Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Ихтиозы

Авторы:

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

Последнее изменение содержания янв 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Ихтиозы – это группа заболеваний кожи, сопровождающихся шелушением кожи и образованием чешуек, варьирующих от легкой, но беспокоящей больного, сухости кожи до тяжелого инвалидизирующего заболевания. Ихтиозы могут быть признаком системного заболевания. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает эмоленты и иногда ретиноиды для приема внутрь.

Ихтиоз отличается от простой сухости кожи (ксеродермы) тем, что может быть ассоциациирован с системными расстройствами или приемом определенных препаратов, иметь наследственное происхождение, различную тяжесть течения или комбинацию перечисленных факторов. Ихтиоз также может быть более тяжелым заболеванием, чем ксеродерма.

Наследственные ихтиозы

Наследственные ихтиозы, характеризующиеся избыточным накоплением чешуек на поверхности кожи, классифицируются в соответствии с клиническими и генетическими критериями ({blank} Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов). Некоторые виды являются самостоятельным заболеванием и не являются частью синдрома (например, ихтиоз обыкновенный, Х-сцепленный ихтиоз, чешуйчатый ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия [эпидермолитический гиперкератоз]). Другие ихтиозы являются частью синдрома, включающего поражение других органов. Например, болезнь Рефсума и синдром Шегрена–Ларссона (врожденная умственная отсталость и спастический паралич, вызванные дефектом альдегиддегидрогеназы, окисляющей жирные спирты) являются аутосомно-рецессивными заболеваниями, протекающими с поражением кожи и других органов. Дерматолог должен принимать участие в установлении диагноза и лечении больного, следует проконсультироваться с медицинским генетиком.

Таблица
icon

Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов

Заболевание

Тип наследования/Распространенность

Начало

Характер чешуйчатых образований

Распределение

Сопутствующие клинические проявления

Ихтиоз обыкновенный

1:300

Детство

Блестящие

Обычно на спине и разгибательных поверхностях, но не в кожных складках

Как правило, выражен кожный рисунок на ладонях и подошвах

Атопия

Х-сцепленный ихтиоз

1: 6000 (мужчины)

Сразу после рождения или в младенчестве

Крупные, темные (могут быть блестящими)

В области шеи и туловища

Нормальное состояние ладоней и подошв

Помутнение роговицы

Пластинчатый ихтиоз (аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз)

1:300 000

Сразу после рождения

Большие, грубые, иногда блестящие

Вариабельные изменения на коже ладоней и подошв

На большей части поверхности тела

Гипогидроз с непереносимостью жары

*Врожденная ихтиозиформная эритродермия (аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз)

Аутосомно-рецессивный (мутации спонтанные примерно в 50% случаев)

1:300 000

Сразу после рождения

Толстые, бородавчатые

При рождении: покраснение кожи и волдыри

В зрелом возрасте: шелушение

На большей части поверхности тела

Бородавчатые образования, особенно на кожных складках и сгибах

Буллы, частые инфекции кожи

*Это расстройство также называют врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермией или эпидермолитическим гиперкератозом.

Приобретенные ихтиозы

Ихтиозы могут быть ранним проявлением некоторых системных расстройств (например, лепры [болезнь Гансена], гипотиреоза, лимфомы, СПИДа). Некоторые лекарственные препараты вызывают ихтиозы (например, никотиновая кислота, трипаранол, бутирофеноны). Сухие чешуйки могут быть тонкими и располагаться на коже туловища и ног, либо они могут быть толстыми и распространенными.

Биопсия кожи при ихтиозе обычно не позволяет уточнить диагноз системного заболевания; однако есть исключения, среди которых следует отметить саркоидоз, при котором на коже ног могут появляться толстые чешуйки, и в биоптате обычно выявляются типичные гранулемы.

Лечение

  • Минимизация воздействия провоцирующих факторов

  • Увлажнение и кератолитики

  • Иногда профилактика вторичной инфекции

Когда ихтиоз вызван системным заболеванием, для уменьшения проявлений нужно лечить основное заболевание. Другие методы лечения ихтиоза включают применение эмолентов и кератолитиков для предупреждения сухости кожи.

Увлажнение и кератолитики

При любом ихтиозе имеется нарушение барерной функции эпидермиса, и после мытья следует сразу наносить увлажняющее средство. Может повышаться абсорбция веществ, наносимых на кожу. Например, продукты гексахлорофена не следует использовать из-за повышения абсорбции и токсичности.

Смягчающее вещество, предпочтительно чистый вазелин, минеральное масло или лосьоны, содержащие мочевину, или α-гидроксикислоты (например, молочную, гликолевую и пировиноградную), следует наносить 2 раза в день, особенно после мытья, когда кожа еще влажная. Промакивание полотенцем позволит удалить излишки нанесенного средства.

Ихтиоз обычно хорошо поддается терапии с применением местного кератолитического средства - пропиленгликоля. Для удаления чешуек (например, при тяжелом ихтиозе) больные могут наносить препарат, содержащий от 40 до 60% пропиленгликоля в водном растворе, под окклюзионную повязку (например, под тонкую пластиковую пленку или пакет, надеваемый на ночь) каждую ночь после обезвоживания кожи; детям препарат следует наносить 2 раза в день без окклюзионной повязки. После уменьшения количества чешуек препарат можно наносить реже. Другими полезными препаратами для местного применения являются кремы, содержащие керамиды, 6%-ный гель с салициловой кислотой, гидрофильный вазелин с водой (в равных соотношениях) и α-гидроксикислоты в разных основах. Для наружной терапии успешно использовался крем с кальципотриолом; однако это производное витамина D может привести к гиперкальциемии при применении на обширные участки кожного покрова, особенно у маленьких детей.

Ретиноиды эффективны в лечении наследственных форм ихтиоза. Синтетические ретиноиды для перорального приема эффективны при большинстве форм ихтиоза. Ацитретин ({blank} Другие виды системной терапии) эффективен при лечении большинства форм врожденного ихтиоза. При ламеллярном ихтиозе могут оказать эффект 0,1%-ный крем третиноина или прием изотретиноина внутрь. Следует принимать препарат в самой низкой эффективной дозе. Длительный прием (в течение 1 года) изотретиноина внутрь у некоторых больных приводил к формированию костных экзостозов, могут также отмечаться и другие нежелательные явления.

Здравый смысл и предостережения

  • Прием ретиноидов внутрь противопоказан во время беременности из-за их тератогенного эффекта, также следует избегать приема ацитретина внутрь женщинам детородного возраста из-за тератогенности препарата и длительности воздействия.

Профилактика вторичной инфекции

Больным с эпидермолитическим гиперкератозом может потребоваться длительная терапия клоксациллином (в РФ не зарегистрирован) в дозе 250 мг перорально 3-4 раза в день или эритромицина в дозе 250 мг перорально 3-4 раза в день до регресса толстых чешуек в интертригинозных областях для профилактики суперинфекции и образования болезненных зловонных пустул. Регулярное использование мыла, содержащего хлоргексидин, может снизить бактериальную обсемененность, но эти мыла нередко вызывают сухость кожи.

Основные положения

  • Ихтиоз может быть приобретенным или наследуется как изолированное расстройство или как часть синдрома.

  • Постепенное начало развития ихтиоза свойственно для системного заболевания.

  • Эмоленты, ускоряющие обновление кожи, (кератолитики) являются эффективными в лечении ихтиоза.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ