Глюкагонома
-
Эти опухоли возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают глюкагон.
-
Симптомы аналогичны симптомам, вызванным диабетом, включая снижение массы тела и чрезмерное мочеиспускание.
-
Диагностика включает анализ крови и визуализирующие обследования.
-
Лечение заключается в проведении хирургического вмешательства и иногда химиотерапии.
Глюкагон — это гормон, обычно секретируемый поджелудочной железой, когда уровень глюкозы в крови падает. Глюкагон стимулирует печень к расщеплению накопленных углеводов, чтобы повысить уровень глюкозы в крови. Глюкагономы являются разновидностью панкреатической эндокринной опухоли. Примерно 80% глюкагоном являются раковыми (злокачественными). Однако они растут медленно, и после постановки диагноза многие люди выживают в течение 15 лет или более. Средний возраст, при котором начинаются проявляться симптомы, составляет 50 лет. Примерно 80% людей с глюкагономами — женщины. У некоторых людей возникает множественная эндокринная неоплазия.
Симптомы
Высокие уровни глюкагона в крови вызывают те же симптомы, что и диабет, такие как снижение массы тела и частое, обильное мочеиспускание. Кроме того, у 90% людей имеется характерная особенность — хроническая коричнево-красная сыпь (называется некролитическая мигрирующая эритема) и гладкий, блестящий, яркий красно-оранжевый язык. В углах рта также могут присутствовать трещины. Сыпь, вызывающая шелушение, начинается в паху и распространяется к ягодицам, предплечьям, рукам, ступням и ногам.
Диагностика
Диагноз глюкагономы ставится на основе определения высоких уровней глюкагона в крови. Врачи затем устанавливают местоположение опухоли, проводя компьютерную томографию (КТ) брюшной полости, а затем эндоскопическую ультрасонографию. Если КТ не позволяет обнаружить опухоль, может использоваться магнитно-резонансная томография (МРТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Лечение
В идеальной ситуации опухоль удаляют хирургическим путем, что приводит к исчезновению всех симптомов. Однако если удаление невозможно или если опухоль распространилась, химиотерапия может понизить уровни глюкагона и облегчить симптомы. Однако химиотерапия не улучшает выживаемость.
Лекарственный препарат октреотид может применяться для снижения уровней глюкагона, может устранить сыпь и восстановить аппетит, облегчая восстановление массы тела. Но октреотид может еще сильнее повысить уровни глюкозы в крови.
Для лечения сыпи можно использовать препараты цинка, принимаемые перорально, наносимые в виде мази или вводимые в вену (внутривенно). Иногда для лечения сыпи используют вводимые внутривенно аминокислоты или жирные кислоты.
