Диссекция аорты характеризуется разрывом интимы и медиального слоя стенки аорты, с проникновением крови подинтимально и формированием ложного просвета (канала). Повреждение интимы может быть как первичным, так и вторичным в результате кровоизлияния в медиальный слой. Диссекция может произойти в любом месте аорты и распространяться как проксимально, так и дистально в другие артерии. Артериальная гипертензия является важным фактором риска. Для клинической картины характерна резкая внезапная боль в грудной клетки или спине; осложнениями диссекции может быть аортальная регургитация и нарушение кровообращения в ветвях аорты. Диагностируется диссекция с помощью визуализирующих методов (например, ЧП-ЭхоКГ, ЭхоКГ, КТ-ангиография, МР-ангиография, контрастная аортография). Лечение включает строгий контроль артериального давления и серийную визуализацию для мониторинга прогрессирования диссекции. Хирургическое восстановление аорты, включающее удаление аневризмы и протезирование аорты, необходимо у пациентов с диссекцией восходящего отдела аорты и в некоторых случаях с диссекцией нисходящего отдела аорты. Эндоваскулярные стент-графты являются вариантом выбора для отдельных пациентов с нисходящим расслоением, особенно когда расслоение затрагивает нисходящую грудную аорту.
Чернокожие пациенты, мужчины, пожилые пациенты и пациенты с гипертензией особенно подвержены риску (1, 2). Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 65 лет в общей популяции, для пациентов с наследственными заболеваниями соединительной ткани - от 20 до 40 лет (например, синдром Марфана, синдром Элерса – Данлоса)
Классификация расслоений аорты
Диссекция аорты классифицируется по анатомическому принципу.
Широко используется классификация по DeBakey:
I тип (50% от всех диссекций): диссекции, начинающиеся в восходящем отделе аорты и распространяющиеся как минимум на дугу аорты, иногда ниже,
II тип (35%): начинаются и ограничиваются восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефалической или безымянной артерии).
III тип (15%): диссекция начинается в нисходящем отделе аорты за левой подключичной артерией и распространяется далее дистально или в более редких случаях проксимально. Диссекции типа IIIa возникают дистальнее левой подключичной артерии и ограничены грудной аортой. Диссекции типа IIIb возникают дистальнее левой подключичной артерии и распространяются ниже диафрагмы.
Стэнфордская классификация более простая:
тип А: диссекции восходящего отдела аорты,
тип В: диссекция нисходящего отдела аорты (дистальнее левой подключичной артерии).
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Хотя диссекция может возникать в любом месте на протяжении аорты, она чаще всего встречается в областях наибольшего гидравлического напряжения, которые включают
Правую боковую стенку восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана)
Проксимальный сегмент нисходящей аорты (сразу за отхождением левой подключичной артерии)
Иногда диссекция аорты ограничивается отдельными артериями (например, коронарной или сонной артерией), особенно у беременных или родивших женщин.
Общие справочные материалы
1. Huynh N, Thordsen S, Thomas T, et al. Clinical and pathologic findings of aortic dissection at autopsy: Review of 336 cases over nearly 6 decades. Am Heart J 2019;209:108-115. doi:10.1016/j.ahj.2018.11.006
2. Janus SE, Chami T, Mously H, et al. Proportionate and Absolute Vascular Disease Mortality by Race and Sex in the United States From 1999 to 2019. J Am Heart Assoc 2022;11(15):e025276. doi:10.1161/JAHA.121.025276
Этиология расслоения аорты
Диссекция аорты часто развивается у пациентов с существующей ранее дегенерацией медиального слоя артерии. Причины и факторы риска включают заболевания соединительной ткани, атеросклеротические заболевания, системные ревматические заболевания и травмы (см. таблицу Состояния, способствующие расслоению аорты).
Атеросклеротические факторы риска, особенно артериальная гипертензия, являются основополагающими и встречаются более чем у 2/3 больных. После разрыва интимы, возникающего первично у одних пациентов или после кровоизлияния в медиальный слой у других пациентов, поток крови в медиальном слое приводит к формированию ложного канала, который расширяет дистальный или реже проксимальный участок артерии.
Патофизиология расслоения аорты
Патофизиологическая последовательность расслоения аорты включает
Воспаление стенки аорты
Апоптоз клеток гладких мышц сосудов
Дегенерация медии аорты
Разрушение эластина
Расслоение сосуда
Область диссекции может сообщаться с просветом сосуда через разрыв интимы на отдаленном участке, поддерживая системный кровоток.
Серьезные последствия расслоения аорты распространены и включают
Нарушение кровоснабжения артерий, которые отходят от аорты (включая коронарные артерии)
Дилатация фиброзного кольца аортального клапана и аортальная регургитация
Фатальный разрыв аорты через адвентицию в перикард, правое предсердие или в плевральное пространство слева
Острые диссекции и диссекции давностью менее 2 недель имеют наибольшую вероятность развития вышеперечисленных осложнений. Риск осложнений уменьшается через ≥2 недель, если диагностируется тромбоз ложного просвета и теряется сообщение между истинными и ложными просветами.
Предполагается, что эти варианты диссекции могут быть предшественниками классической диссекции аорты. Варианты расслоения аорты включают
Разделение интимы и медии интрамуральной гематомой без четкого разрыва интимы или образования клапана.
Разрыв интимы и выпячивание без гематомы или ложного просвета
Расслоение стенки или гематома являются причинами изъязвления атеросклеротической бляшки
Симптомы и признаки расслоения аорты
Как правило, при расслоении аорты внезапно возникает мучительная прекардиальная или межлопаточная боль, часто описываемая как рвущая или разрывающая (1). Боль часто мигрирует от начального местоположения, т.к. диссекция распространяется по аорте. Из-за интенсивной боли, активации барорецептеров, экстракраниальная обструкция мозговых артерий или тампонады сердца у 20% пациентов возникают синкопальные состояния. На активное кровотечение могут указывать гипотония и тахикардия.
Иногда у пациентов проявляются симптомы мальперфузии (ишемии из-за обструкции в результате расслоения), такие как инсульт, инфаркт миокарда, инфаркт кишечника, почечная недостаточность, парапарез или параплегия, вызванные к нарушению кровоснабжения конкретного сосудистого русла, включая спинной мозг, головной мозг, сердце, почки, кишечник или конечности. Прерывание кровоснабжения чаще всего связано с острой дистальной артериальной обструкцией ложным просветом.
Около 20% пациентов имеют частичный или полный дефицит пульса, который может ослабевать и уменьшаться. Артериальное давление на конечностях иногда может различаться на > 30 мм рт. ст., что свидетельствует о плохом прогнозе.
Шум аортальной регургитации выслушивается у 50% пациентов с проксимальной диссекцией. Кроме того, могут регистрироваться периферические симптомы аортальной регургитации. В редких случаях аортальная регургитация может приводить к развитию сердечной недостаточности. Тампонада сердца может вызвать парадоксальный пульс и набухание яремных вен.
Подтекание крови или инфекционной серозной жидкости в плевральную полость может быть причиной плеврального выпота.
Окклюзия артерий конечностей может вызывать признаки периферической ишемии или невропатии.
Окклюзия почечной артерии может привести к олигурии или анурии.
Здравый смысл и предостережения
|
Справочные материалы по симптоматике
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Диагностика расслоения аорты
Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ), КТ-ангиография (КТА) или магнитно-резонансная ангиография (МРА)
О возможности диссекции аорты необходимо помнить у любого пациента с болями в грудной клетке и спине, необъяснимым синкопальным состоянием, необъяснимыми болями в животе, инсультом или остро возникшей сердечной недостаточностью, особенно когда пульс или артериальное давление на конечностях различаются. Этой группе пациентов требуется выполнение рентгенографии грудной клетки, в 60–90% случаев выявляется расширение тени средостения обычно с ограниченной выпуклостью, указывающей на участок аневризмы. Кроме того, часто обнаруживается левосторонний плевральный выпот.
У пациентов с острой болью в груди, изменениями при электрокардиографии (ЭКГ), указывающими на острый нижний инфаркт миокарда, и ранее не документированным шумом аортальной регургитации (AР) высока вероятность наличия расслоения аорты типа I, что вовлекает в процесс правую коронарную артерию (вызывая нижний инфаркт миокарда) и аортальный клапан (вызывая AР).
© Springer Science+Business Media
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Если по результатам рентгенограммы грудной клетки подозревается диссекция, в кратчайшие сроки после стабилизации состояния пациента выполняется ЧПЭхоКГ, КТА или МРА. Видимый надрыв интимы или двойной просвет подтверждает диссекцию.
Многоплоскостное ЧПЭхоКГ обладает 97–99%-ной чувствительностью, а в сочетании с М-режимом эхокардиографии практически 100%-ной специфичностью. Данное исследование можно выполнить у постели больного менее чем за 20 минут без использования контрастных препаратов. Тем не менее КТА, как правило, является методом визуализации первой линии, поскольку часто она более быстро и широко доступна, чем ЧПЭ. Чувствительность и специфичность КТА находятся в пределах от 90 до 100% и от 87 до 100% соответственно (1).
МРА обладает 100%-ной чувствительностью и специфичностью при диссекциях аорты. Но это требует времени и не подходит для чрезвычайных ситуаций. Его лучше всего использовать при подозрении на расслоение аорты у стабильных пациентов с подострой или хронической болью в груди.
Контрастная аортография является альтернативой, если рассматривается возможность операции. Аортография позволяет не только оценить локализацию и степень диссекции, тяжесть аортальной регургитации и степень вовлечения главных ветвей аорты, но и определить необходимость одновременного выполнения коронарного шунтирования.
Необходимо провести эхокардиографию, чтобы проверить наличие аортальной регургитации и, таким образом, определить, следует ли одновременно провести пластику или заменить аортальный клапан.
Электрокардиография (ЭКГ) выполняется практически всегда. Однако диапазон полученных данных варьирует от нормальных до выраженных патологических изменений (при острой коронарной окклюзии или аортальной регургитации), поэтому тест для диагностики собственно расслоения не достоверен.
Определение уровней креатинкиназы-МВ и тропонина в сыворотке крови может помочь отличить расслоение аорты от инфаркта миокарда, за исключением случаев, когда расслоение аорты будет являться причиной инфаркта миокарда.
К рутинным лабораторным тестам можно отнести клинический анализ крови, в котором можно выявить небольшой лейкоцитоз и анемию, связанную с кровотечением. Повышение лактатдегидрогеназы может быть неспецифическим признаком вовлечения мезентериальной или подвздошной артерии.
На данном этапе диагностического поиска пациент должен быть проконсультирован кардио-хирургом.
Справочные материалы по диагностике
1. Expert Panel on Cardiac Imaging, Kicska GA, Hurwitz Koweek LM, et al. ACR Appropriateness Criteria® Suspected Acute Aortic Syndrome. J Am Coll Radiol 2021;18(11S):S474-S481. doi:10.1016/j.jacr.2021.09.004
Лечение расслоения аорты
Бета-блокаторы и другие лекарственные препараты для контроля артериального давления
Обычно эндоваскулярная или открытая хирургическая реконструкция
Если пациент не умер внезапно из-за расслоения аорты, он должен быть госпитализирован в палату интенсивной терапии и реанимации с возможностью интраартериального мониторирования артериального давления. Для контроля диуреза должен быть установлен постоянный мочевой катетер. Необходимо определить группу крови и иметь запас 4–6 упаковок эритроцитарной массы в случае экстренного хирургического вмешательства. Гемодинамически нестабильные пациенты должны быть интубированы.
Медицинское ведение пациента
С целью снижения артериального давления, гемодинамического удара на стенку артерии, сократимости желудочков и болевого синдрома начинают немедленно вводить лекарственные средства для поддержания систолического артериального давления на уровне ≤ 120 мм рт. ст. (или на самом низком уровне, совместимом с адекватной церебральной, коронарной и почечной перфузией) и поддержания целевой частоты сердечных сокращений от 60 до 80 ударов в минуту.
Бета-блокаторы обычно являются препаратами первой линии для контроля частоты сердечных сокращений и артериального давления. Варианты включают:
Метопролола тартрат внутривенно
Эсмолол внутривенно
Лабеталол (альфа- и бета-адреноблокатор) внутривенно
В качестве альтернативы, для контроля артериального давления и частоты сердечных сокращений у пациентов, которые не переносят бета-блокаторы, можно использовать недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил или дилтиазем внутривенно болюсно или 5–10 мг/час непрерывной инфузией).
Если систолическое артериальное давление остается > 110 мм рт. ст., несмотря на использование бета-блокаторов или недигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов, можно ввести нитропруссид в виде постоянной внутривенной инфузии, титруя его по мере необходимости для контроля артериального давления. Нитропруссид не следует назначать без бета-блокатора или недигидропиридинового блокатора кальциевых каналов, поскольку рефлекторная симпатическая активация в ответ на вазодилатацию может увеличить сократимость желудочков и силу гемодинамического удара на стенку аорты, усугубляя диссекцию.
Здравый смысл и предостережения
|
Хирургическое лечение
При поражении нисходящей аорты пробное лечение с применением исключительно медикаментозной терапии возможно только при неосложненной стабильной диссекции, ограниченной нисходящей частью аорты (тип В). Эндоваскулярная репарация оправдана у пациентов с осложнениями (мальперфузия, то есть ишемия из-за обструкции, вторичной по отношению к расслоению, персистирующая гипертензия и боль, быстрое увеличение диаметра аорты, расширение расслоения и разрыв). Хирургическое лечение также лучше всего подходит при острой дистальной диссекции аорты у пациентов с синдромом Марфана.
В случае поражения восходящей аорты практически всегда показано хирургическое вмешательство, в связи с риском опасных для жизни осложнений и оно, как правило, включает открытую реконструкцию и протезирование, хотя эндоваскулярные методы лечения имеют поддержку при определенных обстоятельствах.
Объем реконструкции зависит от причины ее проведения и анатомической природы диссекции.
Целью хирургического лечения является облитерация входа в ложный канал и реконструкция аорты с помощью протеза. При обнаружении тяжелой аортальной регургитации выполняется пластика или протезирование аортального клапана. Прогноз больного наилучший при раннем, агрессивном хирургическом вмешательстве. Смертность составляет около 20% (1). Предикторы неблагоприятного исхода включают:
Гипотензия
Почечную недостаточность
Возраст > 70 лет
Резкое начало боли в груди
Дефицит пульса
Элевация сегмента ST на ЭКГ
Стент-графты, закрывающие вход в ложный просвет, баллонная фенестрация (при которой делают отверстие в области диссекции, разделяющей истинный и ложный просвет) или сочетание двух методов служат менее инвазивной альтернативой в случае развившихся послеоперационных ишемических осложнениях у пациентов с диссекцией типа В. В настоящее время нет доступных эндоваскулярных стент-графтов для рутинного использования при расслоениях типа А. Тем не менее для пациентов с диссекциями типа А, у которых есть противопоказания к открытой хирургической реконструкции, возможно применение некоторых эндоваскулярных устройств.
Осложнения хирургического вмешательства включают смерть, инсульт (в связи с эмболией), параплегию (в связи с ишемией спинного мозга), почечную недостаточность (особенно если диссекция затрагивает почечные артерии) и эндоподтекание (утечка крови обратно в аневризматический мешок).
Наиболее важные поздние последствия включают повторную диссекцию, образование локализованных аневризм в ослабленной аорте и прогрессирующую аортальную регургитацию. Эти осложнения могут стать показаниями для хирургического лечения.
Долгосрочное управление
Всем пациентам, в том числе тем, которым было проведено хирургическое или эндоваскулярное лечение, назначается долгосрочная антигипертензивная терапия, обычно включающая бета-блокаторы, недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). Практически любая комбинация антигипертензивных средств является приемлемой, исключениями являются те препараты, которые действуют главным образом путем вазодилатации (например, гидралазин, миноксидил) и обладающие внутренней симпатомиметической активностью бета-блокаторы (например, ацебутолол, пиндолол). Рекомендуется избегать чрезмерной физической активности.
КТ может быть сделано перед выпиской, после чего повторяется через 6 месяцев, 1 год и затем каждые 1–2 г.
После реконструкции диссекции состояние аорты следует контролировать на протяжении всей жизни пациента. В ослабленной аорте может развиться аневризматическая дегенерация выше или ниже уровня хирургической реконструкции либо повторная диссекция. По этим причинам показано продолжение наблюдения.
Справочные материалы по лечению
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Прогноз при расслоении аорты
Приблизительно 20% пациентов с диссекцией аорты умирают до поступления в больницу. Без лечения смертность составляет приблизительно 1–2% в час после появления симптомов. Без хирургического вмешательства смертность составляет > 50% в течение 1 месяца (1).
Госпитальная смертность для пролеченных пациентов составляет около 20% при диссекции типа А и 10% при диссекции типа В (2). В одной из крупнейших баз данных международных реестров сообщается о выживаемости > 90 процентов при расслоениях типа А, скорректированных хирургическим путем, через 1 и 3 года после выписки. Тем не менее 3-летняя выживаемость пациентов с диссекцией типа В составила 78% для тех, кто получал только медикаментозное лечение.
Справочные материалы по прогнозам
1. Tsai TT, Nienaber CA, Eagle KA. Acute aortic syndromes. Circulation 2005;112(24):3802-3813. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.534198
2. Evangelista A, Isselbacher EM, Bossone E, et al. Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018;137(17):1846-1860. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031264
Основные положения
Диссекция аорты может произойти в любой ее части, но наиболее часто диагностируется диссекция в проксимальном отделе восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана) или нисходящем отделе грудной аорты сразу за отхождением левой подключичной артерии.
Диссекция может наблюдаться у пациентов с ранее существовавшей дегенерацией средней части аорты (например, вызванной заболеваниями соединительной ткани, травмой), но причиной также часто является гипертония.
Пациенты, как правило, испытывают мучительную разрывную прекардиальную или межлопаточную боль.
Другие проявления зависят от того, вовлечены ли корень и/или ветви аорты, и от наличия и расположения любого разрыва; могут возникнуть сердечная недостаточность, ишемия органов и геморрагический шок.
Диагностика с использованием чреспищеводной эхокардиографии (ЧПЭхоКГ), компьютерной томографической ангиографии (КТ- ангиография) или магнитно-резонансной ангиографии (МР-ангиография).
Немедленно назначьте бета-блокаторы и другие лекарства, если необходимо, для контроля артериального давления и частоты сердечных сокращений.
Применение только медицинской терапии возможно для неосложненной стабильной диссекции, ограниченной нисходящей частью аорты; в других случаях необходима операция.
