Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Опухоль Вильмса

(Опухоль Вильмса; нефробластома)

Авторы:

Renee Gresh

, DO, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Последний полный пересмотр/исправление авг 2019| Последнее изменение содержания авг 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация

Опухоль Вильмса — это специфический вид рака почек, который встречается в основном у маленьких детей.

  • Причины опухоли Вильмса неизвестны, но у некоторых детей может присутствовать генетическая аномалия, повышающая риск развития опухоли.

  • У детей, как правило, обнаруживается уплотнение в животе, также может возникать боль в животе, повышенная температура, плохой аппетит, тошнота и рвота.

  • Диагностическая визуализация позволяет определить природу и размер опухоли.

  • Лечение включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию.

Опухоль Вильмса обычно развивается у детей младше 5 лет, хотя иногда встречается и у детей более старшего возраста и редко у взрослых. В очень редких случаях она развивается до рождения и появляется у новорожденных. Примерно в 5 % случаев опухоль Вильмса развивается одновременно в обеих почках.

Причина возникновения опухоли Вильмса неизвестна, хотя в некоторых случаях может быть иметь место отсутствие определенных генов или иная генетическая аномалия. Вероятность развития опухоли Вильмса выше у детей с некоторыми врожденными пороками, например, при отсутствии обеих радужных оболочек или когда одна сторона тела растет слишком быстро. Также часто встречаются проблемы с почками, половыми органами и мочевыми путями. Эти дефекты, а также умственная отсталость, могут быть вызваны генетической аномалией. Однако у большинства детей с опухолью Вильмса нет таких очевидных патологий.

Симптомы опухоли Вильмса

Первым симптомом опухоли Вильмса зачастую является безболезненное уплотнение в животе. Живот может увеличиться; родители могут это заметить, когда ребенку неожиданно требуется больший размер подгузника. У детей также могут быть боли в животе, повышенная температура, плохой аппетит, тошнота и рвота. У некоторых детей появляется кровь в моче. Так как почки участвуют в контроле артериального давления, опухоль Вильмса может вызвать повышенное артериальное давление (гипертензию).

Этот рак может распространяться на другие части тела, особенно в легкие. Если затронуты легкие, дети могут кашлять и задыхаться.

Диагностика опухоли Вильмса

  • Ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости

  • Часто операция по удалению опухоли во время постановки диагноза

Опухоль Вильмса чаще всего обнаруживают, когда родители замечают уплотнение в животе ребенка и приводят его к врачу. Врач также может нащупать уплотнение во время планового осмотра. Если врач подозревает наличие опухоли Вильмса, выполняют ультразвуковое исследование, КТ или МРТ брюшной полости, чтобы определить природу и размер опухоли. КТ или МРТ также может помочь врачам определить, распространилась ли опухоль на близлежащие лимфатические узлы или печень, и не затронула ли она другую почку. Врач также проводит КТ грудной клетки, чтобы определить, распространилась ли опухоль на легкие.

Хирургическое вмешательство для удаления части или всей почки (нефрэктомия), в которой находится опухоль, проводится у большинства детей по результатам КТ или МРТ. Затем врачи анализируют опухоль, чтобы подтвердить, что это опухоль Вильмса. Во время операции врачи также удаляют близлежащие лимфатические узлы в брюшной полости и анализируют их на наличие раковых клеток. В случае, если рак распространился на лимфатические узлы, может потребоваться иное лечение, чем для рака, который не распространился.

Прогноз при опухоли Вильмса

В целом, опухоль Вильмса хорошо поддается излечению. Если опухоль находится только в почках, излечивается от 85 % до 95 % детей. Даже если опухоль распространилась за пределы почки, частота излечения варьируется от 60 % до 90 % в зависимости от того, насколько аномальными оказались раковые клетки во время тестирования. Результат, как правило, лучше у детей:

  • Младшего возраста

  • С меньшей аномалией раковых клеток, выявленной при исследовании опухоли под микроскопом

  • С опухолью, которая не распространилась

Однако существует один тип опухоли Вильмса (на долю которого приходится менее 5 % случаев), который более устойчив к лечению. У детей с этим типом опухоли прогноз хуже.

Опухоль Вильмса может вернуться, как правило, в течение 2 лет после постановки диагноза. Детей, у которых случился рецидив рака, также можно излечить.

Лечение опухоли Вильмса

  • Хирургическое вмешательство и химиотерапия

  • Иногда лучевая терапия

Опухоль Вильмса лечится посредством удаления почки, содержащей опухоль. Во время операции вторую почку также исследуют на наличие опухоли. После хирургического вмешательства ребенку назначаются химиотерапевтические препараты: чаще всего дактиномицин и винкристин, а иногда доксорубицин. В случае значительного распространения рака, дети также проходят лучевую терапию.

Изредка опухоль бывает чрезвычайно велика, и ее нельзя удалить изначально, или же опухоли находятся в обеих почках. В таких случаях дети сначала проходят химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль или опухоли. Затем опухоль или опухоли удаляются.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Синдром Туретта и другие расстройства, сопровождающиеся тиками
Что из перечисленного ниже часто наблюдается у детей с тиками?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ