Легочно-почечный синдром представляет собой сочетание диффузного альвеолярного кровотечения и гломерулонефрита, часто развивающиеся одновременно. Причиной ЛПС в подавляющем большинстве случаев является аутоиммунное заболевание. Диагноз ставится на основании данных серологического исследования, в некоторых случаях – биопсии легких и почек. Для лечения используются иммуносупрессанты, кортикостероиды и цитотоксические препараты.
Легочно-почечный синдром не является самостоятельной нозологической единицей, но требует проведения специфического дифференциально-диагностического поиска и определенного алгоритма обследования.
В основе легочного заболевания лежит васкулит малых сосудов, включая артериолы, венулы и часто – капилляры легких.
Заболевание почек васкулит мелких сосудов, приводящий к развитию фокально-сегментарного пролиферативного гломерулонефрита.
Этиология легочно-почечного синдрома
Легочно-почечный синдром в подавляющем большинстве случаев является проявлением первопричинного аутоиммунного заболевания. Основной причиной является синдром Гудпасчера, но легочно-почечный синдром также может быть вызван системной красной волчанкой, гранулематозом с полиангиитом, микроскопическим полиангиитом, реже – другими васкулитами, системными ревматическими заболеваниями и васкулитами, обусловленными действием лекарств (см. таблицу Причины легочно-почечного синдрома).
Реже ЛПС оказывается проявлением иммуноглобулин А (IgA)-опосредованных заболеваний, таких как IgA-нефропатия или IgA-ассоциированный васкулит, и иммунокомплексных болезней почек, таких как эссенциальная смешанная криоглобулинемия. Редко к развитию синдрома может привести быстропрогрессирующий гломерулонефрит за счет почечной недостаточности, перегрузки объемом и отека легких с кровохарканьем.
Симптомы и признаки легочно-почечного синдрома
Симптомы и признаки обычно включают
Кашель
Одышку
Лихорадку
Гематурию
Кровохарканье
Периферические отеки
Также возможны другие симптомы гломерулонефрита. Легочное проявление может предшествовать почечным проявлениям на недели и месяцы.
Иногда болезнь протекает с внезапными обострениями.
Здравый смысл и предостережения
|
Диагностика легочно-почечного синдрома
Серологическое тестирование
В некоторых случаях – биопсия легких и почек
Легочно-почечный синдром следует заподозрить у пациентов с кровохарканьем, не связанным с другими причинами (например, пневмонией, раком, бронхоэктазами), особенно когда кровохарканье сочетается с диффузными паренхиматозными инфильтратами и данные исследований указывают на заболевание почек.
Начальные исследования включают: анализ мочи для выявления гематурии и эритроцитарных цилиндров (гломерулонефрит), определение уровня сывороточного креатинина для оценки функции почек и общий анализ крови для выявления анемии. Проводится рентгенография органов грудной клетки.
Для подтверждения диагноза используется биопсия легких (васкулит мелких сосудов) или почек (гломерулонефрит с отложением антитела или без них).
Исследование функции легких и бронхоальвеолярный лаваж не являются диагностическими, но позволяют подтвердить диффузное альвеолярное кровотечение у пациентов с гломерулонефритом и легочными инфильтратами без кровохарканья. Геморрагический характер нескольких образцов промывных вод подтверждает наличие диффузного альвеолярного кровотечения, особенно при снижении гематокрита.
Серологическое исследование позволяет выявить некоторые причины кровотечения:
Антитела к базальной гломерулярной мембране: синдром Гудпасчера
Антитела к двухцепочечной ДНК и снижение уровня комплемента: системная красная волчанка
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) к протеиназе-3 (PR3-АНЦА или цитоплазматические АНЦА [ц-АНЦА): гранулематоз с полиангиитом
АНЦА к миелопероксидазе: микроскопический полиангиит
Лечение легочно-почечного синдрома
Кортикостероиды
В некоторых случаях – циклофосфамид
Плазмаферез
В основе лечения легочно-почечного наследственного синдрома лежит иммуносупрессия. Стандартный режим включает пульс-терапию метилпреднизолоном (например, 500–1000 мг внутривенно 1 раз в день в течение 3–5 дней). При разрешении жизнеугрожающего состояния дозу кортикостероидов уменьшают, например, в течение первого месяца преднизон (или эквивалентный препарат) 1 мг/кг перорально 1 раз в день, затем дозу постепенно уменьшают в течение 3–4 месяцев.
Циклофосфамид следует добавлять в терапию кортикостероидами у пациентов в критическом состоянии с генерализованным заболеванием. Циклофосфамид, в дозе 0,5–1 г/м2 внутривенно вводится методом пульс-терапии 1 раз в месяц или перорально (1–2 мг/кг 1 раз в день). В зависимости от основного типа легочно-почечного синдрома, вместо ритуксимаба можно использовать циклофосфамид; он не уступает ритуксимабу и вызывает меньше побочных эффектов.
Также часто используют плазмаферез, в частности, при синдроме Гудпасчера и некоторых васкулитах.
Переход на поддерживающую терапию проводится через 6–12 месяцев после начала терапии или после клинической ремиссии. Поддерживающая терапия включает низкие дозы кортикостероидов в сочетании с цитотоксическими препаратами. Однако, несмотря на проводимую терапию, возможно развитие рецидива.
Основные положения
Наиболее диагностически значимым ключом к выявлению легочно-почечного синдрома часто оказывается сочетание не имеющих явной причины легочных и почечных симптомов, даже если такие симптомы возникают в разное время.
Проводят обычные лабораторные исследования (в том числе анализ мочи и рентгенографию органов грудной клетки), а также тестирование аутоантител.
При необходимости диагноз подтверждают биопсией легкого или почки.
Проводят лечение основных аутоиммунных заболеваний.
