Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Резистентность фактора V к активированному протеину C (AПC)

Авторы:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Последнее изменение содержания авг 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Мутации фактора V делают его устойчивым к нормальному расщеплению и инактивации под воздействием активированного протеина С и они предрасполагают к венозному тромбозу.

Активированный протеин С (АПС) в комплексе с протеином S снижает коагуляцию факторов Va и VIIIa, препятствуя таким образом коагуляции (см. рисунок Метаболические механизмы свертывания крови). Любая из нескольких мутаций фактора V делает его устойчивым к инактивации АПС, увеличивая склонность к тромбозу.

Наиболее распространенным из этих мутаций является фактор V Лейдена. Гомозиготные мутации повышают риск тромбоза больше, чем гетерозиготные.

Метаболические механизмы свертывания крови

Метаболические механизмы свертывания крови

Фактор V Лейдена в качестве одиночного генетического дефекта присутствуетпримерно у 5% европейского населения, но он редко встречается у местногонаселения Азии и Африки. Данный фактор присутствует у 20–60% больных со "спонтанным" венозным тромбозом.

Диагностика

  • Анализ плазмы на коагуляцию

Диагноз ставится на основании данных

  • Функциональный анализ коагуляции плазмы (например, неспособность частичного тромбопластинового времени (ЧПВ) плазмы пациента продлеваться в присутствии активированного змеиным ядом протеина С пациента).

  • Аанализ гена фактора V

Лечение

  • Антикоагулянтная терапия

Антикоагуляция при помощи парентерального гепарина или низкомолекулярного гепарина, с последующим пероральным приемом варфарина, используется при венозном тромбозе или для профилактики у пациентов с повышенным тромботическим риском (например, при иммобилизации, серьезных травмах, хирургических операциях).

Возможно, хотя и недостоверно, использование для лечения этого заболевания пероральных антикоагулянтов прямого действия (DOAC), которые ингибируют либо тромбин (дабигатран), либо фактор Ха (например, ривароксабан, апиксабан) вместо гепарина или варфарина.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ