Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезнь гемоглобина Е

Авторы:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Последнее изменение содержания мар 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Гомозиготное носительство гемоглобина Е - это (Hb E) гемоглобинопатия, которая вызывает развитие умеренной гемолитической анемии, как правило, без спленомегалии.

Гемоглобин (Hb) E является третьим по распространенности гемоглобином в мире (после Hb A и Hb S). Он встречается преимущественно в популяции Юго-Восточной Азии (> 15% случаев заболевания у гомозигот), однако редко встречается у лиц китайского происхождения. У гетерозигот (Hb AE) заболевание протекает бессимптомно. У гетерозигот с Hb E и бета-талассемией развивается гемолитическая болезнь, которая протекает тяжелее, чем гемоглобин S-бета-талассемия, или чем у гомозигот с Hb E формой заболевания, и обычно она сопровождается спленомегалией.

У гетерозигот (Hb AE), наблюдается микроцитоз без анемии, а в периферическом мазке крови можно увидеть мишеневидные клетки. У гомозигот наблюдается микроцитарная анемия легкой степени со значительным количеством мишеневидных клеток.

Диагностика дефекта гемоглобина E основана на результатах электрофореза гемоглобина.

Большинство пациентов не требуют лечения. Однако пациенты с тяжелой болезнью могут иметь положительный эффект от проведения хронических трансфузий или спленэктомии.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ