Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Обзоры лейкемии (Overview of Leukemia)

Авторы:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Последнее изменение содержания май 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Лейкоз представляет собой злокачественное заболевание, характеризующееся производством избыточного количества незрелых или аномальных лейкоцитов, что в конечном итоге приводит к подавлению производства нормальных клеток крови и вызывает симптомы, связанные с цитопенией.

Злокачественная трансформация, как правило, происходит на уровне плюрипотентных стволовых клеток, хотя иногда и в коммитированных стволовых клетках, у которых ограниченная способность к самообновлению. Патологическая пролиферация, клональная экспансия, аберрантная дифференциация и угнетение апоптоза (программируемой клеточной гибели) приводят к замещению нормальных элементов крови опухолевыми клетками.

По оценкам Американского онкологического общества (American Cancer Society) в Соединенных Штатах в 2020 году количество новых случаев лейкемии (всех типов) у взрослых и детей составляло около 60 530, из них около 23 100 со смертельным исходом.

Классификация лейкемии

Данный подход к классификации лейкемий основан на разработанной ВОЗ (WHO) системе от 2016 года (classification for hematopoietic neoplasms). Классификация ВОЗ основана на сочетании клинических, морфологических, иммунофенотипических и генетических особенностей. К числу других менее распространенных систем классификации относится франко-американо-британская (ФАБ) классификация лейкозов, которая основана на морфологии атипичных лейкоцитов.

Лейкемии обычно также подразделяют на

  • Острая или хроническая: основывается на проценте бластных или лейкозных клеток в костном мозге или крови

  • Миелоидная или лимфоидная: основывается на преобладающем происхождении злокачественных клеток

Четыре наиболее распространенных лейкоза и их отличительные особенности описаны в таблице Данные диагностики наиболее распространенных лейкозов (Findings at Diagnosis in the Most Common Leukemias).

В 2020 году Американское онкологическое общество (American Cancer Society) предложило проводить классификацию новых случаев заболевания по типу лейкемии в США следующим образом:

Таблица
icon

Показатели на момент постановки диагноза при наиболее распространенных лейкозах

Характеристика

Возрастной пик заболеваемости

Детство

Любой возраст

Средний и пожилой возраст

Взрослый возраст

Уровень лейкоцитов в крови

Повышен в 50% случаев

В пределах нормы или снижен в 50% случаев

Повышен в 60% случаев

В пределах нормы или снижен в 40% случаев

Повышен в 98% случаев

В пределах нормы или снижен в 2% случаев

Повышен в 100% случаев

Лейкоцитарная формула

Много лимфобластов

Много миелобластов

Малые лимфоциты

Весь миелоидный ряд

Анемия

Тяжелая в > 90% случаев

Тяжелая в > 90% случаев

Легкая примерно в 50% случаев

Легкая в 80% случаев

Тромбоциты

Снижены в > 80% случаев

Снижены в > 90% случаев

Снижены в 20-30% случаев

Повышен в 60% случаев

Снижены в 10% случаев

Лимфаденопатия

Распространенные

Иногда

Распространенные

Редко

Спленомегалия

В 60% случаев

В 50% случаев

Характерна умеренная

Характерна выраженная

Другие признаки

Без профилактики - обычно поражается центральная нервная система

Центральная нервная система поражается редко

Иногда в миелобластах тельца Ауэра

Иногда гемолитическая анемия и гипогаммаглобулинемия

Низкий уровень лейкоцитарной щелочной фосфатазы

В > 90% случаев наличие филадельфийской хромосомы

Острые лейкозы

Острые лейкозы представлены преимущественно незрелыми низкодифференцированными клетками (обычно бластными формами). Острые лейкемии делятся на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).

Хронические лейкозы

Хронические лейкозы состоят из более зрелых клеток. Они обычно проявляются лейкоцитозом с или без цитопений у больных без других симптомов. Клинические проявления и лечение при хроническом лимфолейкозе (ХЛЛ) и хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) значительно различаются.

Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы представляют собой группу заболеваний клональных гемопоэтических стволовых клеток, объединенных наличием различных мутаций гематопоэтических стволовых клеток. Они включают прогрессирующую недостаточность костного мозга с меньшим количеством бластных клеток (< 20%), чем необходимо для установления диагноза острого миелоидного лейкозеа; в 40–60% они трансформируются в острый миелоидный лейкоз.

Лейкемоидная реакция

Лейкемоидная реакция – количество нейтрофилов > 50 000/мкл (> 50 × 109/л), не вызванное злокачественной трансформацией гемопоэтических стволовых клеток. Она может быть вызвана различными причинами, в частности другими видами рака или системной инфекцией. Обычно причина является очевидной, но хронический нейтрофильный лейкоз или хронический миелоидный лейкоз могут имитировать доброкачественную нейтрофиллию.

Факторы риска возникновения лейкемии

Риск развития лейкозов повышается при:

  • Наличие в анамнезе воздействия ионизирующего излучения (например, после атомной бомбардировки в Нагасаки и Хиросиме) или химических соединений (например, бензола, некоторых пестицидов, полиароматических карбонатов, содержащихся в табачном дыме) – все эти воздействия могут привести к возникновению острой лейкемии.

  • Лечение определенными антинеопластическими препаратами, включая алкилирующие агенты, ингибиторы топоизомеразы II и поддерживающую терапию леналидомидом после трансплантации аутогенных стволовых клеток с мелфалансодержащими схемами подготовки к трансплантации при множественной миеломе, может привести к возникновению определенного типа острого миелоидного лейкоза, который называется t-ОМЛ или связанный с лечением ОМЛ

  • Заражение вирусом (например, Т-лимфотропным вирусом человека 1 и 2 типов, вирусом Эпштейна-Барр) в редких случаях может вызвать определенные формы ОЛЛ; это характерно преимущественно для регионов, в которых подобные заражения являются распространенным явлением, например, в регионах Азии и Африки.

  • Анамнез предшествующих гематологических нарушений, в том числе миелодиспластических синдромов, а также миелопролиферативных новообразований, которые могут привести к развитию ОМЛ

  • Существующие генетические состояния (например, анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия, синдром Дауна, пигментная ксеродермия, синдром Ли-Фраумени), которые могут предрасполагать к острому миелоидному лейкозу и острому лимфобластному лейкозу.

Дополнительная информация

Ниже следует англоязычный ресурс, который может быть информативным. Обратите внимание, что THE MANUAL не несет ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ