Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Недостаточность протеина S

Авторы:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Последнее изменение содержания авг 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Поскольку протеин S связывается с активированным протеином С и способствует его расщеплению факторов свертывания крови Va и VIIIa, дефицит протеина S приводит к венозному тромбозу.

Протеин S, витамин К-зависимый белок, является кофакторомдля активированного протеин С-опосредованного расщепления факторов Va и VIIIa. Следовательно, протеин S и протеин C являются компонентами природной антикоагулянтной системы плазмы.

Гетерозиготный дефицит плазменного протеина S предрасполагает к венозному тромбозу. Гетерозиготный дефицит протеина S похож на гетерозиготный дефицит протеина С по путям генетической передачи, распространенности, лабораторному тестированию, лечению и мерам предосторожности.

Гомозиготная недостаточность протеина S может привести к возникновению молниеносной пурпуры у новорожденных, которая клинически не отличается от вызванной гомозиготной недостаточностью протеина С.

Приобретенный дефицит протеина С (а вскоре после этого и протеина S) возникает во время диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) и лечения варфарином.

Диагноз основывается на анализах антигенов общего или свободного протеина S плазмы (свободный протеин S – это форма молекулы-носителя белка S, несвязанного с С4-связывающим белком)

Лечение

  • Антикоагулянтная терапия

Лечение дефицита протеина S, который связан с венозным тромбозом, является идентичным лечению дефицита протеина С, но с одним исключением. Поскольку не существует очищенного концентрата протеина S для переливания, во время экстренной помощи при тромбозах для возмещения протеина S используют нормальную плазму крови.

Вероятно, но еще не точно, что использование прямых оральных антикоагулянтов (ПОАК) которые ингибируют тромбин (дабигатран) либо фактор Ха (например, ривароксабан, апиксабан) вместо других антикоагулянтов возможно для лечения этого заболевания.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ