Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гемоглобин S-бета-талассемия

Авторы:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Последнее изменение содержания мар 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Бета-талассемия с гемоглобином S является гемоглобинопатией, которая провоцирует симптомы, сходные с симптомами серповидноклеточной анемии, однако, менее тяжелыми.

В связи с повышенной частотой генов гемоглобина (Hb) S (аномальный гемоглобин, характерный для серповидноклеточной анемии) и бета-талассемии у людей африканского, средиземноморского или юго-восточного азиатского происхождения относительно часто встречается наследование обоих дефектов. Бета-талассемия вызвана снижением продукции бета-полипептидных цепей гемоглобина в результате либо мутации, либо делеции в гене бета-глобина, что приводит к нарушению синтеза гемоглобина A (см. также Талассемия (Thalassemias)).

Клинически гемоглобин S-бета-талассемия сопровождается умеренным анемическим синдромом и признаками серповидноклеточного заболевания, однако данные проявления встречаются реже и менее выраженны, чем при чистой серповидноклеточной анемии. Микроцитарная анемия легкой или умеренной степени, как правило, сочетается с наличием некоторого количества серповидных эритроцитов в окрашенном мазке крови.

Диагностика основана на количественном исследовании гемоглобина. Гемоглобин A2 составляет > 3%. При выполнении электрофореза преобладает Hb S, при этом содержание Hb А снижено или он отсутствует. Содержание Hb F повышено в различной степени.

Лечение, в случае необходимости (например, при симптоматической анемии, болевых кризах, болезни органов-мишеней), аналогичное лечению серповидно-клеточной анемии.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ