Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Саркома Капоши

(Саркома Капоши; множественная идиопатическая геморрагическая саркома)

Авторы:

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Последнее изменение содержания мар 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Саркома Капоши – это многоочаговая сосудистая опухоль, вызванная вирусом герпеса 8 типа. Она может возникнуть в классической, ассоциированной со СПИДом, эндемической (в Африке) и ятрогенной (например, после трансплантации органа) формах. Диагноз ставится на основании данных биопсии. Лечение поверхностных безболезненных образований можно проводить с применением криодеструкции, электрокоагуляции, иссечения или облучения электронным пучком. Лучевая терапия используется при более распространенных стадиях заболевания. При СПИД-ассоциированной форме антиретровирусные препараты обеспечивают наиболее выраженный положительный эффект.

Саркома Капоши развивается из эндотелиальных клеток в ответ на инфицирование вирусом герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Иммуносупрессия (в особенности при СПИДе и при приеме препаратов реципиентами трансплантатов органов) значительно увеличивает вероятность развития саркомы Капоши у инфицированных ВГЧ-8 пациентов. Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму, напоминают гладкомышечные клетки, фибробласты и миофибробласты.

Классификация

Классическая саркома Капоши

Эта форма чаще всего развивается у пожилых (> 60 лет) мужчин итальянского, еврейского или восточноевропейского происхождения. Заболевание развивается медленно, и процесс обычно ограничивается несколькими очагами поражения на коже нижних конечностей; поражение внутренних органов встречается менее, чем у 10% больных. Эта форма заболевания обычно жизни не угрожает.

СПИД-ассоциированная саркома Капоши (эпидемическая саркома Капоши)

Эта форма является наиболее распространенным видом рака, ассоциированного со СПИДом, и протекает более агрессивно, чем классическая саркома Капоши. Обычно на коже имеются множественные высыпания, часто поражающие кожу лица и туловища. Часто наблюдается поражение слизистых оболочек, лимфатических узлов и желудочно-кишечного тракта. Иногда саркома Капоши является первым проявлением СПИДа.

Эндемическая саркома Капоши

Эта форма возникает в Африке независимо от наличия ВИЧ-инфекции. Существует 2 главных типа:

  • Препубертатная лимфаденопатическая форма: эта форма заболевания преимущественно поражает детей; опухоли главным образом развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно фульминантное и фатальное.

  • Взрослая форма: эта форма напоминает классическую саркому Капоши.

Ятрогенная саркома Капоши (саркома Капоши как осложнение иммуносупрессивной терапии)

Эта форма обычно развивается спустя несколько лет после трансплантации органа. Течение более или менее фульминантное в зависимости от степени иммуносупрессии.

Клинические проявления

Высыпания на коже представлены бессимптомными пурпурными, розовыми или красными пятнами, которые могут сливаться с образованием бляшек или узелков от сине-фиолетового до черного цвета. Может выявляться некоторая отечность. Иногда узелки грибовидно разрастаются или пенетрируют мягкие ткани и поражают кости. Вовлечение внутренних органов, которое и является менее распространенным явлением, чаще всего затрагивает полость рта, желудочно-кишечный тракт и легкие. Симптомы зависят от вовлеченности конкретного органа. Поражения слизистых оболочек проявляются как от голубоватого до фиолетового цвета макулы, бляшки и опухоли. Поражения желудочно-кишечного тракта могут сопровождаться кровотечениями, иногда широкими, но, как правило, протекают бессимптомно.

Диагностика

  • Биопсия

Диагноз саркомы Капоши подтверждается по результатам трепанобиопсии.

Больные со СПИДом или иммуносупрессией требуют обследования для исключения патологии внутренних органов с проведением компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки и брюшной полости. Если результаты КТ отрицательны, а симптомы поражения легких или желудочно-кишечного тракта присутствуют, следует рассмотреть возможность проведения бронхоскопии или эндоскопичесского исследования желудочно-кишечного тракта.

Лечение

  • Хирургическое иссечение, криодеструкция или электрокоагуляция, или проведение терапии имиквимодом (в РФ не зарегистрирован) при поверхностно расположенных образованиях

  • Локальная лучевая терапия и химиотерапия при множественных новообразованиях, диффузном поражении или поражении лимфатических узлов

  • Антиретровирусная терапия или иногда внутривенные инфузии интерферона-альфа при СПИД-ассоциированной саркомой Капоши

  • Снижение дозы иммуносупрессантов при ятрогенной саркома Капоши

Бессимптомные высыпания часто не требуют лечения. Одно или несколько поверхностных высыпаний можно удалить путем иссечения, при помощи криодеструкции или электрокоагуляции. Применение имиквимода (в РФ не зарегистрирован) также является эффективными. Также эффективно внутриочаговое введение винбластина или интерферона-альфа. Лечение множественных новообразований, диффузных поражений и поражений лимфатических узлов проводится локально с применением лучевой терапии с дозой от 10 до 20 Гр и химиотерапии. Рецидивы болезни являются распространенным явлением, а полное излечение получить трудно.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, хорошо поддается высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ), возможно, за счет увеличения количества CD4+ клеток и снижения вирусной нагрузки ВИЧ; однако имеются некоторые доказательства того, что ингибиторы протеаз при такой схеме лечения могут блокировать ангиогенез. Больных со СПИДом с медленным течением заболевания и уровнем CD4+ клеток > 150/мкл и РНК ВИЧ < 500 копий/мл можно лечить внутривенными инфузиями интерферона-альфа. Больным с более распространенным заболеванием или поражением внутренних органов можно назначать липосомальный доксорубицин в дозе 20 мг/м2 внутривенно каждые 2–3 недели. Если эта схема лечения не дает желаемого эффекта, пациентам можно назначить паклитаксел. Также исследуется применение таких адъювантных препаратов, как ИЛ-12, десферриоксамин и пероральные ретиноиды (в РФ не зарегистрированы). Лечение саркомы Капоши не продлевает жизнь у большинства больных СПИДом, поскольку клиническое течение заболевания определяет инфекция.

Ятрогенная саркома Капоши лучше регрессирует при прекращении приема иммуносупрессивных препаратов. У реципиентов трансплантированного органа уменьшение дозы иммуносупрессанта часто приводит к уменьшению поражений саркомы Капоши. Если снижение дозы невозможно, используются обычные методы локальной и системной терапии, назначаемые при других формах саркомы Капоши. Сиролимус (в РФ не зарегистрирован) может также способствовать улучшению при ятрогенной Саркоме Капоши.

Лечение эндемической саркомы Капоши сложно и обычно носит паллиативный характер.

Основные положения

  • Рассмотрим саркому Капоши у пожилых мужчин, африканцев и у реципиентов трансплантированных органов или пациентов со СПИДом.

  • Тестовые пациенты с иммуносупрессией (включая СПИД) метастазов.

  • Лечение поверхностных образований с применением локальных аблативных методов.

  • Лечение множественных поражений, диффузных поражений или заболеваний лимфатических узлов производится с помощью местной лучевой терапии и химиотерапии.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Выполнение дренирования подногтевой гематомы
Видео
Выполнение дренирования подногтевой гематомы

Последнее

НАВЕРХ