Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гепатопульмональный синдром

Авторы:

Mark T. Gladwin

, MD, University of Maryland School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Проверено/пересмотрено сен 2022
Вид

Гепатопульмональный синдром является следствием формирования микроскопических внутрилегочных артериовенозных дилатаций у больных с хроническими заболеваниями печени Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной... Прочитайте дополнительные сведения , обычно как осложнение при портальной гипертензии. Механизм неизвестен, но считается, что это происходит из-за увеличения продукции вазодилататоров в печени или уменьшения их печеночного клиренса. Сосудистые дилатации, вызывающие превышение перфузии относительно вентиляции, приводят к гипоксемии, особенно по той причине, что у пациентов наблюдается повышенный сердечный выброс в результате системной вазодилатации.

Гепатопульмональный синдром связан со снижением уровней костного морфогенетического белка 9 (BMP9) и уровня BMP10 по сравнению с пациентами контроля с прогрессирующим заболеванием печени без гепатопульмонального синдрома. Более низкие уровни BMP9 были в дальнейшем связаны с более тяжелым гепатопульмональным синдромом (1 Общие справочные материалы Гепатопульмональный синдром – это гипоксемия, вызванная вазодилатацией легочных микрососудов у пациентов с портальной гипертензией; одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении.... Прочитайте дополнительные сведения ).

Поскольку большая часть изменений локализуется в базальных отделах легких, гепатопульмональный синдром вызывает платипноэ (одышку) и ортодеоксию (гипоксемию) в положении стоя или сидя, которые исчезают в горизонтальном положении. Большинство пациентов также имеют характерные проявления хронических заболеваний печени, например паукообразные ангиомы Паукообразный невус Паукообразный невус – это ярко-красное, слабо пульсирующее сосудистое образование, состоящее из центральной артериолы с тонкими ответвлениями, напоминающими ножки паука. Паукообразный невус... Прочитайте дополнительные сведения Паукообразный невус . Приблизительно 20% пациентов имеют изолированные легочные симптомы.

Общие справочные материалы

Диагностика гепатопульмонального синдрома

  • Пульсоксиметрия

  • Контрастная эхокардиография, иногда – другие методы визуализации

Гепатопульмональный синдром следует заподозрить у любого пациента с заболеванием печени, у которого имеется одышка (особенно платипноэ). Пациентам с такими симптомами проводится пульсоксиметрия. При сильно выраженных симптомах (например, одышке в покое) проводят исследование газового состава артериальной крови на фоне дыхания комнатным воздухом и 100% кислородом, что позволяет определить фракцию шунта.

Здравый смысл и предостережения

  • У пациентов с портальной гипертензией и одышкой, облегчаемыми в состоянии лежа, рассматривают диагноз гепатопульмонального синдрома.

Контрастная эхокардиография Методология Методология является полезным диагностическим исследованием. При проведении контрастной эхокардиографии внутривенно вводят микропузырьки вспененного физиологического раствора, которые быстро поступают в легочные капилляры (т.е., 7 сердечных сокращений), проходят через легкие и достигают левого предсердия. Точно так же внутривенно введенный альбумин, меченный технецием-99m, проходит через легкие и поступает в почки и головной мозг. Легочная ангиография Ангиография Ангиографию, чтобы отличить ее от КТ-ангиографии (КTA) и магнитно-резонансной ангиографии (МРА), иногда называют обычной ангиографией. Ангиография представляет детальные изображения кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения Ангиография может выявить диффузно истонченную или пятнистую сосудистую конфигурацию. Ангиопульмонография проводится при подозрении на тромбоэмболию.

Лечение гепатопульмонального синдрома

  • Кислородотерапия

Основное лечение – дополнительный кислород для купирования симптомов. Другие методы лечения, такие как соматостатин для подавления вазодилатации, эффективны только у некоторых пациентов. Эмболизация спиралями фактически невозможна из-за количества и размера поражений. В перспективе препаратами выбора могут стать ингаляционные ингибиторы синтеза оксида азота. Гепатопульмональный синдром регрессирует после трансплантации печени Трансплантация печени Трансплантация печени занимает 2-е место среди трансплантаций солидных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Показания для проведения трансплантации печени... Прочитайте дополнительные сведения или уменьшения тяжести основного заболевания. При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный (выживаемость менее 2 лет).

Основные положения

  • У пациентов с гепатопульмональным синдромом, как правило, наблюдаются признаки хронической болезни печени и затруднение дыхания при вставании.

  • Если предполагают этот диагноз, проводят пульсоксиметрию и измерение газового состава артериальной крови, а также обследования с визуализацией (например, контрастную эхокардиографию).

  • Лечение проводят с применением дополнительного кислорода.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ