Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Випома

(Синдром Вернера-Моррисона)

Авторы:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Просмотреть профессиональную версию
  • Эти опухоли возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают вазоактивный пептид кишечника.

  • Основным симптомом является жидкая диарея.

  • Диагностика включает анализ крови и визуализирующие обследования.

  • Лечение предусматривает замещение жидкостей и электролитов, а также хирургическое вмешательство.

Випомы являются разновидностью панкреатической эндокринной опухоли Общие сведения о панкреатических эндокринных опухолях Поджелудочная железа — это орган, расположенный в верхней части брюшной полости. Она вырабатывает пищеварительные соки, которые секретируются в пищеварительный тракт. Поджелудочная железа также... Прочитайте дополнительные сведения . Примерно 50-75 % опухолей является раковыми (злокачественными). Примерно у 6 % людей випома возникает в ходе расстройства, называющегося множественной эндокринной неоплазией Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) Множественная эндокринная неоплазия — редкое наследственное заболевание, при котором в нескольких эндокринных железах развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли или железы интенсивно... Прочитайте дополнительные сведения Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) .

Симптомы випомы

Основным симптомом випомы является длительная острая водянистая диарея. Кишечник производит 1000–3000 миллилитров кала в сутки, что приводит к обезвоживанию. У 50 % людей диарея носит постоянный характер, а у остальных степень тяжести диареи изменяется с течением времени.

Поскольку при диарее многие нормальные соли выводятся из организма, у людей часто возникают низкие уровни калия в крови (гипокалиемия Гипокалиемия (низкий уровень калия в крови) При гипокалиемии отмечается очень низкий уровень калия в крови. Низкий уровень калия имеет множество причин, но обычно его вызывает рвота, диарея, заболевания надпочечников или прием диуретиков... Прочитайте дополнительные сведения ) и чрезмерно кислая кровь (ацидоз Ацидоз Ацидоз вызван повышенной выработкой кислоты, накапливающейся в крови, или чрезмерной потерей бикарбоната из крови (метаболический ацидоз), или накоплением большого количества углекислого газа... Прочитайте дополнительные сведения ). Эти изменения могут вызвать летаргию, мышечную слабость, тошноту, рвоту и спастическую боль в животе. У некоторых людей возникают приливы крови.

Диагностика випомы

  • анализы крови.

  • Визуализирующие исследования

Врач основывает диагноз випомы на наблюдаемых у человека симптомах диареи и обнаружении повышенных уровней вазоактивного кишечного пептида (ВКП) в крови.

Людям с повышенными уровнями ВКП также следует пройти визуализирующие исследования эндоскопической ультрасонографии Ультразвуковое обследование (ультрасонография) брюшной полости При ультразвуковом обследовании для получения изображений внутренних органов используются звуковые волны (см. также Ультразвуковое исследование). Ультразвуковое обследование может показать размер... Прочитайте дополнительные сведения Ультразвуковое обследование (ультрасонография) брюшной полости , позитронно-эмиссионную томографию Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — это разновидность радиоизотопного сканирования. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется... Прочитайте дополнительные сведения Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) (ПЭТ) и сцинтиграфию или артериографию октреотидом (рентгенологическое исследование, проводимое после введения рентгеноконтрастного вещества в артерию) для определения местоположения випомы.

Лечение випомы

  • Замещение жидкостей и электролитов

  • Октреотид

  • Удаление хирургическим путем

Сначала необходимо восполнить недостаток жидкостей и электролитов (минералов в крови, таких как калий и натрий) через вену (внутривенно). Необходимо вводить бикарбонат, чтобы возместить бикарбонат, утраченный с калом, и предотвратить ацидоз. Поскольку вода и электролиты продолжают выводиться с калом после регидратации, врачи могут счесть, что непрерывная замена воды и электролитов представляет трудности.

Лекарственный препарат октреотид обычно купирует диарею, однако могут потребоваться большие дозы.

Хирургическое удаление випомы вылечивает примерно 50 % людей, у которых опухоль не распространилась. Хирургическое вмешательство может временно уменьшить симптомы у людей, у которых опухоль распространилась. Химиотерапевтические препараты могут уменьшить диарею и размер опухоли, но не вылечивают заболевание.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ