Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Недостаточность протеина С

Авторы:

Michael B. Streiff

, MD, Johns Hopkins University School of Medicine

Проверено/пересмотрено авг 2023
Вид

Так как активированный С протеин разрушает факторы свертывания крови Va и VIIIa, его дефицит приводит к венозному тромбозу.

Протеин С является витамином К-зависимым белком, как и факторы свертывания крови II (протромбин), VII, IX и X, а также белки S и Z. Поскольку активированный протеин С (АПС) разрушает Va и VIIIa, АПС являетсяестественным антикоагулянтом плазмы. Снижение уровня протеина С вследствие генетических или приобретенных аномалий предрасполагает к венозному тромбозу Тромбоз глубоких вен (ТГВ) Тромбоз глубоких вен (ТГВ) – это процесс свертывания крови в глубокой вене конечности (обычно это область голени или бедра) или таза. ТГВ является первичной причиной тромбоэмболии легочной артерии... Прочитайте дополнительные сведения Тромбоз глубоких вен (ТГВ) (1 Общие справочные материалы Так как активированный С протеин разрушает факторы свертывания крови Va и VIIIa, его дефицит приводит к венозному тромбозу. (См. также Обзор тромботических заболеваний (Overview of Thrombotic... Прочитайте дополнительные сведения ).

Распространенность гетерозиготной формы дефицита протеина С в плазме составляет 0,2–0,5 % (2 Общие справочные материалы Так как активированный С протеин разрушает факторы свертывания крови Va и VIIIa, его дефицит приводит к венозному тромбозу. (См. также Обзор тромботических заболеваний (Overview of Thrombotic... Прочитайте дополнительные сведения ); по данным семейных исследований пробандов с симптомами риск венозной тромбоэмболии (ВТЭ) в течение всей жизни был высоким. Кроме того, высок риск рецидива ВТЭ (3 Общие справочные материалы Так как активированный С протеин разрушает факторы свертывания крови Va и VIIIa, его дефицит приводит к венозному тромбозу. (См. также Обзор тромботических заболеваний (Overview of Thrombotic... Прочитайте дополнительные сведения ). Важно признать, что результаты, наблюдаемые в семейных исследованиях, не могут быть распространены на всех пациентов с дефицитом протеина С.

Гомозиготная форма дефицита или двойной гетерозиготный дефицит вызывает молниеносную пурпуру новорожденных, т.е. тяжелый неонатальный тип диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который проявляется экхимозами и обширными венозными и артериальными тромбозами, обычно в первый день жизни.

Диагноз основан на антигенных и функциональных анализах плазмы на наличие протеина С.

Общие справочные материалы

  • 1. Dinarvand P, Moser KA. Protein C Deficiency. Arch Pathol Lab Med 2019;143(10):1281-1285. doi:10.5858/arpa.2017-0403-RS

  • 2. Tait RC, Walker ID, Reitsma PH, et al. Prevalence of protein C deficiency in the healthy population. Thromb Haemost 1995;73(1):87-93.

  • 3. Lijfering WM, Brouwer JL, Veeger NJ, et al. Selective testing for thrombophilia in patients with first venous thrombosis: results from a retrospective family cohort study on absolute thrombotic risk for currently known thrombophilic defects in 2479 relatives. Blood 2009;113(21):5314-5322. doi:10.1182/blood-2008-10-184879

Лечение недостаточности протеина С

  • Антикоагулянтная терапия

Пациентов с симптоматическим тромбозом можно лечить пероральными антикоагулянтами прямого действия (ПАКПД) или варфарином.

В начале терапии варфарином врачам важно использовать терапевтические дозы гепарина или низкомолекулярного гепарина для начальной антикоагулянтной терапии и избегать нагрузочных доз варфарина. Вместо этого, как только пациенты проходят терапевтическую антикоагуляцию парентеральным препаратом, следует начать прием варфарина в предполагаемой поддерживающей дозе (например, 5 мг в день), а парентеральную антикоагуляцию следует продолжать в течение как минимум 5 дней и до тех пор, пока МНО не достигнет 2.

Поскольку протеин С является витамином К-зависимым белком и имеет короткий период полураспада по сравнению с факторами II и X, прекращение приема парентеральных антикоагулянтов до того, как уровни факторов II и X снизятся в достаточной степени (до 20–40% нормальной активности), может вызвать варфариновый некроз кожи. Этого осложнения можно избежать, используя ПАКПД, которые, по всей видимости, столь же эффективны, как варфарин для профилактики венозной тромбоэмболии у пациентов с дефицитом протеина С.

Молниеносная пурпура новорожденных является летальной без замещения протеина С (с использованием нормальной плазмы или очищенного концентрата), наряду с антикоагуляцией при помощи гепарина или низкомолекулярного гепарина.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ