Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Витилиго

Авторы:

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Последнее изменение содержания окт 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Ресурсы по теме

Витилиго – это заболевание, сопровождающееся потерей меланоцитов кожей и формированием очагов депигментации кожи разного размера. Причина заболевания неизвестна, но вероятно участие генетических и иммунных механизмов. Диагноз обычно очевиден при обследовании кожи. Для лечения часто применяются наружные кортикостероидные препараты (которые часто комбинируют с кальципотриеном), ингибиторы кальциневрина (такролимус и пимекролимус) и узкополосная УФ-В-терапия или псорален с УФА-терапией. При распространенных высыпаниях можно получить положительный эффект при применении узкополосной УФ-В-терапии. При тяжелой распространенной потере пигмента можно проводить перманентную депигментацию (обесцвечивание) оставшихся пятен нормальной кожи монобензиловым эфиром гидрохинона. Также целесообразно рассмотреть возможность трансплантации кожи.

Витилиго поражает до 2% популяции.

Этиология

Этиология витилиго неизвестна, но в пораженных участках кожи меланоциты отсутствуют. витилиго Предполагаются следующие механизмы развития: аутоиммунная деструкция меланоцитов, уменьшение продолжительности жизни меланоцитов и первичные дефекты меланоцитов.

Витилиго может быть семейным (с аутосомно-доминантным наследованием, неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессией) или приобретенным. У некоторых больных образуются антитела к меланину. До 30% больных имеют другие аутоиммунные антитела (к тиреоглобулину, клеткам надпочечников и париетальным клеткам) или клинически проявляющиеся аутоиммунные эндокринопатии (болезнь Аддисона, сахарный диабет, пернициозная анемия и дисфункция щитовидной железы). Однако, взаимосвязь между этими патологиями неясна и может быть случайной. Наиболее сильная связь наблюдается между гипертиреозом (болезнью Грейвса) и гипотиреозом (тиреоидит Хашимото).

Иногда витилиго развивается после прямого физического повреждения кожи (например, в ответ на солнечный ожог). Больные могут отмечать связь манифестации витилиго с психологическим стрессом.

Клинические проявления

Витилиго характеризуется образованием гипопигментированных или депигментированных участков, обычно четко отграниченных и часто располагающихся симметрично. Депигментация может носить ограниченный характер и быть представленной одним или двумя пятнами или поражением всего сегмента тела (сегментарное витилиго); редко высыпания могут принимать генерализованный характер и охватывать бóльшую часть кожных покровов (универсальное витилиго). Тем не менее, витилиго чаще всего поражает кожу лица, в особенности вокруг естественных отверстий, пальцев, тыльной поверхности кистей, сгибательных поверхностей запястий, локтей, колен, голеней, тыльной поверхности лодыжек, подмышечных впадин, паховой области, аногенитальной области, пупка и сосков. Косметический дефект может быть в особенности тяжелым и эмоционально травмирующим для темнокожих пациентов. Волосы, растущие в области высыпаний витилиго, обычно имеют белый цвет.

Признаки витилиго

Диагностика

  • Клиническая оценка

Депигментированные участки кожи обычно видны при обследовании. Едва заметные гипопигментированные или депигментированные очаги лучше видны в лучах лампы Вуда (365 нм).

Следует проводить дифференциальный диагноз с поствоспалительной гипопигментацией, пиебалдизмом (редкое аутосомно-доминантное заболевание, при котором депигментированные очаги, окруженные зоной гиперпигментации, чаще всего развиваются на коже лба, шеи, передней поверхности туловища и средней части конечностей), склеродермией (ограниченная склеродермия, при которой кожа подвергается склеротическим изменениям), лепрой(при которых в очагах поражения снижается чувствительность), склероатрофическим лишаем, белым лишаем, химической лейкодермией и лейкодермией при меланоме.

Хотя не существует руководств, основывающихся на доказательных данных, считается обоснованным проведение расширенного анализа крови, определение уровня глюкозы крови натощак и лабораторных исследований для оценки функции щитовидной железы, что рекомендуется клинически выполнять, исходя из общего систематического обзора.

Лечение

  • Защита пораженных участков кожи от света

  • Наружно глюкокортикостероиды и кальципотриен (в РФ не зарегистрирован)

  • Наружно ингибиторы кальциневрина при поражении кожи лица или паховой области

  • Фототерапия узкополосным УФ-В (UVB) или псорален (в РФ не зарегистрирован) + УФ-А (PUVA) терапия

Терапия витилиго направлена на поддержание состояния и коррекцию косметического дефекта. Врачи должны учитывать индивидуальное и этнически обусловленное отношение к равномерной окраске кожи; заболевание может вызывать психологическую травму. Все депигментированные участки кожи особенно склонны к развитию тяжелых солнечных ожогов и должны быть защищены одеждой или солнцезащитным средством.

Маленькие, рассеянные высыпания можно маскировать тонирующими средствами. При более распространенном поражении лечение обычно направлено на восстановление пигментации. Однако о сравнительной эффективности таких методов терапии известно мало. Традиционно препаратами первой линии являются сильные наружные глюкокортикостероидные препараты, которые могут вызвать гипопигментацию или атрофию неизмененной окружающей кожи. Ингибиторы кальциневрина (такролимус и пимекролимус) могут быть особенно полезны в качестве альтернативы при лечении участков кожи, особенно подверженных развитию нежелательных явлений при использовании глюкокортикостероидных препаратов (например, лица и паховой области). Смесь кальципотриена (в РФ не зарегистрирован) с бетаметазона дипропионатом может также улучшить состояние, эффективность препаратов при их сочетании превышает эффективность монотерапии каждым из них.

Часто эффективна ПУВА-терапия с пероральным или наружным применением фотосенсибилизатора, однако могут потребоваться более сотни сеансов, которые могут повысить риск возникновения рака кожи. Узкополосная УФ-В-терапия также эффективна, как и локальная ПУВА-терапия, и оказывает меньше нежелательных эффектов, что делает узкополосную УФ-В-терапию предпочтительной по сравнению с ПУВА. Узкополосная УФ-В-терапия часто является предпочтительным методом лечения при начале терапии распространенных высыпаний витилиго. Может быть эффективной терапия с применением эксимерного лазера (308 нм), в особенности при локализованной форме заболевания, не поддающейся назначенной вначале наружной терапии.

Хирургическое лечение обосновано только у больных со стабильным ограниченным заболеванием при неэффективности лекарственной терапии. Методы лечения включают аутологичную микропересадку (1), пересадку вакуумного пузыря и татуаж; татуаж особенно эффективен при локализациях, трудно поддающихся репигментации, например соски, губы и кончики пальцев.

Отбеливание неповрежденной кожи возможно с помощью 20% монобензилового эфира гидрохинона, применяемого два раза в день. Такой вид терапии показан только в случае, когда в процесс вовлечена большая часть кожи и пациент готов к постоянной потере пигмента и последующему повышенному риску фотоиндуцированного повреждения кожи (напр., раку кожи, фотостарению). Эта терапия может сопровождаться интенсивным раздражением кожи, поэтому следует сначала провести тест с обработкой маленького участка кожи до нанесения средства на большую площадь. Может потребоваться лечение в течение 1 года.

Ингибиторы янус-киназ (JAK), такие как тофацитиниб (ингибитор янус-киназ 1 и 3) и руксолитиниб (ингибитор янус-киназ 1 и 2), становятся возможными вариантами лечения витилиго (2). Однако рецидив депигментации может возникнуть после прекращения приема данных препаратов.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007.

  • 2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049.

Основные положения

  • В некоторых случаях развитие витилиго может быть связано с генетическими мутациями или с системными заболеваниями.

  • Витилиго может быть очаговым, сегментарным или генерализованным (редко).

  • Диагноз устанавливается при обследовании кожи, рассматривается необходимость обследования с проведением общего анализа крови, определением уровня глюкозы натощак и определением лабораторных показателей, характеризующих функцию щитовидной железы.

  • Лечение проводится наружными препаратами кальципотриена (в РФ не зарегистрирован) плюс бетаметазона дипропионата, глюкокортикостероидными наружными препаратами в виде монотерапии, при помощи узкополосной УФ-В-фототерапии или ингибиторами кальциневрина (такролимусом и пимекролимусом).

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Выполнение дренирования подногтевой гематомы
Видео
Выполнение дренирования подногтевой гематомы

Последнее

НАВЕРХ