
Эти опухоли возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают вазоактивный пептид кишечника.
Основным симптомом является жидкая диарея.
Диагностика включает анализ крови и визуализирующие обследования.
Лечение предусматривает замещение жидкостей и электролитов, а также хирургическое вмешательство.
Випомы являются разновидностью панкреатической эндокринной опухоли Общие сведения о панкреатических эндокринных опухолях Поджелудочная железа — это орган, расположенный в верхней части брюшной полости. Она вырабатывает пищеварительные соки, которые секретируются в пищеварительный тракт. Поджелудочная железа также... Прочитайте дополнительные сведения . Примерно 50-75 % опухолей является раковыми (злокачественными). Примерно у 6% людей випома возникает в ходе расстройства, называющегося множественной эндокринной неоплазией Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) Множественная эндокринная неоплазия — редкое наследственное заболевание, при котором в нескольких эндокринных железах развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли или железы интенсивно... Прочитайте дополнительные сведения .
Симптомы випомы
Основным симптомом випомы является длительная острая водянистая диарея. Кишечник производит 1000–3000 миллилитров кала в сутки, что приводит к обезвоживанию. У 50 % людей диарея носит постоянный характер, а у остальных степень тяжести диареи изменяется с течением времени.
Поскольку при диарее многие нормальные соли выводятся из организма, у людей часто возникают низкие уровни калия в крови (гипокалиемия Гипокалиемия (низкий уровень калия в крови) При гипокалиемии отмечается очень низкий уровень калия в крови. Низкий уровень калия имеет множество причин, но обычно его вызывает рвота, диарея, заболевания надпочечников или прием диуретиков... Прочитайте дополнительные сведения ) и чрезмерно кислая кровь (ацидоз Ацидоз Ацидоз вызван повышенной выработкой кислоты, накапливающейся в крови, или чрезмерной потерей бикарбоната из крови (метаболический ацидоз), или накоплением большого количества углекислого газа... Прочитайте дополнительные сведения ). Эти изменения могут вызвать летаргию, мышечную слабость, тошноту, рвоту и спастическую боль в животе. У некоторых людей возникают приливы крови.
Диагностика випомы
анализов крови;
Визуализирующие обследования
Врач основывает диагноз випомы на наблюдаемых у человека симптомах диареи и обнаружении повышенных уровней вазоактивного кишечного пептида (ВКП) в крови.
Людям с повышенными уровнями ВКП также следует пройти визуализирующие исследования эндоскопической ультрасонографии Ультразвуковое обследование (ультрасонография) брюшной полости При ультразвуковом обследовании для получения изображений внутренних органов используются звуковые волны ( Ультразвуковое исследование). Ультразвуковое обследование может показать размер и форму... Прочитайте дополнительные сведения , позитронно-эмиссионную томографию Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — это разновидность радиоизотопного сканирования. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется... Прочитайте дополнительные сведения
(ПЭТ) и сцинтиграфию или артериографию октреотидом (рентгенологическое исследование, проводимое после введения рентгеноконтрастного вещества в артерию) для определения местоположения випомы.
Лечение випомы
Замещение жидкостей и электролитов
Октреотид
Удаление хирургическим путем
Сначала необходимо восполнить недостаток жидкостей и электролитов (минералов в крови, таких как калий и натрий) через вену (внутривенно). Необходимо вводить бикарбонат, чтобы возместить бикарбонат, утраченный с калом, и предотвратить ацидоз. Поскольку вода и электролиты продолжают выводиться с калом после регидратации, врачи могут счесть, что непрерывная замена воды и электролитов представляет трудности.
Лекарственный препарат октреотид обычно купирует диарею, однако могут потребоваться большие дозы.
Хирургическое удаление випомы вылечивает примерно 50 % людей, у которых опухоль не распространилась. Хирургическое вмешательство может временно уменьшить симптомы у людей, у которых опухоль распространилась. Химиотерапевтические препараты могут уменьшить диарею и размер опухоли, но не вылечивают заболевание.