Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Холестаз у новорожденных

Авторы:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Последний полный пересмотр/исправление май 2020| Последнее изменение содержания май 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме
  • Существует множество причин холестаза, в том числе инфекции, нарушение обмена веществ, генетические дефекты и препятствия оттоку желчи.

  • Наиболее частыми симптомами являются желтуха и темная моча.

  • Диагноз ставится на основании результатов анализа крови, в дальнейшем — других анализов крови, визуализирующих обследований и, в некоторых случаях, биопсии печени, которую проводят для определения специфической причины.

  • Лечение зависит от причины.

Билирубин — вещество желтого цвета, которое образуется при разрушении гемоглобина (входит в состав эритроцитов, переносящих кислород) в результате нормального процесса замены старых или поврежденных эритроцитов. Билирубин переносится кровью в печень, где перерабатывается таким образом, что может выделяться из печени в составе желчи (пищеварительной жидкости, которую вырабатывает печень). Обмен билирубина в печени предполагает присоединение его к другому химическому веществу в рамках процесса, называемого конъюгацией.

  • Таким образом, преобразованный билирубин в желчи называется конъюгированным билирубином.

  • Непреобразованный билирубин называется неконъюгированным билирубином.

Желчь выделяется через желчные протоки в начальный отдел тонкого кишечника (двенадцатиперстную кишку). Если билирубин не может достаточно быстро перерабатываться печенью и выделяться через желчные протоки, он накапливается в крови (гипербилирубинемия Желтуха у новорожденных Желтуха — окрашивание кожи и/или белков глаз в желтый цвет в результате повышения уровня билирубина в крови. Билирубин — вещество желтого цвета, которое образуется при разрушении гемоглобина... Прочитайте дополнительные сведения Желтуха у новорожденных ). При избыточном количестве билирубина он накапливается в коже, белках глаз и других тканях, окрашивая их в желтый цвет (желтуха Желтуха у новорожденных Желтуха — окрашивание кожи и/или белков глаз в желтый цвет в результате повышения уровня билирубина в крови. Билирубин — вещество желтого цвета, которое образуется при разрушении гемоглобина... Прочитайте дополнительные сведения Желтуха у новорожденных ).

При холестазе клетки печени перерабатывают билирубин надлежащим образом, но отток желчи нарушен в каком-то месте между клетками печени двенадцатиперстной кишкой. Это ведет к повышению уровня конъюгированного билирубина в крови и уменьшению количества желчи, попадающей в тонкий кишечник.

Еще одним эффектом нарушения выделения желчи в тонкий кишечник является нарушение процесса пищеварения. Желчь имеет большое значение для процесса пищеварение, поскольку она помогает организму всасывать жиры и жирорастворимые витамины Общие сведения о витаминах Витамины — это важнейшая составляющая здорового питания. Для большинства витаминов определена рекомендуемая норма потребления (РНП), количество, которое ежедневно необходимо большинству здоровых... Прочитайте дополнительные сведения A, D, E и K. При недостаточном количестве желчи в тонком кишечнике нарушается процесс всасывания жиров, что может привести к дефициту витаминов, неадекватному питанию и неспособности расти и набирать вес.

Изображение печени

Изображение печени

Причины холестаза у новорожденных

Причинами холестаза у новорожденных могут быть:

  • атрезия желчных протоков (закупорка желчных протоков);

  • кисты желчных протоков;

  • инфекции;

  • иммунное заболевание;

  • нарушение обмена веществ;

  • генетические дефекты;

  • токсические поражения.

Атрезия желчных протоков Атрезия желчных протоков Атрезия желчных путей — это врожденный порок, при котором желчные протоки постепенно сужаются и блокируются после рождения, не давая желчи попадать в кишечник. Этот порок приводит к накоплению... Прочитайте дополнительные сведения  — это закупорка желчных путей, которая возникает у плода приблизительно в конце беременности или на протяжении первых нескольких недель жизни. У доношенных новорожденных она встречается чаще, чем у недоношенных. У больных младенцев желтуха развивается обычно на протяжении первых нескольких недель жизни.

Желчные кисты или кисты желчных протоков — это увеличение участков желчных протоков. Эти редкие кисты обычно вызваны врожденным пороком в месте соединения желчного протока и протока поджелудочной железы (см. рисунок Изображение печени Изображение печени Холестаз представляет собой уменьшение образования или оттока желчи. В результате в крови накапливается билирубин (гипербилирубинемия), что ведет к окрашиванию белков глаз и кожи в желтый или... Прочитайте дополнительные сведения ). Кисты желчных протоков чаще встречаются у младенцев, страдающих поликистозной болезнью почек Поликистозная болезнь почек (ПБП) Поликистозная болезнь почек является наследственным заболеванием, при котором в обеих почках образуется множество заполненных жидкостью мешочков (кист). Размер почек увеличивается, но функционирующей... Прочитайте дополнительные сведения (ПБП). ПБП — это наследственное заболевание, вызывающее образование кист в почках.

К холестазу у новорожденных могут привести инфекции. Некоторыми возбудителями являются:

Гестационное аллоиммунное поражение печени — это заболевание, которое возникает до рождения. При этом заболевании антитела матери проходят через плаценту и атакуют печень плода.

Существует большое количество нарушений обмена веществ Общие сведения о наследственных нарушениях обмена веществ Наследственные нарушения обмена веществ — это наследственные генетические заболевания, которые являются причиной проблем с обменом веществ. Наследственность — это передача генов от одного поколения... Прочитайте дополнительные сведения , которые вызывают холестаз, в том числе дефицит альфа-1 антитрипсина Дефицит альфа-1 антитрипсина Дефицит альфа-1 антитрипсина является наследственным заболеванием, при котором отсутствие или нехватка фермента альфа-1 антитрипсина ведет к поражению легких и печени. Дефицит альфа-1 антитрипсина... Прочитайте дополнительные сведения Дефицит альфа-1 антитрипсина , галактоземию Галактоземия Галактоземия (повышенный уровень галактозы в крови) — это нарушение углеводного обмена, которое вызвано отсутствием одного из ферментов, необходимого для обмена галактозы, сахара, который входит... Прочитайте дополнительные сведения , тирозинемию Тирозинемия Тирозинемия — это нарушение обмена аминокислот, возникающее вследствие отсутствия фермента, который необходим для обмена тирозина. Наиболее распространенная форма этого заболевания в основном... Прочитайте дополнительные сведения , дефекты образования желчных кислот и нарушения окисления жирных кислот Нарушения окисления жирных кислот Нарушения окисления жирных кислот — это нарушения липидного обмена, которые вызываются отсутствием или дефицитом ферментов, необходимых для расщепления жиров, в результате чего происходит задержка... Прочитайте дополнительные сведения . Эти заболевания возникают, когда у новорожденного отсутствует фермент, необходимый для расщепления некоторых веществ, что позволяет токсическим веществам накапливаться и поражать печень.

Холестаз у новорожденных могут вызывать генетические дефекты, например, синдром Алажиля и кистозный фиброз Кистозный фиброз (КФ) Кистозный фиброз — это наследственное заболевание, при котором некоторые железы вырабатывают патологические выделения, вызывающие поражение тканей и органов, особенно легких и желудочно-кишечного... Прочитайте дополнительные сведения . Генетические дефекты и другие мутации генов могут нарушать нормальную выработку и выделение желчи, что приводит к холестазу.

Токсические причины включая использование внутривенного питания Внутривенное питание Внутривенное питание используется, когда пищеварительный тракт не может адекватно всасывать питательные вещества, что бывает при тяжелых нарушениях всасывания. Оно также используется, когда... Прочитайте дополнительные сведения (парентеральное питание) у глубоко недоношенных новорожденных или у младенцев, страдающих синдромом короткого кишечника Синдром короткого кишечника Синдром короткого кишечника представляет собой нарушение, которое является причиной диареи и плохой абсорбции питательных веществ (нарушения всасывания), и часто встречается после хирургического... Прочитайте дополнительные сведения . В последние годы центры начали использовать для парентерального питания Питательные смеси Внутривенное питание используется, когда пищеварительный тракт не может адекватно всасывать питательные вещества, что бывает при тяжелых нарушениях всасывания. Оно также используется, когда... Прочитайте дополнительные сведения другой вид жиров, что, по-видимому, уменьшило риск холестаза.

Синдром неонатального гепатита — термин, используемый для описания воспаления печени новорожденных, причина которого не установлена. Этот диагноз ставится все реже в связи с наличием усовершенствованных анализов, которые могут установить точную причину.

Симптомы холестаза у новорожденных

Симптомы холестаза обычно развиваются в течение первых 2 недель жизни новорожденного. У детей первого года жизни с холестазом присутствует желтуха и, часто, темная моча, светлый кал и/или увеличение печени. Накопление билирубина в коже вызывает зуд, что способствует раздражительности детей первого года жизни. Поскольку у детей первого года жизни с холестазом может иметь место недостаточное всасывание жиров и витаминов, они могут плохо расти.

Диагностика холестаза у новорожденных

  • Анализы крови

  • Визуализирующие обследования

  • В некоторых случаях — биопсия печени

Более высокое, чем в дальнейшем, содержание билирубина в крови (гипербилирубинемия) в первую неделю жизни присутствует практически у всех новорожденных. Эта желтуха (физиологическая желтуха) исчезает на протяжении одной или двух недель, при этом уровень билирубина возвращается к норме. У младенцев, у которых желтуха сохраняется в возрасте 2 недель, врачи проверяют, каким из видов билирубина вызвано повышение — конъюгированным или неконъюгированным. Высокий уровень конъюгированного билирубина указывает на нарушение функции печени и возможный холестаз. Высокий уровень неконъюгированного билирубина не вызван нарушением функции печени. Если результаты этого анализа указывают на наличие холестаза, детям проводят дополнительные анализы крови для выявления воспаления печени и нарушения ее функции (см. Анализы крови для оценки функции печени Анализы крови для оценки функции печени Печеночные пробы — это анализы крови, представляющие собой неинвазивный способ проверить наличие заболевания печени (например, гепатита в донорских образцах крови) и оценить тяжесть и прогрессирование... Прочитайте дополнительные сведения ). Для выявления причины холестаза врачи проводят другие анализы.

Врачи проводят ультразвуковое исследование ультразвуковое исследование; К числу визуализирующих обследований печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся ультразвуковое исследование, радионуклидное сканирование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная... Прочитайте дополнительные сведения брюшной полости для оценки размера печени, а также для получения изображения желчного пузыря и общего желчного протока. При проведении другого вида визуализирующего обследования под названием холесцинтиграфия К числу визуализирующих обследований печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся ультразвуковое исследование, радионуклидное сканирование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная... Прочитайте дополнительные сведения (гепатобилиарная сцинтиграфия или сканирование) врачи вводят ребенку первого года жизни в вену радиоактивное вещество. После этого они наблюдают за движением радиоактивного вещества по мере его выделения печенью и поступления в желчный пузырь, и через желчные протоки в двенадцатиперстную кишку.

Если врачи не могут установить причину, они берут образец печени ребенка для дальнейшего изучения (биопсия Биопсия печени Врачи могут получить образец ткани печени во время диагностической операции, но чаще его получают посредством введения полой иглы через кожу человека в печень. Этот вид биопсии носит название... Прочитайте дополнительные сведения ). Биопсия может быть проведена одновременно с интраоперационной холангиографией Интраоперационная холангиография К числу визуализирующих обследований печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся ультразвуковое исследование, радионуклидное сканирование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная... Прочитайте дополнительные сведения , которая предполагает введение вещества, видимого в рентгеновских лучах, непосредственно в желчный пузырь, что помогает более четко определить состояние желчных протоков, или без нее.

Прогноз при холестазе у новорожденных

Атрезия желчных протоков Атрезия желчных протоков Атрезия желчных путей — это врожденный порок, при котором желчные протоки постепенно сужаются и блокируются после рождения, не давая желчи попадать в кишечник. Этот порок приводит к накоплению... Прочитайте дополнительные сведения может привести к прогрессирующему усугублению заболевания печени даже при надлежащей диагностике и лечении. Дети первого года жизни, не получающие лечения, часто умирают в результате печеночной недостаточности не доживая до 1 года.

Холестаз, вызванный парентеральным питанием, исчезнет сам по себе, если парентеральное питание будет прекращено до того, как у ребенка первого года жизни разовьется тяжелое заболевание печени. Если внутривенное питание нельзя отменить, то для облегчения холестаза можно использовать другой состав, содержащий рыбий жир.

При гестационном аллоиммунном поражении печени, если не начать лечение рано, прогноз, как правило, неблагоприятный.

Лечение холестаза у новорожденных

  • Лечение конкретной причины.

  • Поддерживающая терапия, в том числе надлежащее питание.

Лечение причины

Лечение детей с атрезией желчных протоков проводят с помощью хирургической процедуры под названием «портоэнтеростомия» (операция Касаи). В идеале эту процедуру следует проводить на протяжении первых 1–2 месяцев жизни. В ходе этой процедуры участок тонкой кишки присоединяют к участку печени, таким образом желчь может выделяться в тонкую кишку. Детям первого года жизни, которые плохо реагируют на эту процедуру, в конечном итоге требуется проведение трансплантации печени Трансплантация печени Трансплантация печени — это хирургическое изъятие здоровой печени или иногда части печени у живого человека, с последующей ее пересадкой человеку, у которого печень больше не функционирует.... Прочитайте дополнительные сведения .

Некоторые нарушения обмена веществ, например, галактоземия, поддаются лечению. Лечение галактоземии Лечение Галактоземия (повышенный уровень галактозы в крови) — это нарушение углеводного обмена, которое вызвано отсутствием одного из ферментов, необходимого для обмена галактозы, сахара, который входит... Прочитайте дополнительные сведения проводят путем исключения из диеты ребенка первого года жизни молока и молочных продуктов (содержащих сахар галактозу). Как правило, детям дают соевую смесь.

Лечение детей с гестационным аутоиммунным поражением печени могут проводить с помощью внутривенного введения иммуноглобулинов (антител, полученных из крови людей с нормальной иммунной системой) или путем взятия большого количества крови ребенка и замены ее с помощью переливания крови (обменное переливание крови).

Поддерживающая терапия

Важно обеспечить надлежащее питание и применять биологически активные добавки при любом дефиците витаминов A, D, E и K. У детей первого года жизни с холестазом, как правило, нарушено всасывание жиров, таким образом, использование смесей, содержащих специальный жир (среднецепочечный триглицерид), улучшает всасывание жиров и рост. Некоторые дети первого года жизни не в состоянии выпивать достаточное количество смеси для нормального роста и им может потребоваться применение концентрированной смеси, содержащей большее количество калорий на единицу объема.

Для усиления выделения желчи и улучшения состояния печени новорожденным без атрезии желчных путей можно давать урсодезоксихолевую кислоту.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

ДРУГИЕ ТЕМЫ В ЭТОЙ ГЛАВЕ

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Судороги у детей
Если у ребенка развиваются судороги во время эпилептического припадка, какие из перечисленных ниже действий следует немедленно предпринять?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ