Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Рак вульвы

Авторы:

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Последнее изменение содержания фев 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Рак вульвы, как правило, является сквамозным раком кожи и наиболее распространен среди женщин пожилого возраста. Обычно проявляется в виде пальпируемой опухоли. Диагноз ставится на основании данных биопсии. Лечение обычно включает эксцизию и иссечение лимфоузлов или картирование сигнальных лимфоузлов.

Вульварный рак находится на 4-м месте среди наиболее распространенных видов рака у женщин в США; он вызывает 5% случаев рака женского полового тракта. Рак вульвы стал причиной приблизительно 6070 новых случаев заболевания и 1280 смертей в США в 2019 году.

Средний возраст диагностирования около 70 лет, частота заболеваемости с возрастом увеличивается. Похоже, частота заболеваемости рака вульвы у молодых женщин возрастает.

Факторы риска развития рака влагалища включают внутриэпителиальную неоплазию влагалища (VIN), инфекцию папилломавирусом человека, курение большого количества сигарет, склероатрофический лишай, плоскоклеточную гиперплазию, плоскоклеточный рак влагалища или шейки матки и хронические гранулематозные заболевания.

Патология

Интраэпителиальная неоплазия вульвы (ИНВ) является предшественником рака вульвы. Интраэпителиальная неоплазия вульвы (ИНВ) может быть многоочаговой. Иногда также развивается аденокарцинома вульвы, молочных желез или бартолиниевых желез.

Приблизительно 90% случаев рака вульвы представляют собой сквамозные карциномы; около 5% – меланомы. Остальные включают аденокарциномы и переходно-клеточные, аденоидные кистозные и адено-сквамозные карциномы; все они могут развиваться в бартолиниевых железах. Также встречаются саркомы и базально-клеточные карциномы на фоне аденокарциномы.

Рак влагалища может распространяться следующим образом:

  • Путем прямого разрастания (например, в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь, влагалище, промежность, анус или прямую кишку)

  • Гематогенно

  • В паховые лимфоузлы

  • От паховых лимфатических узлов до тазовых и парааортальных лимфатических узлов

Клинические проявления

Большинство пациенток с раком вульвы обращаются с наличием пальпируемой опухоли вульвы, которая часто обнаруживается самой женщиной или врачом во время гинекологического осмотра. Женщины обычно жалуются на зуд в течение длительного времени. Симптомы могут отсутствовать до тех пор, пока рак не начнет распространяться. Поражение вульвы может иметь некротический или язвенный характер, иногда появляются кровотечение или водянистые влагалищные выделения. Меланомы могут проявляться в виде синевато-черных папиллярных разрастаний или пигментированного пятна.

Диагностика

  • Биопсия

  • Хирургическое определение стадии заболевания

Рак вульвы может имитировать генитальные язвы (шанкроиды), передающиеся половым путем, базально-клеточный рак, болезнь Педжета (бледный экзематоидный очаг),кисту бартолиниевой железы или остроконечную кондилому. Врачи должны предполагать рак вульвы, если поражение вульвы развивается у женщин с низким риском заболеваний, передающихся половым путем (ЗППП), или при отсутствии ответа на лечение ЗППП.

Выполняется диагностическая дермальная трепанобиопсия под местной анестезией. Иногда, проводят широкое местное иссечение ткани с целью дифференцировать VIN от рака. Окрашивание тканей вульвы толуидиновым синим или кольпоскопия позволяют обнаружить малозаметные очаги.

Здравый смысл и предостережения

  • Если поражение вульвы развивается у женщин с низким риском ЗППП или при отсутствии ответа на лечение ЗППП, следует предположить рак вульвы.

Стадирование

Стадирование рака вульвы основано на размере и месте развития опухоли, а также вовлеченности регионарных лимфоузлов, что определяется при их диссекции в рамках начального хирургического лечения (см. таблицу Стадии рака вульвы).

Таблица
icon

Стадии рака вульвы

Стадия

Описание

Пятилетняя выживаемость*

I

Ограничена вульвой или промежностью, и метастазы в лимфатических узлах отсутствуют

> 90%

IA

≤ 2 cm in all dimensions and ≤1 мм инвазии

IB

>> 2см в любом измерении или инвазия > 1мм

II

Опухоль любого размера с распространением в прилегающих областях (нижней трети мочеиспускательного канала, нижней трети влагалища или ануса) и отсутствие метастазов в лимфоузлах

80%

III

Опухоль любого размера, с распространением в прилегающих областях (нижней трети мочеиспускательного канала, нижней трети влагалища или ануса) или без него, а также с метастазами в регионарные (пахово-бедренные) лимфатические узлы

50–60%

IIIA

Наличие 1 или 2 метастазов в лимфатических узлах, каждый < 5мм

или

Наличие одного метастаза в лимфатических узлах ≥ 5мм

IIIB

Наличие 3 или более метастазов в лимфатических узлах, каждый < 5мм

или

Наличие 2 или более метастазов в лимфатических узлах, каждый ≥ 5мм

IIIC

Метастазы в лимфатические узлы с внекапсулярным распространением

Внутривенно

Инвазия в другие регионарные структуры (верхние две трети мочеиспускательного канала, верхние две трети влагалища, слизистой оболочки мочевого пузыря или слизистой оболочки прямой кишки), крепится к тазовой кости, или закрепляется или изъязвляют регионарные (пахово-бедренные) лимфатические узлы, или в виде отдаленных метастазов

15%

IVA

Инвазия в верхние две трети мочеиспускательного канала, верхние две трети влагалища, слизистую оболочку мочевого пузыря или слизистую оболочку прямой кишки; крепится к тазовой кости; или закрепляется или изъязвляет регионарные лимфатические узлы

IVB

Любые отдаленные метастазы, в том числе в тазовые лимфатические узлы

*Риск поражения регионарных лимфоузлов прямо пропорционален размеру опухоли и глубине инвазии.

Основано на стадировании заболевания, принятом Международной федерацией гинекологов и акушеров (FIGO) и Американским объединенным комитетом по изучению рака (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, изд. 8. New York, Springer, 2017.

Прогноз

Общая пятилетняя выживаемость зависит от стадии заболевания. Риск распространения в лимфоузлы зависит от размера опухоли и глубины инвазии. Меланомы часто метастазируют в основном в зависимости от глубины инвазии, но также и в зависимости от размера опухоли.

Лечение

  • Широкое иссечение и лимфодиссекция, кроме тех случаев, когда возникает инвазия в строму < 1 мм

  • Хирургическое вмешательство, лучевая терапия и/или химиотерапия для III или IV стадии рака

Обширное ( 2 см края) радикальное иссечение локальной опухоли указывается во всех случаях. Лимфодиссекция лимфатических узлов может быть выполнена при инвазии в строму >1 мм, но не является необходимой при инвазии в строму <1 мм. Радикальная вульвэктомия обычно показана при аденокарциноме бартолиновой железы.

Биопсия сигнального лимфатического узла является разумной альтернативой процедуры лимфодиссекции у некоторых женщин с плоскоклеточной карциномой вульвы. Не следует учитывать результаты картирования сигнальных лимфатических узлов, если клинические данные указывают, что рак распространился на лимфатические узлы в паху. Для картирования сигнальных лимфатических узлов индикатор (синий краситель, технеций-99 [99Tc], индоцианиновый зеленый [ICG]) вводится внутрикожно вокруг и перед передним краем карциномы вульвы.

Для лечения латеральных опухолей 2 см рекомендуется односторонняя обширная местная эксцизия и односторонняя диссекция сторожевых лимфоузлов. Поражения вблизи срединной линии и большинство поражений > 2 см требуют двустороннего иссечения сигнального лимфатического узла.

При III стадии заболевания перед обширной радикальной эксцизией выполняют диссекцию лимфатических узлов, после чего проводят послеоперационную наружную дистанционную лучевую терапию, часто в сочетании с химиотерапией (например, 5-фторурацилом, цисплатином). Альтернативой является более радикальное хирургическое вмешательство или экзентерация.

При IV стадии заболевания проводится комбинированное лечение в виде тазовой экзентерации, лучевой терапии и системной химиотерапии.

Ключевые моменты

  • В большинстве случаев, рак вульвы это обычно рак кожи (например, плоскоклеточная карцинома, меланома).

  • Следует предположить рак вульвы, если поражения влагалища, включая зудящие поражениях и язвы, не отвечают на лечение ЗППП или встречаются у женщин с низким риском ЗППП.

  • Вульварный рак диагностируют с помощью биопсии, а его стадию определяют посредством оперативного вмешательства.

  • При раке с отсутствием отдаленных метастаз, используют широкую эксцизию, а в случае инвазии в строму не превышает < 1 мм, проводят процедуру лимфодиссекции или биопсию сторожевого лимфатического узла.

  • При раке с вовлечением лимфатических узлов или отдаленными метастазами лечение производится комбинацией хирургического лечения, лучевой и/или химиотерапии.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ