Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз

(эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, легочный лангергансоклеточный гранулематоз, гистиоцитоз X)

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания сен 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Легочный лангергансоклеточный гранулематоз (ЛЛКГ) представляет собой пролиферацию моноклональных клеток Ларгенганса в интерстиции и воздушных пространствах легкого. Этиология заболевания неизвестна, курение имеет первостепенное значение. Проявлениями являются одышка, кашель, усталость и плевритическая боль. Диагноз основывается на данных анамнеза и лучевых исследований, в некоторых случаях выполняется бронхоальвеолярный лаваж и биопсия. Лечение предполагает прекращение курения. Во многих случаях назначают кортикостероиды, но их эффективность неизвестна. Трансплантация легкого, как правило, эффективна, если сочетается с отказом от курения. Пятилетняя выживаемость составляет около 74%. Пациенты имеют повышенный риск развития рака.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз – это заболевание, при котором моноклональные CD1а-позитивные клетки Лангерганса (разновидность гистиоцитов) инфильтрируют бронхиолы и интерстиций альвеол, где обнаруживаются в сочетании с лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами и эозинофилами. ЛЛКГ – одно из проявлений лангергансоклеточного гистиоцитоза, который может поражать органы (наиболее часто – легкие, кожу, кости, гипофиз и лимфатические узлы) по отдельности или одновременно. ЛЛКГ встречается изолированно более чем в 85% случаев.

Этиология ЛЛКГ неизвестна, но заболевание встречается почти исключительно у курящих представителей европеоидной расы в возрасте 20-40 лет. Мужчины и женщины заболевают в равной степени. У женщин заболевание развивается позже, но различия по полу для параметру возраста возникновения может отображать различияв курительном поведении. Патофизиологические механизмы включают увеличение и пролиферацию клеток Лангерганса под действием цитокинов и факторов роста, выделяемых альвеолярными макрофагами в ответ на сигаретный дым.

Клинические проявления

Типичными клиническими проявлениями лангергансоклеточного гистиоцитоза являются одышка, непродуктивный кашель, утомляемость, потеря веса и плевритическая боль. У 10 – 25% пациентов развивается внезапный, спонтанный пневмоторакс.

У приблизительно 15% пациентов заболевание протекает бессимптомно и диагностируется случайно при рентгенографии грудной клетки, назначенной по другой причине.

Боли в костях вследствие развития кист (18%), кожные высыпания (13%) и полиурия вследствие центрального несахарного диабета (5%)– наиболее частые экстрапульмональные проявления, встречающиеся у 15% пациентов. Проявления ЛГКП скудны; объективное обследование, как правило, без патологии.

Диагностика

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Исследование функции легких

  • В некоторых случаях – бронхоскопия и биопсия

Лангергансоклеточный гистиоцитоз можно заподозрить на основании данных анамнеза и рентгенографии грудной клетки; для подтверждения диагноза выполняют КТВР, бронхоскопию с биопсией и бронхоальвеолярный лаваж.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить двусторонние симметричные очаговые инфильтраты в средних и верхних отделах легких с кистозными изменениями при нормальных или увеличенных объемах легких. Нижние отделы легких, как правило, интактны. Рентгенологическая картина может имитировать хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ) или лимфангиолейомиоматоз.

Наличие кист в средней и верхних долях (часто причудливой формы) и/или очаговых образований с утолщением интерстиция по данным КТВР считается патогномоничным для ЛЛКГ.

Функция легких может быть нормальной, могут присутствовать рестриктивные, обструктивные или смешанные нарушения в зависимости от того, в какой период болезни выполнено исследование. Часто диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO) снижена и ухудшается при физической нагрузке.

Бронхоскопия и биопсия выполняются в случаях, когда лучевые методы и исследование функции легких неинформативны. Выявление >5% клеток CD1a в промывных водах с высокой вероятностью указывает на заболевание. При гистологическом исследовании обнаруживается пролиферация клеток Лангерганса с формированием небольшого количества кластеров эозинофилов (структур, ранее определявшихся как эозинофильная гранулема) в центре клеточно-фиброзных узлов, которые могут иметь звездчатую конфигурацию. Иммуногистохимическое окрашивание положительно в отношении клеток CD1a, белка S-100 и антигенов HLA-DR.

Прогноз

5-летняя выживаемость составляет около 75%, средняя выживаемость – 12 лет. Спонтанное исчезновение симптомов встречается у некоторых пациентов с минимальными проявлениями лангергансоклеточного гистиоцитоза. Однако у некоторых пациентов развивается медленно прогрессирующее заболевание, клинические маркеры которого включают

  • Продолжение курения

  • Очень юный и очень пожилой возрасты

  • Полиорганное поражение

  • Постоянные конституциональные симптомы

  • При рентгенографии органов грудной клетки выявляются многочисленные кисты

  • Сниженная DLCO

  • Отношение низкого объема форсированного выдоха за 1 секунду (FEV1) к уровню форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (< 66%)

  • Соотношение высокого остаточного объема (RV) к общей емкости легких (TLC) (> 33%)

  • Необходимость длительного применения кортикостероидов

Причина смерти – дыхательная недостаточность или рак. Риск развития рака легких увеличивается при курении.

Лечение

  • Отказ от курения

  • Возможно – кортикостероиды и цитотоксические препараты или трансплантация легких

Главным компонентом лечения лангергансоклеточного гистиоцитоза является отказ от курения, приводящее к разрешению симптомов заболевания примерно у трети пациентов.

Эмпирическое применение кортикостероидов и цитотоксических препаратов является распространенной практикой, хотя их эффективность не доказана.

Возможным лечением для здоровых во всех других отношениях пациентов с прогрессирующей дыхательной недостаточностью является трансплантация легких, однако заболевание может рецидивировать в пересаженном легком, если пациент продолжает или снова начал курить.

Основные положения

  • При лангергансоклеточном гистиоцитозе (ЛКГ) моноклональные клетки Лангерганса размножаются в альвеолярном интерстиции и бронхиолах.

  • ЛКГЛ предполагают у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет, которые курят и у которых рентген грудной клетки показывает двухсторонне симметричные узелковые затемнения в средних и верхних легочных полях с цистозными изменениями.

  • Подтвердить диагноз при помощи КТ высокого разрешения или, если результаты не являются окончательными, биопсии легкого.

  • Рекомендуется отказ от курения.

  • Следует рассмотретьприменение кортикостероидов ицитотоксических препаратов и, если курение прекращено,трансплантацию легких.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ