Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Миелодисплазия и анемия, обусловленная нарушением транспорта железа

Авторы:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Последнее изменение содержания мар 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:

Анемия при миелодиспластическом синдроме

При миелодиспластическом синдроме анемия, как правило, резко выражена. Анемия обычно имеет нормоцитарную или макроцитарную форму и могут присутствовать диморфические (крупные и мелкие) популяции циркулирующих клеток. (См. также Обзор сниженного эритропоэза [Overview of Decreased Erythropoiesis]).

При исследовании костного мозга выявляются снижение эритроидной активности, мегалобластоидные и диспластические изменения, иногда повышение количества кольцевидных сидеробластов.

Лечение направлено на злокачественные образования, часто используются факторы роста.

Анемия при железо-транспортной недостаточности

Анемия, обусловленная нарушением транспорта железа (атрансферринемия) встречается крайне редко. Ее причина заключается в том, что железо не может перемещаться из мест своего накопления (клетки слизистых оболочек, печени) к клеткам – предшественникам эритропоэза. Одной широко известной формой является железорефрактерная железодефицитная анемия (IRIDA), вызванная герминативными мутациями в гене TMPRSS6, который кодирует трансмембранный белок, регулирующий синтез гепсидина – белка, участвующего в абсорбции железа.

У пациентов наблюдается микроцитарная анемия с очень низким насыщением трансферрина и они резистентны к пероральным препаратам железа. Поскольку регуляция синтеза гепсидина нарушена, уровень гепсидина неадекватно повышен, несмотря на дефицит железа.

Лечение железорефрактерной анемии обычно проводится препаратами железа внутривенно, хотя ответ на лечение обычно бывает только частичным. Также можно попробовать назначение длительных курсов перорального приема железа вместе с витамином С.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ