Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Стоматоцитоз и анемия, обусловленная гипофосфатемией

Авторы:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Последнее изменение содержания мар 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Стоматоцитоз (эритроциты с поперечной щелью или отверстием в центре) и гипофосфатемия вызывают аномалии мембран эритроцитов, которые могут привести к развитию гемолитической анемии.

Стоматоцитоз

Стоматоцитоз – это редкое состояние, при котором центральная бледная часть эритроцитов имеет форму "рта" или "прорези". Стоматоцитоз может быть

  • Врожденный

  • Приобретенный

Как врожденный, так и приобретенный стоматоцитоз может быть бессимптомным или вызывать гемолиз. Симптомы, при их наличии, обусловлены зачастую анемией.

Врожденная форма стоматоцитоза имеет аутосомно-доминантный тип наследования и является редкой. Она может привести к тяжелой гемолитической анемии, проявляясь на ранних этапах жизни. При этом значительно повышается проницаемость мембран эритроцитов для моновалентных катионов (натрия и калия); проницаемость в отношении бивалентных катионов и анионов остается в пределах нормы. Доля стоматоцитов изменяется и при этом повышается осмотическая хрупкость эритроцитов, при этом возрастает и аутогемолиз, который не поддается стойкой коррекции дополнительным введением глюкозы. В некоторых случаях спленэктомия облегчает течение заболевания.

Приобретенный стоматоцитоз с гемолитической анемией наблюдается преимущественно при недавнем употреблении избыточного количества алкоголя. Стоматоцитоз и признаки гемолиза в периферической крови исчезают только через 2 недели после отмены алкоголя.

Анемия, обусловленная гипофосфатемией

Пластичность эритроцитов варьирует в зависимоти от внутриклеточного уровня аденозина трифосфата (АТФ). Поскольку концентрация сывороточного фосфата влияет на уровни АТФ эритроцитов, низкий уровень сывороточного фосфата (< 0,5 мг/дл [< 0,16 ммоль/л]) истощает запасы АТФ в эритроцитах. Комплекс метаболических последствий гипофосфатемии также включает в себя истощение запасов 2,3-дифосфоглицериновой кислоты, сдвиг кривой диссоциации кислорода влево, снижение интенсивности утилизации глюкозы и повышение продукции лактата. В результате эритроциты становятся ригидными, неэластичными, чувствительными к повреждению в микроциркуляторном русле, что приводит к гемолизу и образованию небольших эритроцитов сферической формы (микросфероцитоз).

Тяжелая гипофосфатемия может возникнуть при:

Дополнительный прием фосфатов препятствует появлению анемии или вызывает ее обратное развитие, поэтому данные препараты должны назначаться при наличии гипофосфатемии, а также пациентам из группы риска.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ