Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезнь гемоглобина S-С

Авторы:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Последнее изменение содержания мар 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Болезнь гемоглобина S-C является гемоглобинопатией, которая вызывает симптомы, аналогичные серповидно-клеточной анемии, но, как правило, не такие тяжелые.

Поскольку 10% представителей негроидной расы являются носителями признака гемоглобина (Hb) S (который выступает причиной серповидноклеточной болезни), гетерозиготы с комбинацией S-C встречаются чаще, чем гомозиготы с болезнью гемоглобина С. Анемия при нарушениях по генам Hb S-C протекает мягче, чем серповидноклеточная анемия; у некоторых пациентов может даже наблюдаться нормальные уровни гемоглобина и спленомегалия.

Симптомы такие же как и симптомы серповидноклеточной анемии, но обычно они возникают и менее выражены. Могут наблюдаться массивная гематурия, кровоизлияния в сетчатку, асептический некроз головки бедренной кости. Может присутствовать спленомегалия.

Болезнь гемоглобина S-C подозревается у пациентов, клиническая картина которых указывает на серповидно-клеточную болезнь или эритроциты которых демонстрируют серповидные формы. В окрашенном мазке периферической крови обнаруживают мишеневидные клетки, сфероциты и единичные серповидные клетки или овсяновидные клетки. Серповидность выявляется с помощью специальных препаратов, для верификации диагноза применяется электрофорез гемоглобина.

Лечение аналогично лечению серповидноклеточной анемии, однако оно определяется тяжестью симптоматики.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ