Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Недостаточность протеина С

Авторы:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Последнее изменение содержания авг 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Так как активированный С протеин разрушает факторы свертывания крови Va и VIIIa, его дефицит приводит к венозному тромбозу.

Протеин С представляет собой витамин К-зависимый белок, как и факторы свертывания крови VII, IX и X; протромбин; протеины S и Z. Поскольку активированный протеин С (АПС) разрушает Va и VIIIa, АПС являетсяестественным антикоагулянтом плазмы. Снижение протеина С вследствие генетических или приобретенных причин предрасполагает к венозному тромбозу.

Гетерозиготный дефицит протеина С в плазме поражает от 0,2 до 0,5%; примерно 75% людей с этим нарушением страдают от венозной тромбоэмболии (50% в возрасте 50).

Гомозиготная или двойная гетерозиготная недостаточность вызывает неонатальную молниеносную пурпуру, то есть тяжелую разновидность неонатального диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Приобретенный дефицит протеина С встречается у пациентов с заболеваниями печени или синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), а также во время терапии варфарином.

Диагноз основан на антигенных и функциональных анализах плазмы на наличие протеина С.

Лечение

  • Антикоагулянтная терапия

Пациентам с симптомами тромбоза требуется антикоагуляция при помощи гепарина или низкомолекулярного гепарина, с последующим приемом варфарина. Использование антагониста витамина К ‒ варфарина – в качестве терапии первой линии иногда вызывает тромботическую микроангиопатию кожи за счет снижения уровня витамин К-зависимого протеина С прежде, чем для витамин К-зависимых коагулирующих факторов наступит терапевтическое уменьшение.

Возможно, хотя и недостоверно, использование для лечения этого заболевания пероральных антикоагулянтов прямого действия (DOAC), которые ингибируют либо тромбин (дабигатран), либо фактор Ха (например, ривароксабан, апиксабан) вместо других антикоагулянтов.

Молниеносная пурпура новорожденных является летальной без замещения протеина С (с использованием нормальной плазмы или очищенного концентрата), наряду с антикоагуляцией при помощи гепарина или низкомолекулярного гепарина.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ