Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК)

(Грибовидный микоз; синдром Сезари)

Авторы:

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Последнее изменение содержания июн 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Грибовидный микоз и синдром Сезари являются редкими Т-клеточными лимфомами, поражающими преимущественно кожу и редко лимфатические узлы.

Грибовидный микоз и синдром Сезари являются 2 основными типами Т-клеточных лимфом кожи. Они составляют менее 5% всех случаев лимфомы.

Кожные Т-клеточные лимфомы изначально незаметны. Пациенты изначально могут иметь хроническую, зудящую сыпь, которую трудно диагностировать даже при биопсии. Это продромальное явление может существовать в течение нескольких лет, пока не будет окончательно поставлен диагноз кожная Т-клеточная лимфома.

Поражения грибовидным микозом имеют вид пятен, бляшек или опухолевых узелков, последние часто изъязвляются и инфицируются.

При синдроме Сезари кожа обычно имеет диффузные покраснения, на ладонях и подошвах появляются трещины. Лимфаденопатия обычно с легкой и умеренной степенью. Симптомы заболевания связаны, главным образом с кожей; лихорадка, ночные поты, непреднамеренная потеря веса, кожный зуд появляются на более поздних стадиях заболевания.

Различные проявления грибовидного микоза

Диагностика

  • Биопсия кожи

  • Мазок периферической крови и проточная цитометрия для определения циркулирующих злокачественных Т-клеток (клеток Сезари)

  • Для стадирования – биопсия лифатического узла, КТ органов грудной клетки и брюшной полости и малого таза или ФДГ-ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография с использованием фтордезоксиглюкозы)

Диагноз основан на результатах биопсии кожи, однако на ранних этапах заболевания гистологическое заключение может быть неоднозначным из-за малого количества опухолевых клеток. Опухолевые клетки представляют собой зрелые CD4+ Т-клетки (Т4+, T11+, T12+), которые, возможно, утратили обычные Т-клеточные маркеры, такие как CD7.

Характерно наличие микроабсцессов Потрие в эпидермисе или в материале, полученном при прицельной биопсии кожи. В отдельных случаях развивается лейкемическая форма заболевания – синдром Сезари, характеризующийся наличием опухолевых Т-клеток со скрученными ядрами в периферической крови. Они могут быть обнаружены в стандартном мазке, окрашенном по Райту, или с помощью проточной цитометрии.

После постановки диагноза для выбора тактики лечения необходимо определить стадию заболевания. Общепринятая система стадирования кожных лимфом ISCL/EORTC (Международного общества по лимфомам кожи/Европейской организации по исследованию и лечению рака (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) включает в себя результаты объективного обследования, результаты гистопатологии и визуализационных методов исследования (1).

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: A proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 110(6):1713–1722, 2007.

Прогноз

Большинство пациентов: > 50 лет на момент постановки диагноза. Выживаемость значительно зависит от стадии заболевания на момент постановки диагноза. Ожидаемая продолжительность жизни больных, получающих лечение по поводу IA стадии заболевания, не отличается от таковой в общей популяции. Пациенты со II стадией заболевания имеют медиану выживаемости > 5 лет, в то время как пациенты с диагностированной IV стадией живут чуть более 2 лет.

Лечение

  • Лучевая терапия, топическая химиотерапия, фототерапия или наружно кортикостероиды

  • В отдельных случаях – системная химиотерапия

Терапию можно разделить на

  • Лечение кожи (местные препараты, фототерапия, ретиноиды, лучевая терапия)

  • Химиотерапию (традиционные препараты и ингибиторы гистондеацетилазы [HDAC])

Пациенты курируются командой дерматологов, онкологов-радиологов и специалистов в области гематологии/онкологии. Лечение кожи применяется в первую очередь, оно часто демонстрирует эффективность в течение многих лет. По мере того как поражения становятся более резистентными к терапии, используется пероральная или внутривенная химиотерапия. Пораженные области могут инфицироваться и лечащий врач всегда должен рассматривать инфекционную этиологию любого кожного воспаления.

Эффективной является комбинация электронно-лучевой терапии, при которой большая часть энергии абсорбируется 5–10 мм ткани с азотистым ипритом. Для лечения бляшек может применяться солнечный свет и местные кортикостероиды.

Системная терапия алкилирующими агентами и антагонистами фолиевой кислоты обеспечивает временную регрессию опухоли, но системное лечение, как правило, применяется при неэффективности других методов лечения, при рецидивах, либо у больных с экстранодальным или внекожным поражением. Новые препараты включают ингибиторы гистондеацетилазы, применяемые внутривенно или перорально. Было показано, что умеренной эффективностью обладает экстракорпоральный фотоферез с использованием светочувствительных препаратов.

Дополнительная информация

Ниже приводится англоязычный ресурс, предоставляющий информацию для врачей, а также содействие и информацию для пациентов. Сервис THE MANUAL не несет ответственности за содержание этого ресурса.

  • Leukemia & Lymphoma Society предоставляет образовательные ресурсы для медицинских работников

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ