Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Миелопролиферативные нарушения, обзор [Overview of Myeloproliferative Disorders]

Авторы:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Последнее изменение содержания фев 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Миелопролиферативные новообразования – это клональные пролиферации стволовых клеток костного мозга, которые могут проявляться в виде повышенного количества тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов в сосудистом русле, а иногда в виде повышенного фиброза костного мозга с последующим экстрамедуллярным гемопоэзом (продукцией кровеносных клеток за пределами костного мозга). Основываясь на этих патологических изменениях, их классифицируют как

Эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз и истинная полицитемия – миелопролиферативные заболевания, которые характеризуются отсутствием филадельфийской хромосомы и могут спонтанно переходить в острый лейкоз.

Менее распространенные миелопролиферативные новообразования включают гиперэозинофильные синдромы и мастоцитоз. Миелопролиферативные заболевания также могут сопровождаться миелодиспластическим синдромом.

Каждое из этих заболеваний идентифицируется на основе соответствующей преобладающей черты или локализации пролиферации (см. таблицу Классификация миелопролиферативных заболеваний). Несмотря на сходства, каждому из заболеваний присуще типичное сочетание клинических проявлений, изменений лабораторных показателей и течения. Хотя в клинической картине может доминировать пролиферация одной клеточной линии, каждое заболевание вызвано клональной пролиферацией полипотентной стволовой клетки, вызывающей в костном мозге аномальную пролиферацию различной степени клеток-предшественников эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Из этого патологического клона, однако, не образуются фибробласты костного мозга; последние могут формироваться в результате поликлональной активации в ответ на патологические стволовые клетки.

Мутации гена Янус-киназы 2 ( JAK2) ответственны за возникновение истинной полицитемии и высокую долю случаев эссенциальной тромбоцитемии и первичного миелофиброза. Янус-киназа 2 относится к группе ферментов тирозинкиназы и участвует в передаче сигнала для эритропоэтина, тромбопоэтина и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF) среди других единиц. Ген рецептора тромбопоэтина (MPL) или ген кальретикулина (CALR) также мутирует у значительной части пациентов с эссенциальной тромбоцитемией и первичным миелофиброзом, реже – у пациентов с истинной полицитемией.

Таблица
icon

Классификация миелопролиферативных новообразований

Заболевание

Основная черта

Тромбоцитоз

Иногда фиброз костного мозга

Анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз и фиброз костного мозга в сочетании с экстрамедуллярным гемопоэзом

Эритроцитоз, обычно с одновременным увеличением количества лейкоцитов и тромбоцитов и экстрамедуллярным гематопоэзом

Гранулоцитоз и тромбоцитоз

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ