адренергический блокатор) в виде постоянной внутривенной инфузии 1–2 мг/минуту или 5–20 мг в/в как первоначальный болюс с дополнительными дозами 20–40 мг каждые 10–20 минут до тех пор, пока не достигнут контроля артериального давления или не будет дано 300 мг, после чего вводят дополнительные дозы 20–40 мг каждые 4–8 часов при необходимости.

Альтернативы бета-блокаторам включают блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил 0,05–0,1 мг/кг в/в болюсно либо дилтиазем 0,25 мг/кг [до 25 мг] в/в болюсно или 5–10 мг/ч путем непрерывной инфузии).

Если систолическое артериальное давление остается > 110 мм рт. ст., несмотря на использование бета-блокаторов, можно начать постоянную внутривенную инфузию нитропруссида со скоростью 0,2–0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием до больших значений (часто до 200–300 мкг/мин) по мере необходимости контроля артериального давления. Нитропруссид не следует назначать без бета-блокаторов или блокаторов кальциевых каналов, поскольку рефлекторная симпатическая активация в ответ на вазодилатацию может увеличить желудочковую сократимость и гемодинамическое напряжение в области аорты, усугубляя диссекцию.

Здравый смысл и предостережения

  • Для регулирования артериального давления в аорте не следует использовать сосудорасширяющие средства (например, нитропруссид) без бета-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, поскольку сосудорасширяющие средства вызывают рефлекторную симпатическую активацию, которая увеличивает напряжение сдвига в аорте.

Хирургическая реконструкция

Для нисходящей аорты применение лекарственной терапии возможно только для неосложненной, стабильной диссекции, ограниченной нисходящей частью аорты (тип В). Эндоваскулярная реконструкция показана пациентам с осложнениями (нарушение перфузии, персистирующая гипертензия и боль, быстрое увеличение диаметра аорты, увеличение степени диссекции и разрыв). Хирургическое лечение также лучше всего подходит при острой дистальной диссекции аорты у пациентов с синдромом Марфана.

В случае поражения восходящей аорты практически всегда показано хирургическое вмешательство, в связи с риском опасных для жизни осложнений и оно, как правило, включает открытую реконструкцию и протезирование, хотя эндоваскулярные методы лечения имеют поддержку при определенных обстоятельствах.

Объем реконструкции зависит от причины ее проведения и анатомической природы диссекции.

Целью хирургического лечения является облитерация входа в ложный канал и реконструкция аорты с помощью протеза. При обнаружении тяжелой аортальной регургитации выполняется пластика или протезирование аортального клапана. Прогноз больного наилучший при раннем, агрессивном хирургическом вмешательстве. Смертность колеблется от 7 до 36%. Предикторами неблагоприятного прогноза является гипотония, почечная недостаточность и возраст >70 лет, дебют заболевания с боли в грудной клетки, дефицит пульса и элевация сегмента ST на ЭКГ.

Стент-графты, закрывающие вход в ложный просвет, баллонная фенестрация (при которой делают отверстие в области диссекции, разделяющей истинный и ложный просвет) или сочетание двух методов служат менее инвазивной альтернативой в случае развившихся послеоперационных ишемических осложнениях у пациентов с диссекцией типа В. В настоящее время нет эндоваскулярных стент-графтов, одобренных для рутинного применения при диссекциях типа А. Тем не менее для пациентов с диссекциями типа А, у которых есть противопоказания к открытой хирургической реконструкции, возможно применение некоторых эндоваскулярных устройств.

Осложнения хирургического вмешательства включают смерть, инсульт (в связи с эмболией), параплегию (в связи с ишемией спинного мозга), почечную недостаточность (особенно если диссекция затрагивает почечные артерии) и эндоподтекание (утечка крови обратно в аневризматический мешок). Наиболее серьезными поздними осложнениями являются повторная диссекция, формирование аневризм и прогрессирование аортальной недостаточности. Эти осложнения могут стать показаниями для хирургического лечения.

Долгосрочное управление

Все пациенты, в том числе те, которым было проведено хирургическое или эндоваскулярное лечение, получают долгосрочную антигипертензивную терапию, обычно включающую бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ. Практически любая комбинация антигипертензивных средств является приемлемой, исключениями являются те препараты, которые действуют главным образом путем вазодилатации (например, гидралазин, миноксидил) и обладающие внутренней симпатомиметической активностью бета-блокаторы (например, ацебутолол, пиндолол). Рекомендуется избегать чрезмерной физической активности. КТ может быть сделано перед выпиской, после чего повторяется через 6 месяцев, 1 год и затем каждые 1–2 года.

После реконструкции диссекции состояние аорты следует контролировать на протяжении всей жизни пациента. В ослабленной аорте может развиться аневризматическая дегенерация выше или ниже уровня хирургической реконструкции либо повторная диссекция. По этим причинам показано продолжение наблюдения.

Основные положения

  • Диссекция аорты может произойти в любой ее части, но наиболее часто диагностируется диссекция в проксимальном отделе восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана) или нисходящем отделе грудной аорты сразу за отхождением левой подключичной артерии.

  • Диссекции предшествует дегенерация оболочки аорты (например, вызванная заболеваниями соединительной ткани, травмами), но наличие гипертонии также играет роль.

  • Пациенты, как правило, испытывают мучительную разрывную прекардиальную или межлопаточную боль.

  • Другие проявления зависят от того, вовлечены ли корень и/или ветви аорты, и от наличия и расположения любого разрыва; могут возникнуть сердечная недостаточность, ишемия органов и геморрагический шок.

  • Диагностика с использованием чреспищеводной эхокардиографии (ЧПЭхоКГ), компьютерной томографической ангиографии (КТ- ангиография) или магнитно-резонансной ангиографии (МР-ангиография).

  • Необходимо немедленно назначить бета-адреноблокаторы и другие препараты для контроля необходимого уровня артериального давления.

  • Применение только лекарственной терапии возможно для неосложненной стабильной диссекции, ограниченной нисходящей частью аорты; в других случаях необходима операция.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ