, вырабатывающей гормон глюкагон, который повышает уровень сахара (глюкозы) в крови и вызывает характерную сыпь.Эти опухоли возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают глюкагон.
Симптомы аналогичны симптомам, вызванным диабетом, включая снижение массы тела и чрезмерное мочеиспускание.
Диагностика включает анализ крови и визуализирующие обследования.
Лечение заключается в проведении хирургического вмешательства и иногда химиотерапии.
Глюкагон — это гормон, обычно секретируемый поджелудочной железой, когда уровень глюкозы в крови падает. Глюкагон стимулирует печень к расщеплению накопленных углеводов, чтобы повысить уровень глюкозы в крови. Глюкагономы являются разновидностью панкреатической эндокринной опухоли Общие сведения о панкреатических эндокринных опухолях Поджелудочная железа — это орган, расположенный в верхней части брюшной полости. Она вырабатывает пищеварительные соки, которые секретируются в пищеварительный тракт. Поджелудочная железа также... Прочитайте дополнительные сведения . Примерно 80 % глюкагоном являются раковыми (злокачественными). Однако они растут медленно, и после постановки диагноза многие люди выживают в течение 15 лет или более. Средний возраст, при котором начинаются проявляться симптомы, составляет 50 лет. Примерно 80 % людей с глюкагономами — женщины. У некоторых людей возникает множественная эндокринная неоплазия Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) Множественная эндокринная неоплазия — редкое наследственное заболевание, при котором в нескольких эндокринных железах развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли или железы интенсивно... Прочитайте дополнительные сведения 
.
Симптомы глюкагономы
Высокие уровни глюкагона в крови вызывают те же симптомы, что и диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения , такие как снижение массы тела и частое, обильное мочеиспускание. Кроме того, у 90 % людей имеется характерная особенность — хроническая коричнево-красная сыпь (называется некролитическая мигрирующая эритема) и гладкий, блестящий, яркий красно-оранжевый язык. В углах рта также могут присутствовать трещины. Сыпь, вызывающая шелушение, начинается в паху и распространяется к ягодицам, предплечьям, рукам, ступням и ногам.
Диагностика глюкагономы
Анализы крови
Визуализирующие обследования
Диагноз глюкагономы ставится на основе определения высоких уровней глюкагона в крови. Врачи затем устанавливают местоположение опухоли, проводя компьютерную томографию Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография пищеварительного тракта Компьютерная томография (КТ — Компьютерная томография (КТ)) и магнитно-резонансная томография (МРТ — Магнитно-резонансная томография (МРТ)) являются хорошими инструментами для оценки размера... Прочитайте дополнительные сведения (КТ) брюшной полости, а затем эндоскопическую ультрасонографию Ультразвуковое обследование (ультрасонография) брюшной полости При ультразвуковом обследовании для получения изображений внутренних органов используются звуковые волны ( ультразвуковое исследование;). Ультразвуковое обследование может показать размер и... Прочитайте дополнительные сведения 
. Если КТ не позволяет обнаружить опухоль, может использоваться магнитно-резонансная томография Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография пищеварительного тракта Компьютерная томография (КТ — Компьютерная томография (КТ)) и магнитно-резонансная томография (МРТ — Магнитно-резонансная томография (МРТ)) являются хорошими инструментами для оценки размера... Прочитайте дополнительные сведения (МРТ) или позитронно-эмиссионная томография Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — это разновидность радиоизотопного сканирования. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется... Прочитайте дополнительные сведения 
(ПЭТ).
Лечение глюкагономы
Удаление хирургическим путем
Иногда химиотерапия
Октреотид
В идеальной ситуации опухоль удаляют хирургическим путем, что приводит к исчезновению всех симптомов. Однако если удаление невозможно или если опухоль распространилась, химиотерапия может понизить уровни глюкагона и облегчить симптомы. Однако химиотерапия не улучшает выживаемость.
Лекарственный препарат октреотид может применяться для снижения уровней глюкагона, может устранить сыпь и восстановить аппетит, облегчая восстановление массы тела. Но октреотид может еще сильнее повысить уровни глюкозы в крови.
Для лечения сыпи можно использовать препараты цинка, принимаемые перорально, наносимые в виде мази или вводимые в вену (внутривенно). Иногда для лечения сыпи используют вводимые внутривенно аминокислоты или жирные кислоты.
