Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Медуллобластомы

Авторы:Kee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Проверено/пересмотрено май 2023
Просмотреть профессиональную версию

Центральная нервная система состоит из головного и спинного мозга. Медуллобластомы — быстро растущие опухоли головного мозга, которые развиваются в мозжечке (части головного мозга, способствующей координации и равновесию). Все медуллобластомы являются злокачественными.

  • Причина возникновения медуллобластом не установлена.

  • У детей может быть частая рвота, нарушение равновесия, головные боли, тошнота, вялость или двоение зрения.

  • Для постановки диагноза используются визуализирующее обследование, биопсия и спинномозговая пункция.

  • Лечение включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию.

  • Прогноз зависит от того, является ли риск развития онкологического заболевания средним или высоким.

(См. также Общие сведения об опухолях головного мозга у детей).

Медуллобластомы являются одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей головного мозга у детей. Эти опухоли чаще всего встречаются у детей в возрасте от 3 до 4 лет или от 8 до 10 лет, но они могут также возникать у младенцев и в подростковом возрасте.

Медуллобластомы развиваются в части мозга, контролирующей координацию и равновесие (мозжечке), которая находится в задней части головы ниже полушарий головного мозга.

Медуллобластомы, как правило, распространяются на другие части головного и спинного мозга. Очень редко они распространяются и на другие части тела.

Причины медуллобластом неизвестны. Иногда они встречаются у лиц с определенными наследственными заболеваниями (например, с синдромом Горлина или синдромом Турко).

Симптомы медуллобластом

Симптомы медуллобластомы обычно вызваны повышением давления внутри черепа (внутричерепного давления) и дисфункцией мозжечка.

Симптомы могут включать рвоту, неуклюжесть, неустойчивую ходьбу или нарушения равновесия. У детей также могут возникнуть головные боли, тошнота, вялость и двоение в глазах.

Диагностика медуллобластом

  • магнитно-резонансная томография (МРТ).

  • биопсия или часто операция по удалению всей опухоли;

  • Спинномозговая пункция;

Чтобы поставить диагноз медуллобластомы, врачи выполняют МРТ с контрастным веществом (вещество, которое делает структуры более четкими, чтобы их можно было увидеть при визуализирующих исследованиях) для обнаружения опухоли. Затем они берут образец ткани из опухоли и изучают ее под микроскопом (биопсия). Они также могут провести специальные генетические анализы образца, чтобы помочь в постановке диагноза и лечении. Обычно, вместо извлечения только части опухоли для образца вся опухоль удаляется хирургическим путем и отправляется на обследование.

Чтобы определить, распространилась ли опухоль, врачи проводят МРТ позвоночника и спинномозговую пункцию (люмбальную пункцию — см. рисунок Как выполняется спинномозговая пункция). Спинномозговая пункция делается с тем, чтобы получить спинномозговую жидкость для исследования под микроскопом для поиска раковых клеток.

После проведения операции врачи делают еще одну МРТ, чтобы увидеть, полностью ли была удалена опухоль. Результаты этих исследований помогают врачам определить средний или высокий риск развития опухоли.

Риск считается средним, если:

  • Всю или почти всю опухоль можно удалить при операции.

  • Опухоль не распространилась на другие части головного мозга, спинно-мозговую жидкость или в другие части тела.

Риск считается высоким, если:

  • Большую часть опухоли невозможно удалить при операции.

  • Опухоль распространилась на другие части головного или спинного мозга или в другие части тела.

В последние годы было показано, что результаты генетического анализа влияют на исход и риск.

Лечение медуллобластом;

  • хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия

(См. также Принципы лечения онкологических заболеваний).

Медуллобластомы лучше лечить путем хирургического удаления опухоли, а также использования химиотерапии и лучевой терапии. Некоторые дети в возрасте до 3 лет могут быть эффективно пролечены с использованием только хирургического вмешательства и химиотерапии.

Некоторым детям может помочь трансплантация стволовых клеток с использованием собственных клеток (трансплантация аутологичных стволовых клеток).

Прогноз при медуллобластомах

Самочувствие ребенка после лечения обычно зависит от того, к какой группе относится его опухоль: к группе среднего или высокого риска.

У детей старше 3 лет шансы на 5-летнюю выживаемость составляют около 80 %, если опухоль в группе среднего риска, и примерно 60–70 %, если опухоль в группе высокого риска.

Для детей в возрасте 3 лет и младше прогнозировать результат сложнее, но общая выживаемость невысока. Примерно у 40 % этих детей опухоль распространяется на момент постановки диагноза. Кроме того, в этой возрастной группе лучевая терапия обычно откладывается или не проводится. Дети, которые выживают, подвержены риску развития тяжелых долгосрочных психических нарушений. Например, у них с большой долей вероятности будет нарушено интеллектуальное развитие, и у них могут возникать трудности с обучением, запоминанием и принятием решений.

При некоторых видах медуллобластомы прогноз очень благоприятный — общая выживаемость составляет от 90 до 100 %.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  1. Американское общество по борьбе с онкологическими заболеваниями (American Cancer Society): Если у ребенка диагностирован рак: ресурс для родителей и близких ребенка с раком, который содержит информацию о том, как справиться с некоторыми из проблем и вопросов, которые появляются сразу после постановки ребенку диагноза

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS