Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гиповитаминоз ниацина

(Пеллагра)

Авторы:

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Последнее изменение содержания авг 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Дефицит в питании никотиновой кислоты (вызывает пеллагру) редко встречается в развитых странах. Клинические проявления включают три Д: локализованная пигментная сыпь (дерматит), гастроэнтерит (диарея) и многочисленные неврологические нарушения, включающие снижение когнитивных функций (деменция). Диагноз, как правило, клинический, и применение пищевых добавок (перорально или, если необходимо, внутримышечно) обычно даёт хорошие результаты.

Производные ниацинаникотиновой кислоты включают никотинамидадениндинуклеотид (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ), которые яв­ляются коферментами в реакциях окис­ления-восстановления. Они являются жизненно необходимыми в метаболиз­ме клетки.

Пищевые источники ниацина включают в себя печень, красное мясо, рыбу, домашнюю птица, бобовые и цельное зерно или обогащенные злаки и хлеб. Поскольку триптофан, потребляемый с пищей, может превращаться в ниацин, то пищевые продукты, богатые триптофаном (например, молочные продукты), могут компенсировать неа­декватное потребление ниацина.

Этиология

Первичный дефицит никотиновой кислоты – результат чрез­вычайно неадекватного поступления и никотиновой кислоты и триптофана, ко­торый обычно встречается в регионах, где маис (индейская кукуруза) составляет основу рациона. Связанная никотиновая кисло­та, обнаруженная в кукурузе, не усваивается в желудочно-кишечном тракте, если предварительно не обрабо­тана щелочью, как это делается при выпекании маисо­вых лепешек. Пшеничный белок также беден триптофаном. Высокая заболеваемость пеллагрой в Индии среди людей, которые едят просо с высоким содержанием лейцина, приве­ла к появлению гипотезы, что в данная аминокислота может вносить свой вклад в развитие этого дефицита. Дефицит белка и не­которых витаминов группы В обычно со­провождают первичный дефицит никотиновой кислоты.

Вторичная недостаточность никотиновой кислоты может быть вызвана диареей, циррозом или алкоголизмом. Пеллагра также может возникать при карциноидном синдроме (триптофан превращается в 5-гидрокситриптофан и серотонин) и при болезни Хартнупа (неполная абсорбция триптофана в кишечнике и почках).

Клинические проявления

Пеллагра характеризуется симптома­ми поражения кожи, слизистых оболочек, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Прогрессирование пеллагры приводит к симметричным высыпаниям на участках кожи, открытых солнцу, сто­матиту, глосситу, диарее и психическим расстройствам. Симптомы могут появ­ляться поодиночке или в комбинации.

Кожные симптомы включают несколь­ко типов поражений, которые обычно симметричны с двух сторон. Распределе­ние поражений в точках надавливания или на открытых солнцу участках является более патогномоничным, чем форма поражений. Поражения могут ох­ватывать область ношения перчаток («пеллагрическая перчатка») или обуви («пеллагрический ботинок»). Солнечный свет вызывает появление на шее воротника Касаля и поражений в виде «крыльев бабочки» на лице.

Симптомы поражения слизистых проявляются прежде всего в полости рта, но могут также поражаться влагалище и уретра. Глоссит и стоматит характеризу­ют острый дефицит. При прогрессировании дефицита язык и слизистые оболочки полости рта становятся яркими, алыми (алый глоссит), что сопровождается бо­лью во рту, увеличенным слюноотделени­ем, отеком языка. Могут появляться язвы, особенно под языком, на слизистой обо­лочке нижней губы и напротив моляров.

Симптомы в желудочно-кишечном тракте при ранней стадии недостаточности включают жжение в глотке и пищеводе, дискомфорт в пищеводе и вздутие живота. Обычно возникает запор. Позднее могут наблюдаться тошнота, рвота и диарея. Поносы часто с примесью крови из-за гиперемии и изъязвления ки­шечника.

Симптомы нарушений центральной нервной системы включают психозы, энцефалопатию (характеризуемый синдромом спутанности сознания) и снижение когнитивных способностей (слабоумие). Психоз характеризуется нарушением памяти, дезориентацией, спутанностью сознания и конфабуляциями. Доминирующим симптомом может быть возбуждение, депрессия, мания, делирий или паранойя.

Диагностика

  • Клиническая оценка

Диагноз недостаточность ниацина, как правило, клинический, и может быть поставлен очень быстро, когда у пациента одновременно наблюдаются очаговые поражения кожи и рта, диарея, делирий и деменция. Чаще случается, что проявления не такие явные. Трудно отличить изменения в центральной нервной системе от изменений, вызванных недостаточностью тиамина. Анамнез питания с недостаточностью никотиновой кислоты и триптофана мо­жет помочь установить диагноз. Благо­приятная реакция на лечение никотиновой кислотой обычно подтверждает его.

Если имеется возможность, то лабора­торные исследования могут помочь под­твердить диагноз, особенно когда он неясен. Выделение N1-метилникотинамида с мочой понижено; уровень < 0,8 мг/день (< 5,8 мкмоль/день) предполагает недостаточность ниацина.

Лечение

  • Никотинамид и другие нутриенты

Поскольку множественная недостаточность довольно распространена, необходима сбалансированная диета, включающая другие витамины группы B (особенно рибофлавин и пиридоксин).

Для лечения недостаточности ниацина обычно применяется никотинамид, поскольку он, в отличие от никотиновой кислоты (наиболее распространенной формы ниацина), не вызывает гиперемию, зуд, ощущения жжения или покалывания. Никотинамид вводится по 250-500 мг перорально, ежедневно.

Основные положения

  • Преимущественно в развивающихся странах недостаток ниацина может вызывать пеллагру.

  • Пеллагра вызывает светочувствительность, сыпь, мукозит, нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта и нервно-психические дисфункции.

  • Если возможно пройдите клиническую диагностику.

  • Используйте никотинамид для лечения недостаточности, благоприятная реакция на лечение может подтвердить диагноз.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ