Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Легочный альвеолярный протеиноз

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания сен 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Легочный альвеолярный протеиноз представляет собой накопление сурфактанта в альвеолах. Этиология почти всегда неизвестна. Заболевание проявляется одышкой, недомоганием и усталостью. Диагноз ставится на основании результатов исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа, хотя имеются характерные рентгенологические и лабораторные изменения. Лечение с помощью полного лаважа легких или, в некоторых случаях, рекомбинантный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор макрофагов. На фоне лечение 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

Этиология

Легочный альвеолярный протеиноз чаще всего является идиопатическим и встречается у здоровых мужчин и женщин в возрасте 30–50 лет. Редкие вторичные формы встречаются у больных острым силикозом, при инфекции, вызванной Pneumocystis jirovecii, при лейкозах или медикаментозной иммуносупрессии, а также у лиц, подвергшихся воздействию алюминиевой, титановой, цементной или целлюлозной пыли. Также встречаются редкие врожденные формы, вызывающие неонатальную дыхательную недостаточность.

Сведения о сходстве или различии патофизиологических механизмов идиопатических и вторичных случаев отсутствуют.

Патофизиология

Считается, что развитие заболевания связано с нарушением переработки сурфактанта альвеолярными макрофагами вследствие патологического влияния гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ), возможно, в результате уменьшения или полного подавления функции общей бета-цепи рецептора ГМ-КСФ/интерлюкин ИЛ-13/ИЛ-5 мононуклеаров (выявляется только у некоторых детей; у взрослых отсутствует). Антитела к ГМ-КСФ были также найдены у большинства пациентов. Предполагается токсическое повреждение легких, но оно не доказано при вторичных ингаляционных причинах, таких как силикопротеиноз.

Альвеолы заполнены бесклеточным липопротеиновым ШИК-положительным сурфактантом. Клетки альвеол и интерстиция – без патологии. Поражаются преимущественно заднебазальные сегменты легкого. Плевра и средостение не вовлекаются.

Клинические проявления

Большинство пациентов с легочным альвеолярным протеинозом отмечает одышку при физической нагрузке, снижение массы тела, усталость, недомогание субфебрильную температуру. Также может наблюдаться, хотя и менее часто, кашель, иногда с вязкой мокротой. Утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и цианоз наблюдаются редко. Инспираторные влажные хрипы выявляются редко, поскольку альвеолы заполнены жидкостью; их появление свидетельствует о развитии инфекции.

Диагностика

  • Бронхоальеволярный лаваж

  • Иногда биопсия

Подозрение на легочный альвеолярный протеиноз впервые возникает при выполнении рентгенографии органов грудной клетки по поводу неспецифических симптомов со стороны дыхательной системы. Рентгенологическое исследование выявляет двусторонние средне- и нижнедолевые затемнения в виде бабочки при нормальной структуре корней легких.

Для установления диагноза выполняют бронхоальвеолярный лаваж. Промывная жидкость молочного цвета или мутная и окрашивается положительно при периодическом окрашивании кислотой по Шиффу (ШИК-реакция). Промывные воды характеризуются наличием макрофагов, перегруженных сурфактантом, увеличением количества Т-клеток и высокой концентрацией апопротеина-А сурфактанта.

Торакоскопическая или открытая биопсия легких выполняется при наличии противопоказаний к бронхоскопии или при неинформативности исследования промывных вод. Исследования, как правило, назначаются до начала лечения

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Исследование функции легких

  • Исследование газового состава артериальной крови (ГАК)

  • Лабораторные методы

При КТВР выявляются затемнения по типу «матового стекла», утолщение интралобулярных структур и междольковые перегородки типичной полигональной формы. Эти признаки не являются специфичными и могут выявляться при остром респираторном дистресс-синдроме, вирусной пневмонии, липоидной пневмонии, бронхоальвеолярном раке и пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii.

Исследование функции легких выявляет медленное снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLСО), которое часто не соответствует степени снижения жизненной емкости легких, остаточного объема, функциональной остаточной емкости и общей емкости легких.

Исследование газового состава артериальной крови позволяет диагностировать гипоксемию при легкой и умеренной физической нагрузке или в покое при более тяжелом течении заболевания.

Изменения в лабораторных показателях включают полицитемию, гипергаммаглобулинемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы в сыворотке крови и увеличение сывороточных сурфактантных белков А и D. Изменения позволяют заподозрить заболевание, но не являются диагностическими.

Прогноз

Без лечения легочный альвеолярный протеиноз разрешается самостоятельно у 10% пациентов. 40% пациентов выздоравливают после одной процедуры бронхоальвеолярного лаважа; другим пациентам требуется проведение лаважа каждые 6–12 месяцев в течение многих лет. 5-летняя выживаемость составляет около 80%; наиболее частая причина смерти – дыхательная недостаточность, типично развивающаяся в течение первого года после постановки диагноза. Инфекции требуют соответствующего лечения. Вторичные инфекции легких, вызванные бактериями (Mycobacteria, Nocardia) и другим организмами (например, Aspergillus, Cryptococcus и другими оппортунистическими грибами), развиваются часто и обусловлены нарушением функции макрофагов.

Лечение

  • Бронхоальеволярный лаваж

Лечение не требуется пациентам с легочным альвеолярным протеинозом, не имеющим проявлений заболевания или при незначительной их выраженности.

У пациентов с беспокоящей одышкой, выполняют полный лаваж легких с помощью общей анестезии и двухпросветного эндотрахеального зонда. Промывание одного легкого проводится до 15 раз физиологическим раствором от 1 до 2 л, другое легкое при этом вентилируется. Затем процесс обращают.

Трансплантация легких не проводится, поскольку заболевание проявляется в трансплантированном легком.

Системные кортикостероиды не обладают лечебным эффектом и могут увеличивать риск вторичной инфекции. Роль ГМ-КСФ (при ингаляционном или подкожном введении) в лечении заболевания требует уточнения. Открытые исследования продемонстрировали клиническое выздоровление у 57% пациентов.

Основные положения

  • Рассмотреть легочной альвеолярный протеиноз у в остальном здоровых пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, если рентген грудной клетки показывает двустороннего средне- и нижне-легочные поля затемнений, распределенные в форме бабочки с нормальным прикорневой областью.

  • Выполнить бронхоальвеолярный лаваж; если он противопоказан, или когда результаты не являются диагностическими, провести биопсию легких.

  • Если одышка является умеренной или тяжелой, лечить с помощью полного лаважа легких.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ