Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Дефицит протеина Z

Авторы:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Последнее изменение содержания авг 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Поскольку протеин Z способствует инактивации фактора коагуляции Ха, дефицит или дисфункция протеина Z предрасполагает к венозному тромбозу (в основном у пациентов с другими патологиями свертывания крови).

Протеин Z, витамин К-зависимый белок, функционирует как кофактор понижающейсвертывание крови путем образования комплекса с белком плазмы, Z-зависимым ингибиторомпротеазы (ZPI). Этот комплекс преимущественно инактивирует фактор Ха на фосфолипидных поверхностях.

Последствия дефицита протеина Z или врожденной недостаточности ZPI, или приобретенных аутоантител к протеину Z в патофизиологии тромбоза, гибели плода и развитии рака (яичников или желудка) остаются до конца не выясненными; однако, дефект протеина Z или ZPI может сделать появление тромбоза более вероятным, если заболевший пациент имеет также другую врожденную аномалию свертывания крови (например, фактор V Лейдена) или приобретенное аутоантитело против связанного с фосфолипидом белка (антифосфолипидное антитело).

Количественное определение протеина Z, ZPI, и аутоиммунных антител кпротеину Z проводится в специализированных региональных лабораториях с помощью электрофореза плазмы, иммуноблоттинга и твердофазного иммуноферментногоанализа.

Пока не известно, является ли эффективной антикоагулянтная терапия или профилактика при дефиците протеина Z или ZПИ.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ