Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Лимфома Беркитта

Авторы:

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Последнее изменение содержания апр 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Лимфома Беркитта является агрессивной В-клеточной лимфомой, возникающей у детей и взрослых. Выделяют эндемическую (африканскую), спорадическую (неафриканскую) и связанную с иммунодефицитом формы.

Классическая лимфома Беркитта эндемична в Центральной Африке и составляет 30% лимфом у детей в США. Эндемичная форма, как правило, манифестирует увеличением нижней челюсти и костей лицевого черепа.

При спорадической лимфоме Беркитта чаще поражаются внутрибрюшные лимфоузлы, в основном в области брыжейки тонкой кишки и илеоцекальной складки. Опухоль может вызывать кишечную непроходимость. Также могут поражаться экстранодальные участки, такие как мозг или другие паренхиматозные органы. У взрослых заболевание может иметь обширный и генерализованный характер, часто с массивным поражением печени, селезенки и костного мозга. При диагностировании или рецидиве лимфомы часто присутствует поражение ЦНС.

Лимфома Беркитта является наиболее быстро растущей опухолью человека; при патоморфологическом исследовании определяется высокая пролиферативная активность, моноклональная пролиферация В-клеток, картина «звездного неба» – доброкачественные макрофаги, поглощающие апоптотические малигнизированные лимфоциты. При ФДГ-ПЭТ-сканировании выявляется высокая метаболическая активность опухолей. Характерно наличие транслокации гена C-myc на 8 хромосоме и тяжелой цепи иммуноглобулина на 14 хромосоме. Эндемическая форма заболевания тесно связана с вирусом Эпштейна – Барр, однако до сих пор не доказано, имеет ли данный вирус этиологическую роль. Лимфома Беркитта часто выявляется у пациентов с ВИЧ/СПИД и может выступать СПИД-ассоциированным заболеванием.

Диагностика

  • Биопсия лимфоузлов или костного мозга

  • Лапароскопия (редко)

Диагноз основывается на результатах биопсии лимфоузла или другого очага опухолевого поражения, например костного мозга. В редких случаях как для диагностики, так и для лечения необходимо выполнение лапароскопии. Стадирование включает в себя визуализацию опухоли с помощью ФДГ-ПЭТ/КТ. В случае, если этот метод недоступен, вместо него может быть выполнена КТ грудной клетки, брюшной полости и таза. Пациентам следует также выполнить биопсию костного мозга, цитологию СМЖ и лабораторные исследования с определением ЛДГ. В связи со стремительным ростом опухоли все обследования необходимо выполнять в максимально короткие сроки.

Лечение

  • Интенсивная химиотерапия

В связи с быстрым ростом опухоли лечение должно быть начато в максимально короткие сроки. Применение интенсивного альтернирующего режима, включающего циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат, ифосфамид, этопозид и цитарабин (CODOX-M/IVAC) плюс ритуксимаб, позволяет излечить > 80% детей и взрослых < 60 лет. Для пациентов старше 60 лет с успехом могут применяться и другие режимы лечения, такие как ритуксимаб плюс этопозид, преднизолон, винкристин и доксорубицин. Для пациентов без метастазов в ЦНС существенной является профилактика поражения ЦНС.

При проведении лечения часто развивается синдром лизиса опухоли, поэтому больные обязательно должны получать внутривенную гидратацию, аллопуринол, часто с расбуриказой (в РФ не зарегистрирована), защелачивание, особое внимание должно уделяться концентрации электролитов (особенно калия, фосфора и кальция). Некоторые пациенты могут нуждаться в диализе при гиперкалиемии.

В случае удаления опухоли до начала лекарственного лечения (например, из-за развития кишечной непроходимости), проведение агрессивной химиотерапии тем не менее обязательно, однако потребуется меньше циклов. В конце лечения у пациентов должен определяться полный метаболический ответ при ПЭТ или полный ответ на КТ вместе с отрицательными результатами биопсии костного мозга. 20% пациентов с неудачной терапией индукции или рецидивом (как правило, в первые 12 месяцев) имеют неблагоприятный исход. Следует рассмотреть возможность сальвадж-терапии или применения новых клинических подходов.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Биопсия костного мозга
Видео
Биопсия костного мозга
Обзор АДФ-рецепторов (Overview of ADP Receptor)
Видео
Обзор АДФ-рецепторов (Overview of ADP Receptor)
АДФ-рецепторы представляют собой интегральные белки, встроенные в мембрану тромбоцитов. Связывание АДФ вызывает конформационное изменение рецептора...

Последнее

НАВЕРХ