Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Диффузное альвеолярное кровотечение

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания апр 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой персистирующее или повторяющееся легочное кровотечение. Может быть вызвано множеством причин, но чаще всего развивается при аутоиммунных заболеваниях. В большинстве случаев заболевание проявляется одышкой, кашлем, кровохарканьем, а также появлением новых очагов затемнения легочной ткани при визуализирующих исследованиях органов грудной клетки. Диагностические исследования проводят для выявления возможной причины заболевания. Для лечения используются иммунодепрессанты (при аутоиммунных заболеваниях) и искусственная вентиляция легких (по необходимости).

Диффузное альвеолярное кровотечение не является самостоятельной нозологической единицей, но требует проведения специфического дифференциально-диагностического поиска и определенного алгоритма обследования. Некоторые заболевания, которые вызывают диффузное альвеолярное кровотечение, связаны с гломерулонефритом – в этом случае расстройство определяется как легочно-почечный синдром.

Патофизиология

Диффузное альвеолярное кровотечение развивается в результате распространенного повреждения мелких легочных сосудов, что приводит к скоплению крови в альвеолах. При поражении достаточно большого количества альвеол нарушается газообмен. Патофизиология и проявления зависят от причины кровотечения. Например, изолированный слабоиммунный легочный капиллярит – это васкулит микрососудов легких; его единственное проявление – альвеолярное кровотечение, возникающее у людей в возрасте 18–35 лет.

Этиология

К развитию альвеолярного кровотечения могут привести:

Клинические проявления

К жалобам и симптомам диффузного альвеолярного кровотечения легкой степени тяжести относятся: одышка, кашель и лихорадка. Однако у многих пациентов развивается острая дыхательная недостаточность, которая в некоторых случаях приводит к смерти. Кровохарканье встречается часто, но у трети пациентов может отсутствовать. Большинство пациентов страдают анемией и продолжающимся кровотечением, что приводит к снижению гематокрита.

Здравый смысл и предостережения

  • Кровохарканье может отсутствовать у трети пациентов с диффузным альвеолярным кровотечением.

При физикальном обследовании специфические симптомы не обнаруживаются.

Другие проявления зависят от причины кровотечения (например, диастолический шум у пациентов с митральным стенозом).

Диагностика

  • Рентгенография грудной клетки

  • Бронхоальеволярный лаваж

  • Серологическое и другие исследования для установления причины

На подозрение диффузного альвеолярного кровотечения может указывать наличие одышки, кашля и кровохарканья, а также обнаружение диффузного билатерального легочного инфильтрата при рентгеноскопическом исследовании грудной клетки. Для подтверждения диагноза настоятельно рекомендуется проведение бронхоскопии с бронхоальвеолярным лаважем (БАЛ), особенно когда проявления атипичны или если не была исключена геморрагия дыхательных путей. В образцах выявляют кровь с большим количеством эритроцитов и сидерофагов; лаважная жидкость, как правило, остается геморрагической или становится еще более геморрагической в следующих получаемых образцах.

Установление причины

Для выявления причины кровотечения проводятся дополнительные исследования. Анализ мочи позволяет исключить гломерулонефрит и пульмонально-ренальные синдромы; также следует определить уровень азота мочевины крови и креатинина.

Другие стандартные лабораторные исследования включают:

  • Общий анализ крови

  • Исследования свертывания крови

  • Количество тромбоцитов

  • Серологические тесты (антинуклеарные антитела, антитела к двухцепочечной ДНК [анти-дц], антитела к антигенам базальной мембраны клубочков почек [анти-БМК], антинейтрофильные цитоплазматические антитела [АНЦА], антифосфолипидные антитела)

Серологические тесты проводят для выявления основного заболевания. В некоторых случаях изолированного слабоиммунного легочного капиллярита повышены титры перинуклеарных-АНЦА (п-АНЦА).

Другие исследования зависят от клинической ситуации. При стабильном состоянии пациента можно провести исследование функции внешнего дыхания. Оно может выявить увеличение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) из-за усиления его поглощения интраальвеолярным гемоглобином; тем не менее эти данные, подтверждающие наличие кровотечения, не облегчают постановку диагноза.

Эхокардиография позволяет исключить митральный стеноз. Биопсия легких или – при отклонениях в анализе мочи – почек часто требуется в том случае, если причина кровотечения неясна или заболевание развивается настолько быстро, что нет времени ждать результатов серологичекого исследования.

Прогноз

Пациентам может потребоваться механическая вентиляция легких; летальные исходы обусловлены дыхательной недостаточностью. Рецидивирующий синдром диффузного альвеолярного кровотечения приводит к легочному гемосидерозу и фиброзу, которые развиваются, когда ферритин скапливается в альвеолах и оказывает токсические эффекты. У некоторых пациентов с рецидивирующим синдромом, обусловленным микроскопическим полиартериитом, развивается ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких).

Лечение

  • Кортикостероиды

  • Иногда назначают циклофосфамид, ритуксимаб или обменное переливание плазмы

  • Поддерживающие меры

Лечение предполагает устранение причины.

Кортикостероиды и, возможно, циклофосфамид используются в лечении васкулитов, заболеваний соединительной ткани и синдрома Гудпасчера. В некоторых исследованиях изучался эффект ритуксимаба при АНЦА-ассоциированном васкулите и было показано, что в индукционной терапии по эффективности он не уступает циклофосфамиду (1), а в лечении ремиссии превосходит азатиоприн (2).

Для лечения синдрома Гудпасчера также используется обменное переливание плазмы.

В некоторых исследованиях было показано успешное применение рекомбинантного активированного фактора VII человека при лечении тяжелого альвеолярного кровоизлияния, не поддающаяся лечению другими средствами, но такая терапия является спорной из-за возможных тромботических осложнений.

К другим методам лечения относится кислородотерапия, бронхолитики, коррекция коагулопатии, интубация с использованием защитных принципов в отношении острого респираторного дистресс синдрома (ОРДС) и механической вентиляции.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Specks U, Merkel PA, Seo P, et al: Efficacy of remission-induction regimens for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 369:417–427, 2013.  doi: 10.1056/NEJMoa1213277

  • 2. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al: Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. New Engl J Med 371:1771–1780. 2014. doi: 10.1056/NEJMoa1404231

Основные положения

  • Хотя диффузная альвеолярная геморрагия может иметь различные причины (например, инфекции, токсины, лекарственные препараты, гематологические или сердечные заболевания), наиболее распространенными причинами являются аутоиммунные заболевания.

  • Симптомы, признаки и данные рентгеноскопического исследования грудной клетки не являются специфичными.

  • Диагноз диффузного альвеолярного кровотечения подтверждают с помощью бронхоальвеолярного лаважа, в последовательно получаемых образцах лаважной жидкости выявляющего признаки стойкого кровотечения.

  • Для выявления причины заболевания проводят стандартные лабораторные исследования, тестирование аутоантител, а иногда и другие тесты.

  • Лечение этиологическое (например, кортикостероидами, циклофосфамидом, ритуксимабом, плазмаферезом и/или иммунодепрессантами при аутоиммунных причинах кровотечения).

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ