Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Випома

(Синдром Вернера-Моррисона)

Авторы:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Последний полный пересмотр/исправление июл 2019| Последнее изменение содержания июл 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Випома представляет собой редкий тип опухоли поджелудочной железы, производящей вазоактивный кишечный пептид, вещество, которое вызывает тяжелую водянистую диарею.

  • Эти опухоли возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают вазоактивный пептид кишечника.

  • Основным симптомом является жидкая диарея.

  • Диагностика включает анализ крови и визуализирующие обследования.

  • Лечение предусматривает замещение жидкостей и электролитов, а также хирургическое вмешательство.

Випомы являются разновидностью панкреатической эндокринной опухоли. Примерно 50-75% опухолей является раковыми (злокачественными). Примерно у 6% людей випома возникает в ходе расстройства, называющегося множественной эндокринной неоплазией.

Симптомы

Основным симптомом випомы является длительная острая водянистая диарея. Кишечник производит 1000–3000 миллилитров кала в сутки, что приводит к обезвоживанию. У 50% людей диарея носит постоянный характер, а у остальных степень тяжести диареи изменяется с течением времени.

Поскольку при диарее многие нормальные соли тела выводятся из организма, у людей часто возникают низкие уровни калия в крови (гипокалиемия) и чрезмерно кислая кровь (ацидоз). Эти изменения могут вызвать летаргию, мышечную слабость, тошноту, рвоту и спастическую боль в животе. У некоторых людей возникают приливы крови.

Диагностика

  • Анализы крови

  • Визуализирующие обследования

Врач основывает диагноз випомы на наблюдаемых у человека симптомах диареи и обнаружении повышенных уровней вазоактивного кишечного пептида (ВКП) в крови.

Людям с повышенными уровнями ВКП также следует пройти визуализирующие исследования эндоскопической ультрасонографии, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и сцинтиграфию или артериографию октреотидом (рентгенологическое исследование, проводимое после введения рентгеноконтрастного вещества в артерию) для определения местоположения випомы.

Лечение

  • Замещение жидкостей и электролитов

  • Октреотид

  • Удаление хирургическим путем

Сначала необходимо восполнить недостаток жидкостей и электролитов (минералов в крови, таких как калий и натрий) через вену (внутривенно). Необходимо вводить бикарбонат, чтобы возместить бикарбонат, утраченный с калом, и предотвратить ацидоз. Поскольку вода и электролиты продолжают выводиться с калом после регидратации, врачи могут счесть, что непрерывная замена воды и электролитов представляет трудности.

Лекарственный препарат октреотид обычно купирует диарею, однако могут потребоваться большие дозы.

Хирургическое удаление випомы вылечивает примерно 50% людей, у которых опухоль не распространилась. Хирургическое вмешательство может временно уменьшить симптомы у людей, у которых опухоль распространилась. Химиотерапевтические препараты могут уменьшить диарею и размер опухоли, но не вылечивают заболевание.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Вводные сведения о пищеварительной системе
Видео
Вводные сведения о пищеварительной системе
3D модель
Посмотреть все
Язвенный колит
3D модель
Язвенный колит

Последнее

НАВЕРХ