Грибовидный микоз и синдром Сезари являются редко встречающимися хроническими Т-клеточными неходжкинскими лимфомами, в первую очередь поражающими кожу и иногда лимфатические узлы.
(См. также Обзор лимфомы и Неходжкинские лимфомы).
Грибовидный микоз и синдром Сезари являются 2 основными типами Т-клеточных лимфом кожи. Они составляют менее 5% всех случаев лимфомы.
Кожные Т-клеточные лимфомы изначально незаметны. Пациенты изначально могут иметь хроническую, зудящую сыпь, которую трудно диагностировать даже при биопсии. Такая продрома может длиться в течение нескольких лет, пока не будет окончательно поставлен диагноз кожная Т-клеточная лимфома.
Поражения грибовидным микозом имеют вид пятен, бляшек или опухолевых узелков, последние часто изъязвляются и инфицируются.
При синдроме Сезари кожа обычно имеет диффузные покраснения, на ладонях и подошвах появляются трещины. Лимфаденопатия обычно с легкой и умеренной степенью. Симптомы заболевания связаны, главным образом с кожей; лихорадка, ночные поты, непреднамеренная потеря веса, кожный зуд появляются на более поздних стадиях заболевания.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
(Любезно предоставлено Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) By permission of the publisher. Из Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Доступно по адресу www.images.md.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
(Любезно предоставлено Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) By permission of the publisher. Из Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Доступно по адресу www.images.md.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Диагностика Т-клеточных лимфом кожи
Биопсия кожи
Мазок периферической крови и проточная цитометрия для определения циркулирующих злокачественных Т-клеток (клеток Сезари)
Для стадирования – биопсия лифатического узла, КТ органов грудной клетки и брюшной полости и малого таза или ФДГ-ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография с использованием фтордезоксиглюкозы)
Диагноз основан на результатах биопсии кожи, однако на ранних этапах заболевания гистологическое заключение может быть неоднозначным из-за малого количества опухолевых клеток. Опухолевые клетки представляют собой зрелые CD4+ Т-клетки, которые, возможно, утратили обычные Т-клеточные маркеры, такие как CD7.
Характерно наличие микроабсцессов Потрие в эпидермисе или в материале, полученном при прицельной биопсии кожи. В отдельных случаях развивается лейкемическая форма заболевания – синдром Сезари, характеризующийся наличием опухолевых Т-клеток со скрученными ядрами в периферической крови. Они могут быть обнаружены в стандартном мазке, окрашенном по Райту, или с помощью проточной цитометрии.
После постановки диагноза для выбора тактики лечения необходимо определить стадию заболевания. Общепринятая система стадирования кожных лимфом ISCL/EORTC (Международного общества по лимфомам кожи/Европейской организации по исследованию и лечению рака (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) включает в себя результаты объективного обследования, результаты гистопатологии и визуализационных методов исследования (1, 2).
Справочные материалы по диагностике
1. Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma. Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
Прогноз при Т-клеточной лимфоме кожи
Большинство пациентов: > 50 лет на момент постановки диагноза. Выживаемость значительно зависит от стадии заболевания на момент постановки диагноза. Ожидаемая продолжительность жизни больных, получающих лечение по поводу IA стадии заболевания, не отличается от таковой в общей популяции. Пациенты со II стадией заболевания имеют медиану выживаемости > 5 лет, в то время как пациенты с диагностированной IV стадией живут чуть более 2 лет.
Лечение Т-клеточной лимфомы кожи
Лучевая терапия, топическая химиотерапия, фототерапия или наружно кортикостероиды
В отдельных случаях – системная химиотерапия
Лечение синдрома Сезари и грибовидного микоза аналогично. Терапию можно разделить на:
Направленную на кожу (местная химиотерапия, фототерапия, ретиноиды, лучевая терапия)
Химиотерапию (традиционные препараты и ингибиторы гистондеацетилазы [HDAC])
Пациенты курируются командой дерматологов, онкологов-радиологов и специалистов в области гематологии/онкологии. Лечение кожи применяется в первую очередь, оно часто демонстрирует эффективность в течение многих лет. С увеличением степени резистентности поражений, либо же у пациентов с синдромом Сезари, используются методы системной терапии. Пораженные области могут инфицироваться и лечащий врач всегда должен рассматривать инфекционную этиологию любого кожного воспаления.
Эффективной является комбинация электронно-лучевой терапии, при которой большая часть энергии абсорбируется 5–10 мм ткани с азотистым ипритом. Для лечения бляшек может применяться солнечный свет и местные кортикостероиды.
Системная терапия алкилирующими агентами и антагонистами фолиевой кислоты обеспечивает временную регрессию опухоли, но системное лечение, как правило, применяется при неэффективности других методов лечения, при рецидивах, либо у больных с экстранодальным или внекожным поражением. Новые препараты включают ингибиторы гистондеацетилазы, применяемые внутривенно или перорально. Было показано, что умеренной эффективностью обладает экстракорпоральный фотоферез с использованием светочувствительных препаратов.
Дополнительная информация
Ниже приводится англоязычный ресурс, предоставляющий информацию для врачей, а также содействие и информацию для пациентов. Сервис The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
Общество лейкемии и лимфомы: ресурсы для медицинских работников: предоставляет образовательные ресурсы для медицинских работников, а также информацию для пациентов
