Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Саркомы матки

Авторы:

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Последнее изменение содержания фев 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Саркомы матки – группа неоднородных раковых опухолей высокой степени злокачественности, развивающихся из тела матки. Типичные проявления включают аномальное маточное кровотечение и тазовую боль или наличие опухоли. При подозрении на саркому матки можно провести биопсию эндометрия или дилатацию и кюретаж (ДиК), но результаты часто являются ложно отрицательными; большинство сарком диагностируются гистологически после гистерэктомии или миомэктомии. Лечение требует тотальной абдоминальной гистерэктомии и двусторонней сальпинго-овариэктомии; при распространенном раке показаны химиотерапия и иногда лучевая терапия.

Саркома матки в СШ встречается редко; по оценкам в 2018 году возникло приблизительно 5058 случаев саркомы матки. Саркомы матки составляют около 8% всех случаев рака матки.

К факторам риска саркомы матки относятся:

  • До облучения зоны таза

  • Тамоксифен используют

Саркомы матки включают

  • Лейомиосаркому (наиболее распространенный подтип [63%])

  • Эндометриальную стромальную саркому (21%)

  • недифференцированную саркому матки

Редкие подтипы мезенхимальной саркомы матки включают:

  • Аденосаркомы

  • Периваскулярную опухоль из эпителиоидных клеток (PEComas)

  • Рабдомиосаркома

Карциносаркомы раньше классифицировались как саркомы, но теперь рассматриваются и лечатся как злокачественные эпителиальные опухоли (карциномы).

Злокачественные саркомы матки, как правило, метастазируют гематогенно, чаще всего в легкие; метастазы в лимфатические узлы являются редкостью.

Клинические проявления

Большинство сарком проявляются патологическими влагалищными кровотечениями, реже, тазовыми болями, ощущением заполненности живота, опухолями влагалища, частым мочеиспусканием или пальпируемыми тазовыми опухолями.

Диагностика

  • Гистология, чаще всего после хирургического удаления

Симптомы, указывающие на саркому матки, обычно являются показанием к проведению трансвагинального ультразвукового исследования и биопсии эндометрия или раздельного диагностического выскабливания. Однако эти тесты имеют ограниченную чувствительность. Стромальную саркому эндометрия и лейомиосаркому матки часто случайно диагностируют гистологически после гистерэктомии или миомэктомии.

Если рак выявлен до операции, обычно проводится КТ или МРТ. Если саркома матки диагностирована после хирургического удаления, рекомендуется проведение визуализации и рассматривается повторное хирургическое вмешательство.

Скрининг на наличие наследственного неполипозного колоректального рака (синдром Линча) обычно не проводится, если у пациентов обнаружена саркома матки; и наоборот, такой скрининг проводится, когда у пациентов обнаружен рак эндометрия.

Стадирование

Таблица
icon

Хирургическое стадирование саркомы матки согласно международной федерации акушерства и гинекологии (FIGO): лейомиосаркома и стромальная саркома эндометрия

Стадия

Описание

I

Ограничено маткой

  • IA

Опухоль ≤ 5 см в наибольшем измерении

  • IB

Опухоль > 5 см

II

Распространение вне матки, но в пределах таза

  • IIA

Вовлечение придатков

  • IIB

Поражение других тканей таза

III

Инфильтрация тканей брюшной полости

  • IIIA

С одной стороны

  • IIIB

> 1 места

  • IIIC

Метастазы в регионарные лимфатические узлы

IVA

Инвазия в мочевой пузырь или прямую кишку

IVB

Отдаленные метастазы

По материалам staging established by the International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (См. также National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.)

Таблица
icon

FIGO-хирургическое стадирование саркомы матки: аденосаркома

Стадия

Описание

I

Ограничено маткой

  • IA

Ограничено эндометрием и/или эндоцервиксом

  • IB

Поражение менее половины миометрия

  • IC

Поражение более половины миометрия

II

Распространение вне матки, но в пределах таза

  • IIA

Вовлечение придатков

  • IIB

Поражение других тканей таза

III

Инфильтрация тканей брюшной полости

  • IIIA

С одной стороны

  • IIIB

> 1 места

  • IIIC

Метастазы в регионарные лимфатические узлы

IVA

Инвазия в мочевой пузырь или прямую кишку

IVB

Отдаленные метастазы

*Основано на стадировании заболевания, принятом Международной федерацией гинекологов и акушеров (FIGO) и Американским объединенным комитетом по изучению рака (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, изд. 8. New York, Springer, 2017. (См. также National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.)

Прогноз

В целом, прогноз менее благоприятен, чем при соответствующих стадиях рака эндометрия; показатели выживаемости ниже, если рак распространился за пределы матки. Одних результатов гистологического исследования для прогноза недостаточно.

Выживаемость в течение 5 лет была зарегистрирована в одном исследовании

  • Стадия I: 51%

  • Стадия II: 13%

  • Стадия III: 10%

  • Стадия IV: 3%

Как правило, рак рецидивирует локально в брюшной полости или в легких.

Лечение

  • Тотальная абдоминальная гистерэктомия и двусторонняя сальпингоофорэктомия

Лечением сарком матки является полная абдоминальная гистерэктомия и двусторонняя сальпингоофоректомия.

Саркомы матки следует удалять в блоке; морцеляция противопоказана. Если образец подвергается фрагментации во время операции, рекомендуется визуализация и повторное исследование. Также рекомендуется лечение посредством химиотерапии.

Если пациенты хотят сохранить гормональную функцию, то у некоторых из них яичники могут быть сохранены на ранней стадии лейомиосаркомы матки. Дополнительная хирургическая резекция должна основываться на интраоперационных результатах.

Целесообразность выполнения лимфаденэктомии пациенткам с лейомиосаркомой или с эндометриальной стромальной саркомой является спорной; достоверные данные о лечебном эффекте отсутствуют.

При неоперабельных саркомах рекомендуется облучение тазовой области без или с брахитерапией и/или системной терапией.

Часто применяется адъювантная лучевая терапия, которая может отсрочить наступление рецидива, но не способствует повышению выживаемости пациентов.

Препараты для химиотерапии обычно используют при развившихся или рецидивирующих опухолях; выбор препарата зависит от типа опухоли.

Рекомендовано применение сочетанной химиотерапии.

  • Доцетаксел/гемцитабин (предпочтительный при лейомиосаркоме)

  • Доксорубицин/Ифосфамид

  • Доксорубицин/Дакарбазин

  • Гемцитабин/Дакарбазин

  • Гемцитабин/Винорелбин

В целом, реакция на химиотерапию оставляет желать лучшего.

Гормональная терапия используется у пациентов со стромальной саркомой эндометрия или лейомиосаркомой матки. Прогестины часто являются эффективными. Гормональная терапия включает

  • Медроксипрогестерона ацетат

  • Мегестрола ацетат (в РФ не зарегистрирован)

  • Ингибиторы ароматазы

  • Агонисты гонадотропин-высвобождающего гормона (ГнВГ)

Основные положения

  • Саркомы матки являются редкостью.

  • Симптомы включают патологическое вагинальное кровотечение, опухоль во влагалище. тазовую боль, ощущение полноты в животе и частое мочеиспускание.

  • Прогноз, как правило, хуже, чем при раке эндометрия аналогичной стадии.

  • Выполняют тотальную абдоминальную гистерэктомию и двустороннюю сальпингоофорэктомию.

  • Используйте гормональную терапию для пациентов с стромальной саркомой эндометрия и гормональными рецептор-положительными лейомиосаркомами.

  • Неоперабельные саркомы лечат при помощи лучевой терапии или химиотерапии.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ