Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Общее описание идиопатических интерстициальных пневмоний (Overview of Idiopathic Interstitial Pneumonias)

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Проверено/пересмотрено июл 2023
Вид
Ресурсы по теме

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) – это интерстициальные заболевания легких Обзор интерстициальных заболеваний легких (Overview of Interstitial Lung Disease) Интерстициальные заболевания легких – это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются утолщением межальвеолярных перегородок, пролиферацией фибробластов, отложением коллагена и... Прочитайте дополнительные сведения неизвестной этиологии, которые имеют сходную клиническую и рентгенологическую картину; их можно дифференцировать только при гистологическом исследовании. ИИП делятся на 8 гистологических подтипов, которые характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, объективного обследования, КТ высокого разрешения, результатов лучевых методов исследований, исследования функции легких и биопсии легкого. Лечение зависит от подтипа. Прогноз зависит от подтипа и варьирует в широких пределах.

8 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии в порядке убывания частоты:

Подтипы характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза (1 Общие справочные материалы Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) – это интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые имеют сходную клиническую и рентгенологическую картину; их можно дифференцировать... Прочитайте дополнительные сведения ). Все они вызывают одышку; на КТ высокого разрешения (КТВР) наблюдается диффузные аномалии, а при биопсии – воспаление и/или фиброз. Тем не менее подтипы необходимо дифференцировать, поскольку они имеют разную клиническую картину (см. таблицу ) и по-разному отвечают на лечение.

Таблица

Общие справочные материалы

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Симптомы и признаки идиопатических интерстициальных пневмоний

Симптомы и признаки идиопатической интерстициальной пневмонии, как правило, неспецифичны. При физической нагрузке типичны кашель и одышка, с вариьрующими началом и прогрессированием. Распространенные признаки включают тахипноэ, сниженную экскурсию грудной клетки, сухие хрипы в нижних отделах в конце вдоха и дискретное пощелкивание.

Диагностика идиопатических интерстициальных пневмоний

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Исследование функции легких

  • Лабораторные методы

  • Иногда биопсия легких

Идиопатическую интерстициальную пневмонию следует заподозрить у любого пациента с интерстистициальным заболеванием легких неясной этиологии. Для постановки диагноза требуется участие клиницистов, рентгенологов и патоморфологов. Проводится системная оценка возможных причин (см. таблицу ). Информативность диагностических исследований зависит от правильного сбора анамнеза:

  • Продолжительность симптомов

  • Семейный анамнез заболеваний легких, особенно фиброза легких

  • Анамнез употребления табака (поскольку некоторые заболевания встречаются в основном у курящих или ранее куривших)

  • Прием препаратов в настоящее время и в прошлом

  • Детальный опрос относительно производственных и бытовых условий, в том числе у членов семьи

Получают хронологический перечень полной истории трудоустройств пациента, включая специальные обязанности и известные случаи воздействия органических или неорганических агентов (см. таблицу ). Если воздействие имело место, необходимо определить его степень и продолжительность, узнать, сколько времени прошло от момента воздействия до начала заболевания, и пользовался ли пациент средствами защиты.

Выполняют ренгеноскопическое исследование грудной клетки, которое обычно является аномальным, однако наблюдения не являются достаточно специфичными для дифференцирования между различными типами.

Часто выполняют исследования функции легких Исследование функции легких (Overview of Tests of Pulmonary Function) При исследовании функции легких определяются скоростные и объемные показатели, показатели газообмена и функции дыхательных мышц. Основные функциональные легочные тесты, доступные в амбулаторных... Прочитайте дополнительные сведения для оценки тяжести физиологического нарушения, однако они не помогают дифференцировать различные типы. К типичными результатами относится рестриктивная физиология со сниженными объемом и диффузионной способностью легких. Гипоксемия часто проявляется во время физических упражнений и может присутствовать также во время покоя.

КТВР, которая позволяет отличить воздушное пространство от интерстициального заболевания, является наиболее полезным анализом и выполняется всегда. Он позволяет судить о потенциальной этиологии, степени и распространении заболевания и с большей вероятностью позволяет обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, рак, эмфизему). КТВР следует выполнять при положении пациента лежа на спине и на животе, и должна включать динамическую дыхательную визуализацию для того, чтобы подчеркнуть данные, свидетельствующие о вовлечение небольших дыхательных путей.

У пациентов, имеющих клинические проявления, предполагающие системные ревматические заболевания, васкулит или воздействие факторов окружающей среды, выполняют лабораторные тесты. Такие тесты могут включать тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и другие более специфические серологические тесты на системные ревматические заболевания (например, на антициклический цитруллиновый пептид [CCP], рибонуклеопротеин [RNP], анти-Ro [SSA], анти-La [SSB], антитела к склеродермии [Scl70], антитела к Jo-1, панель антител к миозиту).

Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может помочь дифференцировать определенное интерстициальное заболевание легких (например саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая... Прочитайте дополнительные сведения Саркоидоз и гиперчувствительный пневмонит Гиперчувствительный пневмонит Гиперчувствительный пневмонит – это синдром, включающий кашель, одышку и усталость, вызванный сенсибилизацией и последующей гиперчувствительностью к экзогенным (часто профессиональным или бытовым)... Прочитайте дополнительные сведения Гиперчувствительный пневмонит ), но не позволяет получить достаточное количество ткани для диагностики интерстициальной идиопатической пневмонии. У некоторых пациентов бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить дифференциальную диагностику и позволяет исключить другие процессы, например, инфекционные. Однако целесообразность использования данной процедуры при начальном клиническом обследовании и динамическом наблюдении не установлена.

Криобиопсия – метод быстрого замораживания легочной ткани непосредственно перед ее удалением, а также он помогает в диагностике некоторых интерстициальных заболеваний легких. Количество полученной ткани больше, чем при трансбронхиальной биопсии, но меньше, чем при хирургической биопсии легких. Основными осложнениями вмешательства являются кровотечение и пневмоторакс В центрах с опытом проведения и интерпретации результатов трансбронхиальной криобиопсии она может рассматриваться как альтернатива хирургической биопсии легких .

Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний

  • Зависит от заболевания

  • Иногда антифибротики или кортикостероиды

  • В некоторых случаях – трансплатация легких

Лечение зависит от вида расстройства (см. таблицу ). Во всех случаях рекомендуется отказ от курения Отказ от Курения Большинство курильщиков хотят бросить курить и пытались сделать это, но не достигали должного результата. К эффективным методикам относятся консультирование по вопросам отказа от курения и медикаментозная... Прочитайте дополнительные сведения для предотвращения потенциального ускорения прогрессирования болезни и для предотвращения развития сопутствующих респираторных заболеваний.

Кортикостероиды обычно рекомендуют при криптогенной организующейся пневмонии Криптогенная организующаяся пневмония Криптогенная организующаяся пневмония – идиопатическое заболевание, при котором грануляционная ткань перекрывает просвет альвеолярных ходов и альвеол, вызывая хроническое воспаление в смежных... Прочитайте дополнительные сведения Криптогенная организующаяся пневмония , лимфоидной интерстициальной пневмонии Лимфоцитарная интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстиция и воздушных пространств. Причина неизвестна. Клинические проявления включают кашель, прогрессирующую... Прочитайте дополнительные сведения Лимфоцитарная интерстициальная пневмония и неспецифической интерстициальной пневмонии Неспецифическая интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония - это идиопатическая интерстициальная пневмония, возникающая преимущественно у женщин 40-50 лет. У пациентов наблюдаются кашель и одышка, которые могут... Прочитайте дополнительные сведения Неспецифическая интерстициальная пневмония , но не при идиопатическом легочном фиброзе Идиопатический легочный фиброз Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), наиболее распространенная форма идиопатической интерстициальной пневмонии, вызывает прогрессирующий фиброз легких. Жалобы и симптомы появляются постепенно... Прочитайте дополнительные сведения Идиопатический легочный фиброз .

Таблица

Основные положения

  • Существует 8 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии.

  • Симптомы, признаки и данные рентгеноскопического исследования грудной клетки не являются специфичными.

  • Диагноз идиопатической интерстициальной пневмонии первоначально ставится на основании данных анамнеза и КТ высокого разрешения (КТВР).

  • Когда клиническое обследование и КТВР не являются информативными для постановки диагноза, предпринимайте хирургическую биопсию легкого.

  • Лечение и прогноз различны в зависимости от подтипа.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ