Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Последнее изменение содержания июн 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Хронические кожно-слизистые кандидозы являются персистирующими или рецидивирующими инфекциями, обусловленными врожденными дефектами Т-клеток.

Хронический кожно-слизистый кандидоз является первичным иммунодефицитом, обусловленным дефектами Т-клеток. Наследственность бывает:

  • Аутосомно-доминантная: мутация в гене переносчика сигнала и активатора транскрипции 1 (STAT1)

  • Аутосомно-рецессивной: Связана с мутацией в гене аутоиммунного регулятора (AIRE)

У пациентов с рецессивной формой заболевания (аутоиммунная полиэндокринопа­тия-кандидоз-эктодермальная дистрофия) обычно развиваются аутоиммунные проявления; в их число входят эндокринные нарушения (например, гипопаратиреоз, недостаточность коры надпочечников, гипогонадизм, заболевания щитовидной железы, диабет), мелкоочаговая алопеция, пернициозная анемия и гепатит. Мутации могут также возникать в генах, которые кодируют различные белки, участвующие в ответе врожденного иммунитета к грибам - в частности, следующие:

  • PTPN22 (протеин тирозин-фосфатаза, нерецепторного типа 22 [also called LYP, или лимфоидная тирозин-фосфатаза], который участвует в передаче сигналов Т-клеточного рецептора)

  • Дектин-1 (врожденный образ-распознающий рецептор, важен для борьбы с грибковыми инфекциями)

  • CARD9 (протеин 9, содержащий домен рекрутирования каспазы, который является переходной молекулой, важной для продуцирования ИЛ-17 и для защиты от грибковых инвазий)

У пациентов наблюдается кожная анергия к Candida, отсутствие пролиферативного ответа на антиген Candida (при наличии нормального пролиферативноо ответа на митогены) и адекватного ответа антител на Candida и другие антигены. Кожно-слизистый кандидоз рецидивирует или персистируют, обычно начинаясь в младенческом возрасте, а иногда в раннем детстве. Не влияют на продолжительность жизни. У некоторых пациентов также наблюдается дефицит гуморального иммунитета (иногда называемый дефицит антител), характеризующийся аномальным ответом антител на полисахаридные антигены, несмотря на нормальный уровень иммуноглобулина.

Клинические проявления

Распространены случаи молочницы, равно как и инфекции кожи, кожи черепа, ногтей, желудочно-кишечного тракта и вагинальные. Тяжесть инфекций варьируется. Ногти утолщены, потресканы, теряют цвет, появляются отеки и покраснения окружающей околоногтевой ткани, напоминающие утолщение пальцев. Повреждения кожи покрываются коркой, нагнаиваются, выглядят покрасневшими и гиперкератозными. Повреждения кожи черепа приводят к развитию рубцовой алопеции.

У младенцев часто присутствует рефрактерный кандидоз и/или кандидозная пеленочная сыпь.

Кандидозные инфекции

Диагностика

  • Клиническая оценка

Кандидозные повреждения подтверждаются использованием стандартных тестов (например, исследованием влажных препаратов кожных соскобов в гидроокиси калия).

Диагноз хронический кандидоз кожи и слизистых основан на наличии рецидивирующих кандидозных поражений кожи или слизистых оболочек при отсутствии других обоснованных причин кандидозной инфекции (таких, как диабет, применение антибиотиков).

Пациенты проходят скрининг на эндокринные нарушения, основанный на клинической настороженности.

При обнаружении мутации AIRE, скрининг может быть предложен для родственных доноров и детей пациента.

Лечение

  • Назначаются противогрибковые препараты

  • Лечение эндокринных и аутоиммунных проявлений

Обычно контроль кожно-слизистого кандидоза может осуществляться местным применением противогрибковых препаратов; если у пациента присутствует слабый ответ на местные противогрибковые препараты, может быть необходима долговременная терапия системными противогрибковыми препаратами (такими, как амфотерицин В, флуконазол, кетоконазол). Если у пациентов наблюдается дефицит антител, следует рассматривать внутривенное введение иммуноглобулина.

Аутоиммунные (в том числе, эндокринные) проявления лечатся применением агрессивной терапии.

В 2 случаях успешной была трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая может рассматриваться как терапия последней линии в тяжелых случаях.

Основные положения

  • Наследование хронического кожно-слизистого кандидоза является аутосомно-рецессивным или доминантным.

  • У пациентов с рецессивной формой могут наблюдаться аутоиммунные (в том числе, эндокринные) проявления.

  • Постановка диагноза данного нарушения осуществляется подтверждением кожно-слизистого кандидоза и исключением других причин.

  • При терапии кандидоза применяют противогрибковые препараты (при необходимости, системные препараты), и лечение аутоиммунных проявлений.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ