Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Витилиго

Авторы:

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Проверено/пересмотрено окт 2022 | Изменено ноя 2022
Вид
Ресурсы по теме

Витилиго – это заболевание, сопровождающееся потерей меланоцитов кожей и формированием очагов депигментации кожи разного размера. Причина заболевания неизвестна, но вероятно участие генетических и иммунных механизмов. Диагноз обычно очевиден при обследовании кожи. Для лечения часто применяются наружные кортикостероидные препараты (которые часто комбинируют с кальципотриеном), ингибиторы кальциневрина (такролимус и пимекролимус) и узкополосная УФ-В-терапия или псорален с УФА-терапией. При распространенных высыпаниях можно получить положительный эффект при применении узкополосной УФ-В-терапии. При тяжелой распространенной потере пигмента можно проводить перманентную депигментацию (обесцвечивание) оставшихся пятен нормальной кожи монобензиловым эфиром гидрохинона. Также целесообразно рассмотреть возможность трансплантации кожи.

Витилиго поражает до 2% популяции.

Этиология витилиго

Этиология витилиго неизвестна, но в пораженных участках кожи меланоциты отсутствуют. витилиго Предполагаются следующие механизмы развития: аутоиммунная деструкция меланоцитов, уменьшение продолжительности жизни меланоцитов и первичные дефекты меланоцитов.

Витилиго может быть семейным (с аутосомно-доминантным Аутосомно-доминантные Генетические нарушения, вызванные изменениями в одном гене («Менделевские нарушения»), являются самыми простыми для анализа и наиболее хорошо поняты. Если экспрессия признака требует только... Прочитайте дополнительные сведения наследованием, неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессией) или приобретенным. У некоторых больных образуются антитела к меланину. До 30% больных имеют другие аутоиммунные антитела (к тиреоглобулину, клеткам надпочечников и париетальным клеткам) или клинически проявляющиеся аутоиммунные эндокринопатии (болезнь Аддисона Болезнь Аддисона Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию... Прочитайте дополнительные сведения Болезнь Аддисона , сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают... Прочитайте дополнительные сведения , пернициозная анемия Аутоиммунный метапластический атрофический гастрит Аутоиммунный метапластический атрофический гастрит – это наследственное аутоиммунное заболевание, поражающее париетальные клетки, что приводит к гипохлоргидрии и сниженной продукции внутреннего... Прочитайте дополнительные сведения Аутоиммунный метапластический атрофический гастрит и дисфункция щитовидной железы). Однако, взаимосвязь между этими патологиями неясна и может быть случайной. Наиболее сильная связь наблюдается между гипертиреозом Гипертиреоз Гипертиреоз характеризуется гиперметаболизмом и повышенными уровнями свободных тиреоидных гормонов в сыворотке. Симптомы включают сердцебиение, утомляемость, потерю веса, непереносимость жары... Прочитайте дополнительные сведения Гипертиреоз (болезнью Грейвса) и гипотиреозом (тиреоидит Хашимото Болезнь Хашимото Тиреоидит Хашимото – это хроническое аутоиммунное воспаление щитовидной железы с лимфоцитарной инфильтрацией. Характерны безболезненное увеличение железы и симптомы гипотиреоза. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения ).

Иногда витилиго развивается после прямого физического повреждения кожи (например, в ответ на солнечный ожог). Витилиго также может быть результатом воздействия фенолов, вызывающих витилиго (1 Общие справочные материалы Витилиго – это заболевание, сопровождающееся потерей меланоцитов кожей и формированием очагов депигментации кожи разного размера. Причина заболевания неизвестна, но вероятно участие генетических... Прочитайте дополнительные сведения Общие справочные материалы ). Больные могут отмечать связь манифестации витилиго с психологическим стрессом.

Иммунотерапия Иммунотерапия Системная терапия рака включает химиотерапию (т.е., обычную или цитотоксическую химиотерапию), гормональную терапию, таргетную терапию и иммунотерапию (см. также Обзор методов лечения рака.... Прочитайте дополнительные сведения для лечения меланомы (например, ингибиторы BRAF, ингибиторы рецептора 1 [PD-1] программируемой гибели клеток) может спровоцировать появление витилиго как иммуноопосредованный побочный эффект.

Общие справочные материалы

  • 1. Arowojolu OA, Orlow SJ, Elbuluk N, et al: The nuclear factor (erythroid-derived 2)-like 2 (NRF2) antioxidant response promotes melanocyte viability and reduces toxicity of the vitiligo-inducing phenol monobenzone. Exp Dermatol 26(7):637-644. doi: 10.1111/exd.13350

Симптомы и признаки витилиго

Витилиго характеризуется образованием гипопигментированных или депигментированных участков, обычно четко отграниченных и часто располагающихся симметрично. Депигментация может носить ограниченный характер и быть представленной одним или двумя пятнами или поражением всего сегмента тела (сегментарное витилиго); редко высыпания могут принимать генерализованный характер и охватывать бóльшую часть кожных покровов (универсальное витилиго). Тем не менее, витилиго чаще всего поражает кожу лица, в особенности вокруг естественных отверстий, пальцев, тыльной поверхности кистей, сгибательных поверхностей запястий, локтей, колен, голеней, тыльной поверхности лодыжек, подмышечных впадин, паховой области, аногенитальной области, пупка и сосков. Косметический дефект может быть в особенности тяжелым и эмоционально травмирующим для темнокожих пациентов. Волосы, растущие в области высыпаний витилиго, обычно имеют белый цвет.

Признаки витилиго

Диагностика витилиго

  • Клиническая оценка

Депигментированные участки кожи обычно заметны при осмотре, особенно у темнокожих людей. Незначительные гипопигментированные или депигментированные очаги, которые лучше видно под лампой Вуда Лампа Вуда Использование дополнительных диагностических методов показано, когда диагноз нельзя установить только при сборе анамнеза и физикальном обследовании. К ним относятся: Кожная проба Биопсия Соскоб... Прочитайте дополнительные сведения  Лампа Вуда (365 нм), под которой видно депигментированную кожу белого цвета с меловым оттенком.

Следует проводить дифференциальный диагноз с поствоспалительной гипопигментацией, пиебалдизмом (редкое аутосомно-доминантное заболевание, при котором депигментированные очаги, окруженные зоной гиперпигментации, чаще всего развиваются на коже лба, шеи, передней поверхности туловища и средней части конечностей), очаговой склеродермией (ограниченная склеродермия, при которой кожа подвергается склеротическим изменениям), лепрой Проказа Проказа является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислотоустойчивыми бациллами Mycobacterium leprae или близкородственным микроорганизмом M. lepromatosis... Прочитайте дополнительные сведения Проказа (при которых в очагах поражения снижается чувствительность), склероатрофическим лишаем Склероатрофический лишай Склероатрофический лишай – это воспалительный дерматоз неизвестной этиологии, возможно, аутоиммунного характера, обычно поражающий аногенитальную область. Диагноз обычно ставится на основании... Прочитайте дополнительные сведения Склероатрофический лишай , белым лишаем, химической лейкодермией и лейкодермией при меланоме.

Несмотря на отсутствие научно обоснованных рекомендаций, врачам целесообразно проводить развернутый общий анализ крови, анализ уровня глюкозы крови натощак, анализ функции щитовидной железы и антител к тиреоидной пероксидазе (часто присутствующих при тиреоидите Хашимото) по клиническим показаниям на основании проведенного опроса пациента по системам организма.

Лечение витилиго

  • Защита пораженных участков кожи от света

  • Наружно глюкокортикостероиды и кальципотриен (в РФ не зарегистрирован)

  • Местно ингибиторы кальциневрина при поражении кожи лица или паховой области

  • Фототерапия узкополосным УФ-В (UVB) или псорален (в РФ не зарегистрирован) + УФ-А (PUVA) терапия

Витилиго может плохо поддаваться лечению; первичная репигментация и её сохранение могут быть непредсказуемыми. Врачи должны учитывать индивидуальное и этнически обусловленное отношение к равномерной окраске кожи; заболевание может вызывать психологическую травму. Все депигментированные участки кожи особенно склонны к развитию тяжелых солнечных ожогов Солнечный ожог Солнечные ожоги развиваются в результате избыточной экспозиции солнечного ультрафиолетового излучения, характеризуются эритемой, иногда сопровождаются болью и образованием пузырей. Лечение аналогично... Прочитайте дополнительные сведения Солнечный ожог и должны быть защищены одеждой или солнцезащитным средством Профилактика Кожа может реагировать на солнечный свет хроническими (например, дерматогелиоз [фотостарение], актинический кератоз) или острыми (например, фоточувствительность, солнечный ожог) изменениями... Прочитайте дополнительные сведения .

Маленькие, рассеянные высыпания можно маскировать тонирующими средствами. При более распространенном поражении лечение обычно направлено на восстановление пигментации. Однако о сравнительной эффективности таких методов терапии известно мало. Традиционной терапией первой линии являются сильнодействующие топические кортикостероиды, которые также могут вызвать гипопигментацию или атрофию нормальной окружающей кожи как побочный эффект постоянного применения кортикостероидов. Ингибиторы кальциневрина (такролимус и пимекролимус) могут быть особенно полезны в качестве альтернативы при лечении участков кожи, особенно подверженных развитию нежелательных явлений при использовании глюкокортикостероидных препаратов (например, лица и паховой области). Смесь кальципотриена (в РФ не зарегистрирован) с бетаметазона дипропионатом может также улучшить состояние, эффективность препаратов при их сочетании превышает эффективность монотерапии каждым из них.

Часто эффективна ПУВА-терапия с пероральным или наружным применением фотосенсибилизатора, однако могут потребоваться более сотни сеансов, которые могут повысить риск возникновения рака кожи Обзор рака кожи (Overview of Skin Cancer) Злокачественные опухоли кожи являются наиболее широко встречающимся типом рака и в большинстве случаев развиваются на участках кожного покрова, подвергающихся инсоляции. Распространенность наиболее... Прочитайте дополнительные сведения . Узкополосная УФ-В-терапия также эффективна, как и локальная ПУВА-терапия, и оказывает меньше нежелательных эффектов, что делает узкополосную УФ-В-терапию предпочтительной по сравнению с ПУВА. Узкополосная УФ-В-терапия часто является предпочтительным методом лечения при начале терапии распространенных высыпаний витилиго. Может быть эффективной терапия с применением эксимерного лазера (308 нм), в особенности при локализованной форме заболевания, не поддающейся назначенной вначале наружной терапии.

Хирургическое лечение обосновано только у больных со стабильным ограниченным заболеванием при неэффективности лекарственной терапии. Методы лечения включают аутологичную микропересадку (1 Справочные материалы по лечению Витилиго – это заболевание, сопровождающееся потерей меланоцитов кожей и формированием очагов депигментации кожи разного размера. Причина заболевания неизвестна, но вероятно участие генетических... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ), пересадку вакуумного пузыря и татуаж; татуаж особенно эффективен при локализациях, трудно поддающихся репигментации, например соски, губы и кончики пальцев.

Отбеливание неповрежденной кожи возможно с помощью 20% монобензилового эфира гидрохинона, применяемого два раза в день. Такой вид терапии показан только в случае, когда в процесс вовлечена большая часть кожи и пациент готов к постоянной потере пигмента и последующему повышенному риску фотоиндуцированного повреждения кожи (напр., раку кожи Обзор рака кожи (Overview of Skin Cancer) Злокачественные опухоли кожи являются наиболее широко встречающимся типом рака и в большинстве случаев развиваются на участках кожного покрова, подвергающихся инсоляции. Распространенность наиболее... Прочитайте дополнительные сведения , фотостарению Фотостарение Хроническое влияние солнечного света вызывает фотостарение, актинический кератоз и рак кожи. (См. также Обзор воздействия солнечного излучения (Overview of Effects of Sunlight)). Хроническое... Прочитайте дополнительные сведения  Фотостарение ). Эта терапия может сопровождаться интенсивным раздражением кожи, поэтому следует сначала провести тест с обработкой маленького участка кожи до нанесения средства на большую площадь. Может потребоваться лечение в течение 1 г.

Руксолитиниб (JAK 1 и 2), ингибитор янус-киназы (JAK) для наружного применения, доступен для лечения витилиго (2 Справочные материалы по лечению Витилиго – это заболевание, сопровождающееся потерей меланоцитов кожей и формированием очагов депигментации кожи разного размера. Причина заболевания неизвестна, но вероятно участие генетических... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ). Другой ингибитор JAK, тофацитиниб (JAK 1 и 3), в настоящее время находится на стадии исследования. Однако рецидив депигментации может возникнуть после прекращения приема данных препаратов.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007

  • 2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049

Основные положения

  • В некоторых случаях развитие витилиго может быть связано с генетическими мутациями или с системными заболеваниями.

  • Витилиго может быть очаговым, сегментарным или генерализованным (редко).

  • При обследовании кожи проводят диагностику и решают вопрос о проведении развернутого общего анализа крови, исследования уровня глюкозы в крови натощак, тестов функции щитовидной железы и антител к антитиреоидной пероксидазе.

  • Лечение проводится наружными препаратами кальципотриена (в РФ не зарегистрирован) плюс бетаметазона дипропионата, глюкокортикостероидными наружными препаратами в виде монотерапии, при помощи узкополосной УФ-В-фототерапии или ингибиторами кальциневрина (такролимусом и пимекролимусом).

  • Инновационным методом лечения витилиго является применение ингибиторов Янус-киназ.

Дополнительная информация

Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ