Аменорея (отсутствие менструаций) может быть первичной или вторичной.
Первичная аменорея – это отсутствие менструации к возрасту 15 лет у пациенток с нормальным ростом и вторичными половыми признаками. Однако если у девочки отсутствует менструация в возрасте 13 лет и нет никаких признаков полового созревания (например, развития молочных желез), это должно быть оценено как первичная аменорея.
Вторичная аменорея – это отсутствие менструаций в течение ≥ 6 месяцев или продолжительностью 3 цикла после установления регулярных менструальных циклов (1). Тем не менее, пациентки с ранее регулярными циклами оцениваются на предмет вторичной аменореи, если менструации отсутствуют в течение ≥ 3 месяцев, а пациентки с ранее нерегулярными циклами – если менструации отсутствуют в течение ≥ 6 месяцев.
Общие справочные материалы
-
1. American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG): Revitalize: Gynecology Data Definitions, 2018. По состоянию на 08.07.2019 г.
Патофизиология
В норме гипоталамус осуществляет выбросы гонадотропин-высвобождающего гормона (ГнВГ). ГнВГ стимулирует секрецию гипофизом гонадотропинов (фолликуло-стимулирующего гормона [ФСГ] и лютеинизирующего гормона [ЛГ]—см. рисунок Идеализированные циклические изменения гипофизирующих гонадотропинов, эстрадиола (E2), прогестерона (Р) и эндометрия во время нормального менструального цикла [The idealized cyclic changes in pituitary gonadotropins, estradiol, progesterone, and uterine endometrium during the normal menstrual cycle]), которые попадают в кровь. Гонадотропины стимулируют секрецию эстрогенов яичниками (главным образом, эстрадиол), андрогенов (главным образом, тестостерон) и прогестерона. Эти гормоны выполняют следующие функции:
-
Фолликулостимулирующий гормон активирует фермент ароматазу в гранулезных клетках вокруг развивающихся ооцитов для преобразования тестостерона в эстрадиол.
-
Эстрогены стимулируют эндометрий, вызывая его пролиферацию.
-
Лютеинизирующий гормон в период волнообразного подъема в течение менструального цикла способствует созреванию доминирующих ооцитов, высвобождению яйцеклетки и образованию желтого тела, которое производит прогестерон.
-
Прогестерон трансформирует эндометрий в секреторную структуру и готовит его к имплантации яйцеклетки (эндометрическая децидуализация).
Если беременность не наступает, выработка эстрогена и прогестерона снижается, а эндометрий разрушается и отторгается во время месячных. Менструация происходит через 14 дней после овуляции в нормальном цикле.
При наличии нарушений функции этой системы возникает овуляторная дисфункция; прерывается цикл выработки эстрогена, которую стимулирует гонадотропин, и циклических изменений эндометрия, вследствие чего развивается ановуляторная аменорея и менструация может не начаться вовсе. Большинство аменорей, особенно вторичная, – ановуляторные.
Тем не менее, аменорея может случиться и при нормальной овуляции, как это происходит при анатомических аномалиях половых органов (например, врожденные аномалии, вызывающие обструкции, внутриматочные синехии [синдром Ашермана]), которые создают препятствие нормальной менструации, несмотря на нормальную гормональную стимуляцию.
Этиология
Аменорея может быть классифицирована на основе ряда различных критериев, таких как
Анатомические причины можно, как правило, идентифицировать с помощью физического осмотра.
Для общей клинической оценки удобно классифицировать аменорею следующим образом:
Каждый вариант аменореи имеет много причин, но, в целом, основные причины аменореи следующие:
-
Беременность (одна из основных причин у женщин репродуктивного возраста)
-
Задержка полового созревания
-
Функциональная гипоталамическая ановуляция (например, из-за чрезмерных физических нагрузок, нарушения питания или стресса)
-
Использование лекарств или лекарственная зависимость (например, оральные контрацептивы, депопрогестерон, антидепрессанты, психотропные средства)
-
Грудное вскармливание
Контрацептивы могут явиться причиной истончения эндометрия, что иногда приводит к аменорее; менструации обычно восстанавливаются через 3 месяца после прекращения приема оральных контрацептивов.
Антидепрессанты и психотропные средства могут поднять уровень пролактина, который стимулирует выработку молока и может вызвать аменорею.
Некоторые заболевания могут вызвать овуляторную или ановуляторную аменорею. Врожденные анатомические аномалии вызывают только первичную аменорею. Все нарушения, которые вызывают вторичную аменорею, могут привести и к первичной.
Ановуляторная аменорея
Основными причинами ановуляторной аменореи являются нарушения в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системе. Причины включают в себя:
-
Дисфункцию гипоталамуса (частично функциональную гипоталамическую ановуляцию)
-
Гипофизарную дисфункцию
-
Синдром истощения яичников (преждевременную недостаточность функции яичников)
-
Болезни эндокринной системы, которые вызывают избыточную продукцию андрогенов (в частности, синдром поликистозных яичников)
Ановуляторная аменорея, как правило, вторична, но может быть первичной, если овуляция никогда не имела места – например, из-за генетического заболевания. Если овуляция не происходит, половое созревание и развитие вторичных половых признаков проходят аномально. Генетические нарушения, с наличием хромосомы Y, увеличивают риск герминогенного рака яичников.
Некоторые причины ановуляторной аменореи
Причина |
Примеры |
|
Дисфункция гипоталамуса, структурная |
Генетические нарушения (например, врожденная недостаточность гонадотропин-высвобождающего гормона, мутация гена рецептора ГнВГ, которая приводит к снижению уровней ФСГ и эстрадиола и повышению уровня ЛГ, синдром Прадера-Вилли) Инфильтративные расстройства гипоталамуса (например, лангергансоклеточный гистиоцитоз, лимфома, саркоидоз, туберкулез) Облучение гипоталамуса Опухоли гипоталамуса |
|
Дисфункция гипоталамуса, физиологическая |
Кахексия Хронические расстройства, особенно со стороны дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, гематологические расстройства, болезни почек или печени (например, болезнь Крона, муковисцидоз,серповидно-клеточная анемия, обширная талассемия) Соблюдение диеты Физические нагрузки, чрезмерные Психические расстройства (например, стресс, депрессия, обсессивно-компульсивное расстройство, шизофрения) Употребление психотропных препаратов |
|
Гипофизарная дисфункция |
Аневризмы гипофиза Гиперпролактинемия* Идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм Инфильтративные расстройства гипофиза (например, гемохроматоз, гранулематоз клеток Лангерганса, саркоидоз, туберкулез) Изолированная недостаточность гонадотропина Синдром Каллмана (гипогонадотропный гипогонадизм с аносмией) Послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихана) Черепно-мозговая травма Опухоли головного мозга (например, менингиома, краниофарингиома, глиома) Опухоли гипофиза (например, микроаденома) |
|
Дисфункция яичников |
Химиотерапия (например, высокие дозы алкилирующих препаратов) Генетические аномалии, в том числе хромосомные аномалии (например, врожденная аплазия тимуса, синдром хрупкой Х-хромосомы, синдром Тернера [45, X], идиопатическое ускорение атрезии фолликула) Дисгенезия гонад (неполное развитие яичников, иногда вследствие генетических нарушений) Облучение тазовой области Нарушение обмена веществ (например, болезнь Аддисона, сахарный диабет, галактоземия) Вирусные инфекции (инфекционный паротит) |
|
Другие эндокринные дисфункции |
Синдром нечувствительности к андрогенам (тестикуляция) Врожденный вирилизм надпочечников (врожденная гиперплазия надпочечников, например, в связи с дефицитом гидроксилазы - 17 или недостаточностью лиазы - 17,20) или надпочечниковый вирилизм у взрослых† Синдром Кушингасиндром Кушинга†,‡ Медикаментозная вирилизация (например, андрогены, антидепрессанты, даназол или высокие дозы прогестина)† Ожирение (способствует избыточной выработке эстрогена) Истинный гермафродитизм† Андроген-продуцирующие опухоли (как правило, яичников или надпочечников)† Опухоли, продуцирующие эстрогены или хорионический гонадотропин человека (гестационная трофобластическая болезнь) |
|
* Гиперпролактинемия из-за других причин (например, гипотиреоз, употребление некоторых лекарственных средств), также может вызывать аменорею. |
|
|
†Женщины с такими расстройствами могут иметь вирилизацию или неоднозначное строение гениталий. |
|
|
‡Вирилизация может возникнуть при синдроме Кушинга вследствие опухоли надпочечника. |
|
|
ФСГ = фолликуло-стимулирующий гормон; ГнВГ = гонадотропин-высвобождающий гормон; ЛГ = лютеинизирующий гормон. |
|
Овуляторная аменорея
Основными причинами овуляторной аменореи являются:
Некоторые причины овуляторной аменореи
Обструктивные нарушения обычно сопровождаются нормальной гормональной функцией. Такое нарушение может привести к:
Поскольку функция яичников нормальна, наружные половые органы и другие вторичные половые признаки развиты нормально. Некоторые врожденные пороки (например, сопровождаемые аплазией или перегородкой влагалища) также вызывают аномалии мочевыводящих путей и скелетные аномалии.
Некоторые приобретенные анатомические нарушения, такие как рубцовые изменения эндометрия после инструментальной остановки послеродового кровотечения или инфекции (синдром Ашермана), вызывают вторичную овуляторную аменорею.
Обследование
Девочки подлежат обследованию на первичную аменорею в случае если:
Девочек и женщин репродуктивного возраста следует обследовать на предмет вторичной аменореи, если у них ранее были менструации и имели
-
Отсутствие менструальных циклов ≥ 3 месяцев, если предыдущие менструальные циклы были регулярными, или ≥ 6 месяцев при нерегулярных менструальных циклах (1)
-
< 9 менструаций в год.
-
Внезапные изменения менструального цикла.
Обследование при вторичной аменорее всегда должно включать тест на беременность.
Справочные материалы по обследованиям
-
1. Rebar R: Evaluation of amenorrhea, anovulation, and abnormal bleeding. In Endotext [Internet]. edited by KR Feingold, B Anawalt, A Boyce, et al. South Dartmouth (MA), MDText.com Inc, 2000.
Анамнез
Анамнез настоящего заболевания включает следующие вопросы:
-
Были ли когда-либо менструации (чтобы отличить первичную аменорею от вторичной), и если да, то в каком возрасте у пациенток началось менархе
-
Были ли периоды регулярными
-
Дата последнего нормального менструального цикла
-
Насколько продолжительными и регулярными были менструации
-
Независимо от того, сопровождаются ли менструации значительным дискомфортом (что может указывать на структурные отклонения)
-
Отмечали ли пациентки циклическую боль в молочных железах и изменения настроения
-
Когда они достигли определенных этапов роста и развития, включая возраст телархе (развитие молочных желез в период полового созревания)
Обследование по системам должно быть направлено на выявление симптомов, указывающих на возможную причину, в том таких как
-
Галакторея, головные боли, и дефекты поля зрения: Гипофизарные расстройства
-
Усталость, увеличение веса и непереносимость холода: Гипотиреоз
-
Сердцебиение, нервозность, тремор и непереносимость жары: Гипертиреоз
-
Ощущение сердцебиения: нервная анорексия с нарушением электролитного баланса (например, гипокалиемия, гипомагниемия)
-
Акне, гирсутизм и снижение тембра голоса: Избыток андрогенов
-
Для пациенток с вторичной аменореей, приливами, вагинальной сухостью, нарушением сна, патологическими переломами и снижением либидо: Дефицит эстрогена
Пациенток с первичной аменореей опрашивают на наличие симптомов половой зрелости (например, развитие молочных желез, ускорение роста, наличие подмышечных и лобковых волос), чтобы установить, происходили ли овуляции.
Прошлый медицинский анамнез должен включать информацию о факторах риска, связанных со следующими состояниями:
-
Функциональной гипоталамической ановуляцией, например, обусловленной стрессом; хроническими заболеваниями; применением новых лекарственных средств; также недавними изменениями в весе, диете или интенсивности упражнений
-
У пациентов с вторичной аменореей, синдромом Ашермана (например, расширение и выскабливание [D&C], аблация эндометрия, эндометриты, акушерские травмы, операции на матке)
Сбор лекарственного анамнеза должен включать конкретные вопросы о приеме таких лекарственных средств, как:
-
Препараты, влияющие на допамин (например, гипотензивные средства, антипсихотические средства, опиоиды, трициклические антидепрессанты)
-
Химиотерапевтические препараты для лечения рака (например, бусульфан, хлорамбуцил, циклофосфамид)
-
Половые гормоны, которые могут привести к андрогенизации (например, андрогены, эстрогены, высокие дозы прогестерона, анаболические стероиды, продаваемые без рецепта)
-
Противозачаточные средства, особенно недавно использовавшиеся
-
Системные кортикостероиды
-
Продукты и добавки, продаваемые без рецепта, некоторые из которых содержат бычьи гормоны или взаимодействуют с другими лекарственными средствами
Семейный анамнез должен включать в себя информацию о росте членов семьи и любых случаях задержки полового созревания или генетических нарушений у членов семьи, включая синдром Мартина-Белл.
Объективное обследование
Врачи должны обращать внимание на жизненно важные функции и строение тела, в том числе рост и вес, и должны рассчитать индекс массы тела (ИМТ). Оцениваются вторичные половые признаки; стадии развития молочных желез и рост лобковых волос, используя метод Таннера. Если присутствуют подмышечные и лобковые волосы, значит, адренархе наступило.
В положении сидя, пациента обследует клиницист молочные железы на предмет секреции, пальпируя все отделы от основания к соску. Галакторею (выделение молока из сосков, не связанное с деторождением) следует дифференцировать от других видов выделений из сосков путем выявления жировых глобул в выделениях с помощью микроскопа невысокой мощности.
Гинекологический осмотр проводится для выявления анатомических половых аномалий; выбухание девственной плевы может быть вызвано гематокольпосом, что свидетельствует об обструкции. Обследование тазовой области также может выявить признаки эстрогенной недостаточности. В постпубертатном периоде тонкая, бледная слизистая оболочка влагалища без складок и уровнем рН > 6,0 свидетельствует о недостатке эстрогенов. Наличие цервикальной слизи с кристаллизацией (тягучей и эластичной) обычно указывает на нормальный уровень эстрогенов.
Общий осмотр фокусируется на признаках вирилизации: гирсутизме, временном облысении, угревой сыпи, низком голосе, увеличении мышечной массы, клиторомегалии (увеличении клитора), дефеминизации (уменьшении ранее нормальных вторичных половых признаков – уменьшении молочных желез и вагинальной атрофии). Гипертрихоз (избыточный рост волос на конечностях, голове и спине), распространенный в некоторых семьях, следует дифференцировать от истинного гирсутизма, который характеризуется наличием волос на верхней губе, подбородке и груди. Любые изменения цвета кожи (например, желтизна из-за желтухи или каротинемии, черные пятна из-за акантоза) должны быть учтены.
Тревожные симптомы
Интерпретация результатов
Не стоит исключать беременность, основываясь на данных анамнеза; необходимы анализы на беременность, обычно─ высокочувствительный анализ мочи или, иногда, анализ крови. Результаты точны за несколько дней до даты ожидаемой менструации и нередко даже уже через несколько дней после зачатия. Некоторые тесты, продаваемые без рецепта, являются не очень точными.
При первичной аменорее присутствие вторичных половых признаков обычно говорит о нормальном гормональном фоне пациентки; аменорея обычно овуляторная и, как правило, возникает из-за врожденных обструкций половых органов. Первичная аменорея в сочетании с аномальными вторичными половыми признаками, как правило, является ановуляторной (например, вследствие генетических расстройств).
При вторичной аменорее клинические данные иногда позволяют предположить следующий механизм (см. таблицу Признаки, указывающие на возможные причины аменореи):
-
Галакторея предполагает гиперпролактинемию (например, вследствие дисфункции гипофиза, использования некоторых лекарств), при нарушении зрения, головных болях следует предположить опухоль гипофиза.
-
Симптомы и признаки эстрогенной недостаточности (такие как приливы, ночная потливость, сухость или атрофия слизистой влагалища) указывают на первичную недостаточность яичников (преждевременную недостаточность яичников) или на функциональную гипоталамическую ановуляцию (например, в связи с чрезмерной нагрузкой, низкой массой тела или малым количеством подкожного жира)
-
Вирилизация позволяет заподозрить избыток андрогенов (например, при синдроме поликистозных яичников, андроген-продуцирующих опухолях яичников, синдроме Кушинга и приеме определенных лекарственных препаратов). Если у пациентки высокий ИМТ либо имеется папиллярно-пигментная дистрофия кожи (черный акантоз) или оба этих признака, вероятно наличие синдрома поликистозных яичников.
Признаки, указывающие на возможные причины аменореи
Признаки |
Другие возможные признаки |
Возможная причина |
Прием определенных лекарственных препаратов |
||
|
Лекарственные препараты, нарушающие выделение дофамина (который способствует регулированию секреции пролактина):
|
Галакторея |
Гиперпролактинемия |
|
Гормональные и некоторые другие лекарственные средства, вызывающие дисбаланс естественного эстрогенного и андрогенного влияния (например, андрогены, антидепрессанты, даназол, высокодозированные прогестины) |
Вирилизация |
Лекарственно-индуцированная вирилизация |
Тип телосложения |
||
|
Высокий индекс массы тела (> 30 кг/м2) |
— |
Повышенный уровень эстрогенов |
|
Вирилизация |
||
|
Низкий индекс массы тела (< 18,5 кг/м2) |
Факторы риска, такие, как хронические заболевания, использование диет, или нарушение пищевого поведения |
Функциональная гипоталамическая ановуляция |
|
Гипотермия, брадикардия, другие виды аритмий и/или ощущение сердцебиения, гипотония |
Функциональная гипоталамическая ановуляция вследствие нервной анорексии или истощения, возможно сопровождающихся нарушением баланса электролитов (например, гипокалиемией, гипомагниемией) |
|
|
Сниженный рвотный рефлекс, повреждения нёба, субконьюнктивальные кровоизлияния |
Функциональная гипоталамическая ановуляция вследствии булимии в сочетании с частой рвотой |
|
|
Низкий рост |
Первичная аменорея, крыловидная шея, широко расставленные соски |
|
Кожные аномалии |
||
|
Тёплая, влажная кожа |
Тахикардия, тремор |
|
|
Шершавая жирная кожа; выпадение бровей |
Брадикардия, замедленные глубокие сухожильные рефлексы, увеличение массы тела, запоры |
|
|
Акне |
Вирилизация |
Повышенный уровень андрогенов вследствие |
|
Стрии |
Ожирение в области лица и шеи ("лунообразное" лицо,"бизоний горб"), ожирение туловища, тонкие конечности, вирилизация, гипертензия |
|
|
Черный акантоз |
Ожирение, вирилизация |
|
|
Витилиго или гиперпигментация ладоней |
Ортостатическая гипотензия |
|
Общие признаки, позволяющие предполагать наличие нарушения уровня эстрогеннов или андрогенов |
||
|
Симптомы эстрогенной недостаточности (например, приливы, ночная потливость, обычно в сочетании с сухостью и атрофией слизистой влагалища) |
Факторы риска такие как двусторонняя оофорэктомия, химиотерапия или лучевая терапия органов таза |
Функциональная гипоталамическая ановуляция |
|
Гирсутизм с вирилизацией |
― |
Повышенный уровень андрогенов вследствие |
|
Первичная аменорея |
Повышенный уровень андрогенов вследствие |
|
|
Увеличения яичников |
Повышенный уровень андрогенов вследствие |
|
Аномалии развития молочных желез и половых органов |
||
|
Галакторея |
— |
Гиперпролактинемия |
|
Ночные головные боли, нарушение полей зрения |
Опухоль гипофиза |
|
|
Отсутствие или недоразвитие молочных желез (и вторичных половых признаков) |
Своевременное адренархе |
Первичная ановуляторная аменорея вследствие изолированной яичниковой недостаточности |
|
Отсутствие адренархе |
Первичная ановуляторная аменорея вследствие гипоталамо-гипофизарной дисфункции |
|
|
Отсутствие адренархе вместе с нарушением обоняния |
||
|
Задержка развития молочных желез и появления вторичных половых признаков |
Семейный анамнез задержки менархе |
Конституциональная задержка роста и полового созревания |
|
Нормальное развитие молочных желез и вторичных половых признаков в сочетании с первичной аменореей |
Циклические боли внизу живота, увеличение матки и выбухание влагалища |
Нарушение оттока менструальной крови |
|
Гениталии неопределенного вида |
― |
Истинный гермафродитизм Псевдогермафродитизм Вирилизация |
|
Сросшиеся половые губы, увеличенный уже при рождении клитор |
― |
Воздействие андрогенов в 1 триместре беременности, возможно указывающее на
|
|
Увеличение клитора после рождения |
Вирилизация |
Андроген-продуцирующая опухоль (обычно - яичника) Прием анаболических стероидов |
|
Нормальное строение наружных половых органов при недоразвитии вторичных половых признаков (иногда молочные железы развиты, но лобковое оволосение минимально) |
Очевидное отсутствие шейки и тела матки |
Синдром нечувствительности к андрогенам |
|
Увеличение яичников (двухсторонее) |
Симптомы эстрогенной недостаточности |
Первичная недостаточность яичников вследствие аутоиммунного оофорита |
|
Вирилизация |
Дефицит 17-гидроксилазы |
|
Нарушения |
||
|
Образование в полости таза (одностороннее) |
Тазовые боли |
Интраперитонеальные опухоли или абсцессы Непроходимость кишечника Эндометриомы Увеличенная почка Тазовая почка Опухоли в полости таза Структурные тазовые аномалии Заворот кишок |
Обследование
Сбор анамнеза и общий осмотр помогают целенаправленно провести обследование.
Если у девочки имеются вторичные половые признаки, необходимо произвести тест на беременность, чтобы исключить беременность и трофобластическую болезнь как причину аменореи. Женщины репродуктивного возраста должны быть обследованы на наличие беременности в случае отсутствия месячных в течение 1 мес.
Несмотря на отсутствие общепринятых конкретных принципов и алгоритмов, подход к обследованию при первичной аменорее (см. алгоритм Обследование при первичной аменорее) отличается от такового при вторичной аменорее (см. алгоритм Обследование при вторичной аменорее).
При первичной аменорее у пациентки с нормально развитыми вторичными половыми признаками следует начинать обследование с ультразвукового исследования органов малого таза с целью исключения врожденных анотомических обструкций половых путей.
Обследование при первичной аменореей [a]
![Обследование при первичной аменореей [a]](/-/media/manual/professional/images/gyn_primary_amenorrhea_algorithm_no_fnts_change_ru.gif?thn=0&sc_lang=ru)
Обследование при вторичной аменорее*
Если симптомы или признаки позволяют заподозрить конкретное заболевание, может быть показано проведение специального обследования вне зависимости от того, что рекомендовано алгоритмом. Например, при наличии у пациентки абдоминальных стрий, лунообразного лица, "бычьего горба" и ожирением верхней части туловища при тонких конечностях, необходимо обследование на наличие синдрома Кушинга. Пациенткам, страдающим головными болями и нарушением полей зрения, или с признаками гипофизарной дисфункции необходимо проведение МРТ головного мозга.
Если клиническое обследование позволяет предположить хроническое заболевание, проводят лабораторное исследование функции печени и почек и определяют скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Часто обследование включает определение уровней гормонов в крови; уровень общего тестостерона или дегидроэпиандростерона-сульфата (ДГЭАС) определяют только в случае наличия признаков вирилизации. Для подтверждения полученных результатов уровни некоторых гормонов необходимо исследовать повторно. К примеру, если обнаружено повышение уровня пролактина в сыворотке крови, то следует повторить его исследование; если уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в сыворотке крови повышен, он должен измеряться ежемесячно как минимум дважды. Аменорея при повышенном уровне ФСГ (гипергонадотропный гипогонадизм) свидетельствует о нарушении функции яичников; аменорея при низком уровне ФСГ (гипогонадотропный гипогонадизм) – о нарушении функции гипофиза или гипоталамуса.
Если у пациентки с вторичной аменореей отсутствуют признаки вирилизации, нормальный уровень пролактина, ФСГ и не нарушена функция щитовидной железы, может быть проведена проба с эстрогеном и прогестогеном (прогестероновый провокационный тест) для стимуляции менструального кровотечения.
Прогестероновую пробу начинают с ежедневного разового перорального приема 5–10 мг медроксипрогестерона или другого прогестагена в течение 7–10 дней.
-
Появившееся в результате пробы кровотечение указывает на то, что аменорея, вероятно, не является следствием повреждения эндометрия (например, при синдроме Ашермана) или обструкции, нарушающей менструальный отток, а возможные ее причины – это гипоталамо-гипофизарная дисфункция, недостаточность яичников либо повышенный уровень эстрогенов.
-
Если кровотечения не происходит назначают эстрогены (например, конъюгированный лошадиный эстроген 1,25 мг (в РФ не зарегистрирован), эстрадиол 2 мг) перорально ежедневно однократно в течение 21 дня, с последующим ежедневным пероральным приемом медроксипрогестерона в дозе 10 мг или другого прогестагена в течение 7–10 дней. Если кровотечения не возникает и после приема эстрогенов, у пациентки, возможно, имеется повреждение эндометрия или препятствие для оттока менструальной крови. Однако кровотечения может не быть и у пациенток, не имеющих вышеназванной патологии (например, вследствие того, что матка не чувствительна к эстрогенам). Поэтому пробу с эстрогенами и прогестинами можно повторить для подтверждения.
Однако учитывая что проба длится неделями и результат ее может быть неточен, диагноз некоторых серьезных нарушений может быть значительно отсрочен. Поэтому МРТ головного мозга следует провести до или во время пробы.
Умеренно повышенные уровни тестостерона или дегидроэпиандростерона-сульфата (ДГЭАС) позволяют заподозрить наличие синдрома поликистозных яичников, но также могут иметь место у женщин с гипоталамической или гипофизарной дисфункцией, а иногда уровни этих гормонов нормальны у женщин с гирсутизмом и синдромом поликистозных яичников. Причину повышения можно иногда обнаружить, исследуя уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ) в сыворотке. При синдроме поликистозных яичников уровень ЛГ часто повышен, что увеличивает соотношение ЛГ/ФСГ.
Лечение
Лечение направлено на основное заболевание; такое лечение иногда приводит к восстановлению менструаций. К примеру, большинство состояний, создающих препятствие для оттока менструальной крови, коррегируют хирургически.
При наличии Y-хромосомы вследствие риска развития герминогенного рака рекомендуется удаление яичников (гонад) с обеих сторон.
Проблемы, связанные с аменореей, могут, в свою очередь, требовать лечения, включая:
-
Индукцию овуляции при заинтересованности в наступлении беременности
-
Лечение проявлений долговременного дефицита эстрогенов (например, остеопороза, сердечно-сосудистых расстройств, атрофии влагалища)
-
Лечение проявлений долговременного повышения уровня эстрогенов (например, длительных кровотечений, постоянной и значительной чувствительности молочных желез, гиперплазии и рака эндометрия)
-
Максимально возможное уменьшение гирсутизма и долговременного воздействия повышенного уровня андрогенов (таких как, сердечно-сосудистые нарушения, гипертензия)
Ключевые моменты
-
Первичная аменорея у пациенток с нормально развитыми вторичными половыми признаками обычно является ановуляторной (например, вследствие генетических нарушений).
-
Во всех случаях, следует исключать беременность с помощью теста, а не анамнестически.
-
Обследование пациенток с первичной аменореей отличается от такового у пациенток со вторичной аменореей.
-
При первичной аменорее у пациентки с нормально развитыми вторичными половыми признаками следует начинать обследование с ультразвукового исследования органов малого таза с целью исключения врожденных анотомических обструкций половых путей.
-
Если у пациентки есть симптомы вирилизации, прежде всего следует исключить состояния, которые являются причиной повышенного уровня андрогенов (например, синдром поликистозных яичников, андроген-продуцирующая опухоль, синдром Кушинга, прием ряда лекарственных препаратов).
-
Если у пациентки имеются симптомы и признаки эстрогенной недостаточности (например, приливы, ночная потливость, сухость и атрофия слизистой влагалища), прежде всего следует исключить первичную недостаточность яичников и состояния, которые вызывают функциональную гипоталамическую ановуляцию.
-
Если у пациентки галакторея, следует исключить состояния, приводящие к гиперпролактинемии (например, гипофизарную дисфункцию, прием ряда лекарственных препаратов).
